Icter - diagnostic sindromic în pediatrie

Icter - o îngălbenire a membranelor mucoase, sclera și pielii cauzate de depunerea de pigmenți biliari în ele. Colorarea icterica a pielii și mucoaselor diagnosticate vizual atunci când conținutul bilirubinei în sânge mai mare de 40 mol / l. Rețineți că lumina artificială poate fi observat o colorare semnificativă a pielii și mucoaselor, cu niveluri mai ridicate ale bilirubinei. În cazul unei bune starea generală a pacientului ar trebui să excludă imediat icter fals care apare atunci când utilizarea morcovi nemăsurate (în special suc), tărtăcuță și alte alimente vegetale xantine bogate, iar atunci când se utilizează acid picric (colorare icterica a pielii, în special palmele ). Culoarea sclerei, membranele mucoase si urina nu este schimbat, bilirubina în sânge rămâne în limite normale.
In fiecare zi, corpul este format circa 0,3-0,5 mmol / L bilirubinei, în principal (80%) de hemoglobină, la expirarea datorită distrugerii eritrocitelor a sistemului reticuloendotelial (dezintegrarea 1 g de hemoglobină 60 micromoli bilirubinei format). O cantitate mică de bilirubină intră în fluxul sanguin de la alte citocromilor, în special din precursori de măduvă osoasă de hemină. Boli cu hematopoieza ineficiente (talasemia, anemia pernicioasă), însoțită de formarea unor cantități considerabile de bilirubina intramedular.
Prin A.F.Blyugeru identifica mai multe soiuri de icter (tab. 6). icter hemolitic în ficat nu creează bilirubina complet legare la glucuronic de acid și o parte din ea continuă să circule în sânge. Ficatul normală are o capacitate de rezervă mare, astfel încât chiar și atunci când hemoliza exprimate în nivelele serice ale acestui organism nu sunt conjugate și non bilirubinei la glucuronic rareori depășește 70 mol / l. Când conținutul în sânge de mai mult de 85 mol / L bilirubinei trebuie să își asume eșecul simultană a parenchimului hepatic sau afectarea fluxul biliar. bilirubina neconjugată este legat la proteină, insolubilă în apă și, prin urmare, nu pătrunde prin rinichi de filtru în urină. Urobilinogen în icter hemolitic excretat în urină și fecale în cantități crescute. În același timp, există semne ale acestei hemoliza (scăderea hemoglobinei și reducerea duratei de viață a celulelor roșii din sânge, reticulocite, niveluri crescute de lactat, ca urmare a retragerii sale din celulele roșii din sânge) în funcție hepatică normală. De obicei, marcate printr-un icter moderat severă.
Hepatică (parenchimatoasă) icter se caracterizează printr-o patogeneză mai complexă. În aceste cazuri, capturarea și celule ale bilirubinei glyukoronirovanie, transportarea acestuia la celulă și capilarele biliare. In hiperbilirubinemie familiala a observat o încălcare izolată de eliminare a bilirubinei în celule. Pentru toate celelalte leziuni ale ficatului (virale, bacteriene, origine toxică) modificări ale bilirubinei (pigment) sunt singurele disfuncțiile generale fragment de schimb ale ficatului și structura. Atunci când deranjat parenchimatoasă icter mecanism intrahepatică. Abilitatea de a glyukoronirovaniyu bilirubina este stocată pentru o lungă perioadă de timp, dar tulburările de permeabilitate intracelulare determină apariția în sânge. Urina este detectat bilirubinglyukoronid.
icter colestatic (intra sau extrahepatice) apare respectiv când combate hepatocite conjugați excreție bilirubinei sau trecerea acesteia pe interior și / sau pasajele biliare extrahepatice. Simptomele comune ale colestază - o mâncărime, o creștere semnificativă a concentrațiilor serice de enzime „colestatice“ (fosfataza alcalină, leucină aminopeptidază), manifestări ușoare de citoliză. colestaza intrahepatic acută este cauzată de afectarea hepatocitelor infecțioase sau agenți toxici.
