Hiperbilirubinemia - boli de ficat la copii

Tabelul 3.
Mecanismele fiziopatologice ale hiperbilirubinemia neconjugată

Diagnostic diferential hiperbilirubinemia neconjugată

1. Creșterea producției de bilirubină neconjugată din hem:
2. boala hemolitică a nou-născutului;
3. spherocytosis congenital;
4. ereditar elliptotsitoz;
5. defecte enzimatice eritrocitare;
6. eritropoieza ineficace;
7. Efecte - vitamina K, mama oxitocină, dezinfectanți fenolici;
8. infecție;
9. hematom limitat;
10. policitemia;
11. diabet in timpul sarcinii;
12. transfuzii fetale (de la mama sau twin);
13. de prindere din cordonul ombilical mai târziu.
14. Fluxul redus al bilirubinei neconjugate din plasma in hepatocit:
15. dreapta fata-verso insuficiență cardiacă congestivă;
16. anastomoza portocav.
17. Lipsa de aderență a membranei bilirubin hepatocitară:
18. Boala Gilbert;
19. inhibare competitivă;
20. icter din cauza laptelui matern, medicina;
21. Din motive mixte (hipotiroidism, hipoxie, acidoza).
22. Scăderea acumularea de bilirubina neconjugată în citosol:
23. inhibare competitivă;
24. febră.
25. Violarea proceselor de conjugare:
26. hiperbilirubinemie fiziologice;
27. inhibarea droguri;
28. Sindromul Crigler-Najjar (tipurile 1, 2);
29. disfuncție hepatocitelor.

1. Încălcare reciclare enterohepatică:
2. Ocluzie intestinală;
3. atrezia intestinului subțire;
4. boala Hirschsprung;
5. fibroza chistica;
6. icter cauzate de laptele matern.

Diagnosticul de laborator hiperbilirubinemiei neconjugate

1. determinarea nivelului de bilirubina totală și directă;
2. hemoglobinei;
3. morfologia eritrocitelor și reticulocite conta normoblasts;
4. grupa de sânge a mamei și a copilului;
5. testul Coombs direct (saliva, albumina din sânge);
6. materne anticorpi și hemolizine;
7. examen microscopic și bacteriologică a urinei;
8. examinarea sedimentului urinar;
9. cultura de sânge și alte teste bacteriologice necesare;
10. Studiu special al stării funcționale a celulelor roșii din sânge, inclusiv activitatea de glucoză-6-fosfat dehidrogenază;
11. Concentrațiile serice de T4;
12. evaluarea efectului inhibitor asupra laptelui matern bilirubina conjugare in vitro.

icter Tratamentul conjugare (hiperbilirubinemie neconjugată) cuprinde următoarele activități:

1. eliminarea cauzelor care duc la perturbarea procesului de conjugare B;
2. transfuzie de schimb cu scopul îndepărtării mecanice a B (cu rata de acumulare peste 1,71 micromoli (l • h) - Bytes amplificare biotransformare în ficat (fenobarbital) - agenți simptomatici.

Împreună cu icter datorat hiperbilirubinemiei neconjugate în perioada neonatală, la copii mai mari pot dezvolta icter din cauza hiperbilirubinemiei conjugate.

CAUZE conjugare hiperbilirubinemie

1. un sindrom copil Hepatita:
2. infecțioase;
3. metabolice;
4. idiopatică;
5. atrezia tractului biliar extrahepatic;
6. chist de canal biliar comun;
7. încălcarea permeabilitatii biliare;
8. hipoplazia canal biliar intrahepatic;
9. natura postgemoliticheskoy;
10. necroză hepatică neonatal;
11. colelitiază;
12. ficat mikrokistoz.

Prin natura cauzali factorilor icter având hiperbilirubinemie în mod inerent conjugat, grupate în trei variante bine cunoscute: obstructive, parenchimului și hemolitice.
diferențierea lor este posibilă pe baza evaluării conținutului de pigmenți biliari în diferite țesuturi și fluide ale corpului uman.