Diagnostic - fermentopaticheskie hiperbilirubinemie

Boala Gilbert
Aproximativ 1/3 dintre pacienți nu există plângeri, iar 2/3 marcate fenomene astenic și durere surdă la nivelul abdomenului superior. semne hepatice sunt de obicei absente. Ficat consistență normală, netedă și fără durere la 1/4 pacienți constant, dar a crescut ușor - pe marginea ei 1-3 cm iese din sub arcul costal. În perioadele de exacerbare aceeași creștere observate mai frecvent la 4/5 pacienți.

Splina este consistență normală, de obicei, de dimensiuni normale. Doar fiecare al 10-lea pacient este ușor crescut.

Imagine a sângelui periferic nu este schimbat. Cu toate acestea, toți pacienții au studiat teste care pot indica o hemoliza crescută: testul Coombs direct și indirect, determinarea reticulocitelor și activitatea LDH și concentrația serică haptoglobinei. Sub ratele normale rămase enzime citolitice crește activitatea LDH într-o situație similară vorbește în favoarea hemoliza a crescut.

Caracteristica principală a bolii - hiperbilirubinemia ușoară predominant sau exclusiv prin creșterea conținutului de neconjugat bilirubinei (indirect). Majoritatea vibrațiilor bilirubina totală observată în 25,6-59,8 mol / l (1,5-3,5 mg%). In mod semnificativ mai rar creșterea bilirubinei 119,7- la 136,8 mmol / L (7-8 mg%). De obicei, aceste creșteri au loc în timpul infecțiilor intercurente după operații, leziuni, consumul de cantități mari de alcool. Hiperbilirubinemie peste 136,8 mmol / l (8 mg%), se observă ca o excepție. In astfel de cazuri, se poate presupune sindromul Crigler - Najjar (tip II). Aproximativ 1/4 din pacientii cu nepermanent, în unele studii a determinat, de asemenea, număr mic (8,55-10,2 mol / l sau 0,5-0,6 mg%) de conjugat bilirubina (directă). Cel mai adesea, în aceste cazuri, înregistrate giperbilirubinemicheskaya formă de hepatită cronică persistentă, ocazional - hepatită alcoolică cronică activă sau cronică.

enzime citolitice serice, în remisie ținute la cifrele normale. In timpul exacerbarea bolii la aproximativ 1/4 din pacienți au observat o mică (nu mai mult de 25-75%) creșterea transaminazelor. Bromsulfaleinovaya probă, de obicei, este normal.

Elimină boala Gilbert ajută rezultatele negative ale testelor de provocare (sarcină de acid nicotinic și testul cu valoare energetică restricționată de alimente).

Eșantionul cu restrângerea valorii energetice a produselor alimentare. Examinati bilirubinemie dimineața de repaus alimentar (date brute). În următoarele 2 zile, pacientul este alimentat cu o valoare energetică limitată - 400 kcal / zi. Apoi, de asemenea, în dimineața pe stomacul gol, produce ser de control de studiu bilirubina. Nivelurile crescute de bilirubină cu 50% sau mai mult în comparație cu originalul este considerat ca un rezultat pozitiv.

Testul cu o sarcină de acid nicotinic. Examinati bilirubinemie dimineața de repaus alimentar (date brute). injectat suplimentar 5 ml de soluție 1% de acid nicotinic. După 5 ore, produc bilirubină ser de control de studiu. Nivelurile crescute de bilirubină cu 25% sau mai mult în comparație cu originalul este considerat ca un rezultat pozitiv.

sindromul Crigler - Najjar
determinate genetic bolii. Icterul din cauza bilirubina neconjugată la nou-născuți dezvoltă precoce și a apărut, crește rapid. O creștere semnificativă a ficatului și splinei nu. Nu există dovezi ale hemoliza a crescut și anemie nu este determinată. Celelalte teste ale funcției hepatice a rămas practic neschimbat. pigmenții biliari sunt absente în urină. Numărul stercobilină redus în fecale. Distingem două tipuri de boli.

Video: VG Kanestri „Valoarea hiperbilirubinemie în fundalul terapiei atazanavir“ 0.2015 [HIV]

Hiperbilirubinemie Tip I. atinge 324-528 pmol / l (20-35 mg%), o limitare accentuată (până la dispariția) a bilirubinei în bilă. In formele severe in primele 2 saptamani. viață există semne de deteriorare a nucleelor ​​gri centrale. Encefalopatia, în aceste cazuri, ia tabloul clinic al unei poziții dominante și conduce la deces în câteva săptămâni sau luni.