În tabelul. Clasificarea de icter

colestază intrahepatică obstrucție mecanică cronică se observă în duetului biliar intrahepatic atrezie, colangită sclerozantă, metastazele cancerului la ficat si carcinomul duetului biliar intrahepatic. Obstructiva (extrahepatic) dezvoltă la tulburări colestază ale fluxului biliar pasajelor extrahepatice biliare (de exemplu, sindromul de îngroșare, colelitiaza, strictura, tumora, dezvoltarea anormală, pancreatită, prezența paraziților).
tablou clinic. În evaluarea icterul important să se ia în considerare datele de istorie despre transfuzii, injecții, contact cu sângele în curs de desfășurare cu pacientul sau cu purtători de viruși - agenții cauzatori ai hepatitei. În condiții moderne de migrație în masă a populației de informații de interes cu privire la excursii la regiunile studiate amebiaznoy infecție (abcese ale ficatului), vizitarea centrelor de diphyllobothriasis, alcool, droguri, droguri. aspectul obosit de oboseală, stări acute asemănătoare gripei febril cu cefalee, artralgii, dispepsie, intolerant față de tutun, alcool și alimente grase inainte de debutul de icter sugerează dezvoltarea hepatită. Incertitudinile cu simptome comune observate luni pierderea poftei de mâncare și greutatea corporală - semne de icter genezei tumorale. dureri ascuțite sunt tipice pentru pietre biliare, deși la copii și persoanele în vârstă, acestea sunt mult mai rare decât la vârsta adultă. durere surdă, senzație de greutate, caracterizata prin durere intensa pentru hepatita, ficat congestive sau alveolokokkoza ehino-, colangită, abces, tumora. „Nedureroase“ icterul este mai tipic pentru zhelcheottoka blocada tumorii extrahepatice. Febra este mai frecventă la leziunile hepatice infectioase inainte de dezvoltarea de icter. Temperatura intermitentă însoțește colangitei hepatice și abcese. Dacă boala de ficat medicul nu poate determina cauza febră, este necesar să se excludă dezvoltarea peritonitei într-un pacientului, flebită venelor hepatice sau tromboza vaselor portal. În prezența manifestărilor cutanate ale icter, „păianjenii vasculare“ in primul rand caracterizata prin prurit, care în colestaza poate precede îngălbenire lung aparentă. Când caracteristic icter obstructiv de creștere sigiliu și ficat, cu parenchimatoasă - creștere ușoară a ficatului. icter hemolitic și parenchimatoase însoțite de splenomegalie și sub colestază mecanică această caracteristică este absentă. Ascita poate fi observată în icter parehimatoznoy acute severe, tipic de ciroza, si nu se vede în icter hemolitic. Ca urmare a hepatitei cronice cu ciroza, hepatita subacuta necrozantă dezvolta colateralelor venoase in forma de varice esofagiene și „capul Meduzei“ (în suprafețele abdominale). fecale Aholichny si urina inchisa la culoare - semnele de icter colestatic.
cercetare de laborator - una dintre cele mai importante condiții pentru un diagnostic corect de icter. Pentru a face acest lucru, trebuie să completeze un biochimist și de cercetare imunologice ca ficatul, și starea membranelor celulare sale. La pacienții cu boli hepatice cronice difuze scăderi ale nivelurilor serice ale albuminei (4 g / l sau mai puțin), hepatită activă crescută IgG cronică număr și IgM, ciroză biliară primară în primul rând, crește numărul de IgM și cu ciroză alcoolică - IgA. Testelor imunologice este relativ patognomonice ameliorând anticorpi mitocondriale în ciroza biliară primară, în toate celelalte cazuri, tulburări imunologice prezintă doar un proces de manifestare.
boli hepatice scăderea concentrației de protrombină în sânge. Pentru a determina cauza reducerii protrombinei ser administrat intramuscular solubil min K vita (menadiona). Normalizarea index protrombină indică astfel conservarea ficatului, lipsa de schimbare sau puține schimbări în conținutul protrombină în sânge la 12-24 ore după injecție - dezvoltarea în pacient de hepatită sau ciroză. Natura metabolismului carbohidraților în ficat poate fi setat credibil numai pentru testul cu o sarcină și galactoză, urmată de determinarea conținutului ultima în sânge. Metabolismul lipidelor caracterizate prin niveluri sanguine de colesterol și fracțiunile acestuia. Creșterea bruscă a colesterolului din sânge cu icter colestatic conduce la dezvoltarea xantomelor. Acest lucru este în mod clar mai ales diagnosticat cu ciroza biliară primară. În același timp, cu hepatită severă și ciroză progresivă a conținutului de colesterol din serul sanguin sub normal. Conținut ridicat de fier în parametrii de ser sanguin tipice hepatitei acute (cu excluderea hemoliza) și se datorează citoliză. Pentru hemocromatoza, însoțită de o creștere a conținutului de fier în sânge și ficat boala caracterizata transferinei limita de saturație de fier (80%) și niveluri foarte ridicate ale concentrațiilor serice de feritină (peste 1000 ng).
