Nepechenochnaya (hemolitic) icter - diagnosticul diferențial al icterului

Hemoliza a crescut indiferent de cauzele sale duce întotdeauna la dezvoltarea triada clinice caracteristice de anemie, icter și splenomegalie. În sângele periferic a relevat o cantitate mai mare de reticulocite, indicând activitatea crescută a măduvei osoase. În măduva osoasă punctiformă acești pacienți găsi întotdeauna hiperplazie eritroide. Urină și fecale conțin o cantitate mai mare de urobilin și stercobilină. Bilirubina în urină nu poate fi detectată. Aceste simptome sunt ușor de detectat, astfel încât diagnosticul de icter hemolitic (anemie) nu este de obicei dificil.
Mult mai dificil să se stabilească tipul de icter hemolitic. Pentru aceasta trebuie să recurgă la studii hematologici complexe :. Definirea duratei de viață a celulelor roșii din sânge, setarea Coombs, studiul electroforetic al tipurilor de hemoglobina, etc. Stabilirea acestor teste par a fi necesare, deoarece diagnostic precis vă permite să ia măsuri terapeutice și profilactice specifice, care păstrează uneori și incapacitatea pacientului.
sindroame hemolitice pot fi împărțite în congenitală, dobândită (autoimună) și sindroame de origine incertă.
Congenital hemolitic Icter caracterizat prin reducerea rezistenței osmotice a eritrocitelor, autogemoliza debutul în sânge defibrinat (la o zi care se incubează la 37 ° C). Anomalii sunt detectate de obicei prin electroforeza hemoglobinei de sânge, o formă anormală a eritrocitelor poate fi detectată prin incubarea lor în timpul 1-12 h la 37 ° C. Autoimun icter caracterizat întotdeauna prin formarea de anticorpi (căldură și frig). Diagnosticul de dozare hemolitic icter pus probabil pe identificarea eritrocitelor organismelor Heinz și adesea confirmate prin determinarea activității G-6-PDG. Originea hemoglobinuria paroxistica nocturne rămâne necunoscută.

Congenital (spherocytic) icter hemolitic. Membrana celulară a eritrocitelor la boala este mai mult decât permeabilitatea normală pentru ionii de sodiu, care se acumulează intracelulară, da o caracteristică spherocytes aspect. Diametrul lor este mai mică decât cea a celulelor roșii din sânge normale, iar acestea sunt distruse rapid în splină. Boala incepe in copilarie, de obicei apare la anemie moderată. Sub influența condițiilor externe nefavorabile să apară crize hemolitic.

În timpul crizelor și mult timp după absolvire lor marcate febră, durere în cadranul superior stâng, datorită o creștere bruscă în splină. Cu câteva zile în remisie. Sub influența unor crize frecvente anemie, icter, splenomegalie, calculi biliari de pigment format, ceea ce duce uneori la apariția atacurilor de litiază biliară. Ocazional, formarea de ulcere trofice pe picioare, întârzierile de creștere a copiilor și a dezvoltării mentale.

Diagnosticul de spherocytic congenitale (hemolitic) icter pus pe mintea de celule roșii din sânge. Ele sunt mai mici decât celulele normale roșii din sânge în dimensiune și să le depășească cu intensitatea culorii. rezistența la osmotică a eritrocitelor reduse. După splenectomie vine de recuperare clinică, deși microspherocytosis rămâne. Coombs în această boală este întotdeauna negativ.

Congenital hemolytic Icter nesferotsitarnaya (anemie). Studiile au arătat AJ Lysenko și colab. (1975), boala este cel mai frecvent in Azerbaijan. Aceasta apare la persoanele ale căror celule roșii din sânge conțin o cantitate redusă de enzime implicate în glicolizei. În unele cazuri, eșecul este detectat enzime implicate în ciclul hexoze, în altele - în fosfatul pentose. Eșecul de G-6-PDG este deosebit de frecventă la persoanele din Africa Centrală și de mai multe, mai puțin frecvente în rândul locuitorilor țărilor prisredizemnomorskih. proces hemolitic au declanșat sau orice infecție acută sau unele medicamente, cum ar fi sulfonamide, furantoinami, antimalarice, fenacetină, acidul aminosalicilic, fenilhidrazina.