De tip II. Hiperbilirubinemie variază adesea în cadrul 136,8-376,2 micromol / l (mg 8,0-22,0%) este determinată aproape bilirubina normală în bilă, un interval extrem de rar observate leziuni cerebrale nucleare.

sindromul Lucy - Driscoll
Copiii hrăniți lapte matern, in unele familii hiperbilirubinemia dezvolta bilirubină neconjugată datorită, atingând maximum 342 pmol / L (20 mg%). Încetarea alăptării conduce în termen de câteva zile la dispariția icter.

sindromul Dubina - Johnson
De obicei, marcată de o sclerotica subikterichnost distinctă. semne hepatice absente. Ficatul si splina de dimensiuni normale și consistență, uneori ușor mărită.
In serul sanguin apare la aproximativ același nivel ca și creșterea conjugate (directe) și neconjugat bilirubinei (indirect). În general, creșterea bilirubinemia totală ajunge 68,4-136,8 mol / L (4-8 mg%). Investigarea aminotransferazelor, reacții sedimentare, ser gamma-globulină da un rezultat normal. La unii pacienți, creșterea activității fosfatazei alcaline și GGTF. În legătură cu încălcarea proceselor testelor zhelchsekretsionnyh bromsulfaleinovoy sunt anormale. Din aceleași motive, atunci când vezica biliara holetsistografii oral nu este pusă în contrast. Acceptarea unui număr de medicamente (contraceptive orale, griseofulvină) și creșterea sarcinii icter.

sindromul rotor
Principalele caracteristici ale acestui sindrom sunt aproape similare celor cu sindromul Dubin - Johnson. Cu toate acestea, în vezicii biliare holetsistografii oral, de obicei, în contrast proba rezultatele bromsulfaleinovoy aproape de normal.

Verificarea diagnosticului, diagnostic diferențial

Diagnosticul final al bolii impune eliminarea Gilbert șterse forme de boli hemolitice și hepatită cronică.

În rezolvarea acestei probleme, în ultimii ani, devine important studiu al bilirubinei serice de TLC. Astfel, A. Sieg și colab. (1986), a constatat că proporția bilirubinei neconjugate în concentrațiile totale de bilirubină în sănătoși egale cu 84 ± 5%, cu hepatită cronică persistentă - 75 ± 6%, cu hemoliză cronică - 85 ± 3%, cu boala Gilbert - 95 ± 2%. Dintre cei 28 de pacienți cu boală Gilbert sau o actiune din bilirubină conjugată nu a fost înregistrat sub 90%.

test de radionuclide. studiu cu jumătate de viață ⁵¹Cr în eritrocite cu boala Gilbert relevă o reducere a acestei perioade cu 20-25%, în timp ce perioada de înjumătățire a bolii hemolitice redus cu 35-40% sau mai mult.

Pentru a clarifica diagnosticul impune biopsia hepatică, prin care structura normala identifica fascicule hepatice. Un număr de pacienți o cantitate mică de pigment brun (lipofuscina) și grăsime în hepatocite, precum și semnele de activare a celulelor stelate (Kupffer). Adesea, morfologie date de biopsie furnizează o concluzie cu privire la structura normala a ficatului.
puncție sternală se efectuează pentru a exclude caracteristica de măduvă osoasă erythroblastosis de anemie hemolitică.

giperbilirubiiemii neconjugat, cu o creștere semnificativă care apar și ficatul sigiliu si splina se opun imediat boala Gilbert ca boala principala. Același lucru este valabil și pentru observațiile hypertransaminasemia și hipergammaglobulinemia semnificative și persistente. Chiar și un singur rezultat biopsie hepatica, care nu contrazic diagnosticul de boala Gilbert, într-o astfel de situație nu poate satisface medicul. Necesită biopsie repetate și monitorizarea pacienților timp de 6 luni. Este acest tip de observație oferă adesea o informație esențială de diagnostic.

Diagnosticul diferential mai dificil, cu forme neclare de anemie hemolitică. Hemoglobina, reticulocite și ser LDH este de obicei examinate în același timp, de trei ori, la intervale de 5-7 zile. Studiul Testul de crom se face de obicei o dată.

simptome de diagnostic diferențial ale bolii, și anemia hemolitică Gilbert

Sindromul Dubina - Johnson. Când biopsia hepatică ac detectat în hepatocite destituirea melanină-portocaliu.

Video: Probleme digestive la copii - "IQ-Mamele Club"! 07/03/2013