Cea mai importantă direcție în diagnosticul bolilor hepatice este determinarea enzimelor serice. ALT, ACT, aldolaza, dehidrogenaza sorbitol și alte enzime se găsesc în citoplasmă hepatocitelor. Creșterea serul lor indică o schimbare în permeabilitatea membranelor celulare. Enhancement de glutamat și (parțial) ACT reflectă citoliza proceselor. Dar este, de asemenea, remarcat și icter obstructiv. Prin identificarea transaminaze mari de sânge, de dezvoltare trebuie să fie excluse la pacienții cu infarct miocardic (normal în câteva zile), pulmonar, boli musculare, anemie hemolitică și pernicioasă, tumori, tulburări ale metabolismului severe in diabetul zaharat. În cazul în care nu hypertransaminasemia din cauza bolii hepatice, este sigur pentru a vorbi despre prejudiciul hepatocitelor. Cele mai mari indicatori ACT și ALT detectat în hepatita acută, exacerbarea hepatitei cronice, toxice sau induse de droguri. În cazul conținutului acute hepatitei virale ALT în serul sanguin sunt de obicei mai mari decât ACT. In bolile hepatice alcoolice, dimpotrivă, ACT indici semnificativ mai mare decât ALT. La pacienții cu icter obstructive acute a crescut nivelurile sanguine ale celor două enzime, dar nu mai mult de 10 ori, comparativ cu normala. Crescute ale transaminazelor sanguine observat, de asemenea, în leziuni toxice hepatice, boala Pfeiffer, hepatită fulminantă, congestive ciroza hepatica cardiac. serică crescută a fosfatazei alcaline (grup de enzime de origine diversă) nu este numai pentru bolile de ficat, dar și în boala Paget, osteomalacie (rahitism), hiperparatiroidism, metastatic. Acest lucru se datorează faptului că fosfatazei alcaline serice constă în mare parte din fosfatazei osteogenic produsă în osteoblaste. test de diagnosticare Important este un test de urină. Când bilirubinemie exclus icter hemolitic. Bilirubina în urină prezentă în hepatocelulară și icter obstructiv, sindromul Dubin-Johnson si Rotor. Absența în urină în prezența urobilin bilirubinei indică blocarea completă a dezvoltării tractului sau parenchimatos biliare de icter. Ecografia si tomografie computerizata (CT) permite vizualizarea multor procese hepatice. Ecografia este metoda de alegere în diagnosticul colelitiaza, colecistita, leziuni focale hepatice si pancreatice (tumori, chist, angiom, noduri de regenerare mari în hepatita cronică) și dacă semnele inițiale ale ascita. diametru Educația 1-2 cm sunt detectate la fel de bine și echografically studiu CT, un mic abcese si site-uri - folosind imagistica prin rezonanta magnetica (IRM). Observațiile dinamice pentru a identifica cu un grad rezonabil de fiabilitate ca boli de stocare. Cu toate acestea, în aceste cazuri, utilizarea mai adecvată a IRM, laparoscopie sau biopsie a ficatului. Extrahepatice colestază înfrângerea canalelor biliare intrahepatice cel mai bine diagnosticat prin endoscopica holangiopan-kreatografii retrograd sau transcutanată (ERCP).
utilizarea integrată a testelor biochimice si tehnici de imagistica permite grupului diferitelor stări de sindroame principale.
- Sindromul citoliza este caracterizat prin niveluri ridicate ale transaminazelor si bilirubinei. Observate în hepatita acută și cronică. Diagnosticul este verificată pe baza biopsia hepatică și / sau laparoscopie.
- Sindromul mezenchimale. În aceste cazuri, pacienții au o creștere în gama de sânge și de imunoglobulină. Observate în hepatita cronică activă, ciroză hepatică. Diagnosticul este confirmat prin laparoscopie și biopsie.
- Sindromul de colestază. Pacientii detectate inițial niveluri crescute ale fosfatazei alcaline serice, aminopeptidaza leucina, 5-nucleotidază, și mai târziu - bilirubinei și colesterolului. Observate în obstrucția biliară intra și extrahepatice. Diagnosticul este confirmat prin ecografie, CT și MPT-studii, laparoscopia sau ERCP.
- Sindromul boala parenchimului: reducerea concentrațiilor plasmatice ale albuminei, protrombinei, colinesteraza, valori crescute ale bilirubinei. Observate în ciroză hepatică și malnutriție acută ultima. confirmarea morfologică a diagnosticului este dificilă din cauza corpului de sângerare.