În timpul crizelor hemolitice, dureri în abdomen și de jos a spatelui, febra, anemie, icter. In cazurile usoare, icter apare numai după crizele, în cazurile severe, devine o constantă. Splina la hemoliza constantă a crescut mereu. Morfologia eritrocitelor în anemie hemolitică congenitală nu nesferotsitarnoy schimbat. Diagnosticul bolii prin identificarea a da o concentrație în enzimele eritrocitare. Splenectomia în această formă de anemie hemolitică ineficiente.
Lipsa activității enzimelor implicate în ciclul fosfat pentozo (izomerazei triose-fosfat, piruvat kinaza), duce la anemie hemolitică mai severe, care curge un icter constant si o splina marita. În frotiul colorat sângele acestor pacienți poate fi detectată doar o singură anomalie - macrocitoza moderată. Existența lui se datorează predominanței celulelor roșii din sânge între ele cele mai tinere forme. Diagnosticul bolii poate fi făcută numai după determinarea activității enzimelor din ciclul fosfat pentozo.

siclemia. O moleculă de hemoglobină cuprinde patru molecule de hem și patru lanțuri de polipeptide. substituția de aminoacizi în lanțurile polipeptidice conduce la formarea hemoglobinei anormale.
Dintre hemoglobine patologice cele mai frecvente hemoglobină S. Eritrocite conținând hemoglobina sunt diferite de cele normale, două caracteristici. Pe măsură ce iau forma de hipoxie, care seamănă cu secera, și au tendința de a tromboză. Durata de viață a acestora este mai scurtă decât cea a celulelor roșii din sânge normale. Hemoglobina anormală S este moștenită. Anemia hemolitica apare doar la indivizii homozigoți. Heterozigotele nu suferă de anemie. siclemie este mai frecventă în Africa, Orientul Mijlociu și India.
Boala incepe in copilarie. Clinic se manifesta anemie, febră, dureri articulare și musculare, tromboza vaselor mici de diferite organe, ulcere trofice ale extremităților inferioare. suflu sistolic cauzate de anemie, artralgii, și sunt adesea confundate cu simptome de reumatism activ. Splina este mărită la copii, la adulți este redusă din cauza cicatrizarea multe atacuri de cord. Icter la scurt timp după criză. Diagnosticul se bazeaza pe modificarile caracteristice in forma eritrocitelor si detectarea hemoglobinei S prin electroforeză.

talasemie. În țările mediteraneene, uneori există anemie hemolitică și icter care apare cu un conținut ridicat de fier în serul sanguin. Boala este cauzata de un defect congenital a hemoglobinei. hemoglobinei fetale la o persoana sanatoasa dispare aproape complet din sânge în decurs de câteva luni după naștere, la pacienții cu talasemie, el a păstrat toată viața. Majoritatea pacientilor homozigot pentru aceasta boala mor in copilarie. Severă anemia hemolitică (anemie Cooley), dezvoltat de la sfârșitul primelor șase luni de viață.
Formele heterozigoti de talasemie (minoră talasemie) au loc, de obicei, fără icter sever. talasemie minoră este adesea confundat cu alte forme de anemie.
semne de diagnostic ale bolii sunt: ​​rezistența crescută de eritrocite în soluție hipotonă de clorură de sodiu, conținut ridicat de fier în serul sanguin, anemie hipocroma, caracteristice (mishenevidnaya) sub formă de eritrocite. nivelurile sanguine ale hemoglobinei fetale la acești pacienți, uneori, ajunge la 20%. Conținutul său într-o persoană sănătoasă nu depășește 4%. Icter în alte hemoglobină patologică este extrem de rară.

hemoglobinurie paroxistică nocturnă, sau Boala Marchiafava - Micheli, Acesta se referă la numărul de suferință cumpărate. Crizele din aceasta boala este uneori însoțită de icter ușoară. Dimineața, a marcat hemoglobinurie, criza hemolitic, deoarece, în majoritatea cazurilor, dezvoltate în timpul nopții. În timpul crizelor, marcate dureri abdominale si tromboza venelor mici. Splina este mărită. morfologia celulelor roșii din sânge nu este schimbat.
hemoglobinurie paroxistică nocturnă trebuie suspectată la toți pacienții cu hemolitică sau anemie aplastică. Diagnosticul trebuie confirmat prin demonstrarea tendință crescută de eritrocite la pacient hemoliza asupra serului sanguin acidifiere (testul Hein).

Dobândite (autoimună) anemie hemolitică Acesta poate fi acută sau cronică. Motivul pentru aproximativ jumatate din anemie de acest tip este necunoscut. Aproximativ 40% din cazuri, este posibil să se stabilească boala de bază. Cel mai adesea sunt boala Hodgkin, leucemie limfocitară, boala țesutului conectiv difuze, colita ulcerativă, hemoglobinuria rece paroxistică, unele boli infecțioase, cum ar fi malaria, sepsis, toxoplasmoză.
Așa cum indică numele bolii, cu toate aceste anemii se găsesc în sângele anticorpi capabili să lizeze celulele roșii din sânge. Eliminarea factor cauzal în astfel de cazuri nu duce la încetarea hemoliza. Coombs probă este întotdeauna pozitiv. Cunoscute importanta efect benefic diagnostic al corticosteroizilor asupra anemiei.

Icter care apar ca urmare a cariilor crescut de eritrocite, nu reprezintă dificultăți de diagnostic semnificative. Ele sunt ușor de distins de icter, atunci când a dezvolta leziuni hepatice. Mult mai des, mai ales atunci când hemoliza ușoară exprimată în lipsa colorației vii pielii icteric, acestea sunt acceptate pentru diferite anemiilor.