Epidermoliza buloasă

În prezent, grupul epidermoliza buloasa (epidermoliză buloasă heraditaria) include mai multe specii de boală clinică, pe care unii autori consideră boli nosologice independente. Cu toate acestea, acest punct de vedere nu este universal acceptată. Sunt simple sau benigne, sub formă de epidermoliza buloasa, care este mai frecvent decât altele (inclusiv varianta sa - vechi picioare epidermoliza buloasa și mâinile), și forma distrofice. Acesta din urmă este împărțit în formă hiperplastice și polidisplasticheskuyu. Opțiunea puternic care curge epidermoliză buloasă distrofică este considerată letală (canceroase) epidermoliza buloasa de nou-nascuti.

Video: My Histories Horrible epidermoliză buloasă

Etiologia și patogeneza

Diferitele familii moștenit un anumit tip de epidermoliza buloasa. Fiți atenți la absența congenitală sau deficit congenital de fibre elastice. Unele forme de epidermoliza buloasa (formular simplu, vechi picioare epidermoliza buloasa și mâini, un fel de hiperplazice distrofice epidermoliza buloasa), a moștenit într-o poziție dominantă, cealaltă (poliplasticheskaya fel de formă distrofică epidermoliza buloasă letale de nou-nascuti) - tip recesiv.

O formă simplă de Epidermolysis Bullosa (Pemfigoid, epidermoliza buloasa simplex) apare in copilarie, uneori, în primele zile de viață, de multe ori la băieți. După un prejudiciu aparent minore pe pielea intactă în cap fese pe tocuri, suprafețele extensorii ale genunchiului și cotului articulațiilor, precum și în membranele mucoase ale gurii și organele genitale bule de dimensiuni diferite sunt formate cu un conținut seros, hemoragic transparent, mai puțin, nu lasa in urma cicatrice. Exfolieri și deplasarea straturilor superioare ale epidermei pielii apare adesea la frecare, dar simptom negativ Nicolsky. Pacienții îngrijorat de mâncărime și de arsură. Modificări în dinți, părului și unghiilor nu este marcat sau acestea sunt foarte rare. Starea generală nu este încălcat. Prin adolescență sau manifestările bolii ofilirii lumina zilei ischezayut- economisirea timpului marcat procesul de deteriorare. Sub opțiune simplă formă (benigna) Epidermolysis Bullosa - picioare de vară epidermoliza buloasă și mâini - manifestări sunt mai frecvent localizate pe picioare și mai puțin pe mâini. Boala este benignă, recidivă numai în timpul verii. Starea generală a pacienților nu este încălcat. Există o hiperhidroza de palme și tălpi.

un fel de hyperplastic distrofice epidermoliza buloasa (Epidermoliza buloasă heraditaria distrophica hyperplastica) începe în copilărie sau în adolescență. În această formă de bule epidermoliza ramane in situ atrofie a pielii sau cicatrici care pot fi keloid in. Sarbatorind unghiilor ingrosare, distrofia parului, akrozianoz dentare, hiperhidroză, formarea de chisturi epidermice sau whiteheads (Milium). Există zone ale hiperkeratoza la palme și tălpi. Modificările cele mai pronunțate sunt exprimate pe suprafețele extensorii ale coate si genunchi, în cazul în care fondul de zone ale pielii atrofice de culoare violacee-roșu cu bule mari sau vezicule cu conținut seros sau hemoragic. straturi cu fulgii de un înveliș, care este detectată după îndepărtarea sau atrofice pielii cicatrice Degenerarea-acoperite erodare. Frecării aparent sănătoasă este însoțită de detașare a epidermei (Nicolsky semneze fals). După deschiderea blisterelor să apară epitelizare erozivă suprafața mucoasei care termină formarea de atrofie cicatricial si focarele leykokeratoza. Un astfel de proces poate cauza ectropion pleoapelor.

Video: picioare ligaturarea Vania. Diagnostic: epidermoliza bulezny. O boală genetică rară și teribil.

un fel de hyperplastic distrofice ihtioza epidermoliza buloasă este adesea combinat cu, și, uneori, cu hipertricoză generalirovannym. Boala este mai puțin sever decât speciile yulidisplasticheskoy epidermoliza.
Polidisplasticheekaya fel de epidermoliză buloasă distrofică (epidermoliză buloasă heraditaria dystophica polydisplastica) se manifestă în primele zile de viață a copilului este însoțită de formarea de bule mari comune cu conținut seros-hemoragic, care sunt situate atât în ​​domeniul prejudiciului, precum și în orice altă zonă a pielii, inclusiv volositoy a capului. Bulele se sparg repede, formând sângerare eroziune, ulcere, și în cele din urmă cicatrici. Din cauza cicatrizare posibile pleoapelor severe de deformare, gura, nazofaringe, autoamputation, contractura, limbaj de mobilitate limitată. Pe cicatrici pot dezvolta procese blastomatous. Simptom Nicolsky pozitiv. membranele mucoase uluiti ale gurii, ochilor, pudenda, ale tractului respirator superior, esofag. Boala este însoțită de tulburări grave ale stării generale a organismului și combinate cu anomalii congenitale ale oaselor, dinților, părului. placă de unghii deformate, atrofiat sau absent (anonychosis). Celebrate chisturi educație miliumpodobnyh. Pacienții sunt tulburări endocrine. Astfel, acest tip de epidermoliza ruleaza foarte greu, cu un handicap de pacienți. O proporție semnificativă de pacienți mor înainte de a ajunge la adolescenta.
Formele epidermoliza de realizare descrisă mai sus este letală (malign) buloasă născuți epidermoliza (epidermoliză buloasă letalis), care se manifestă în primele ore după naștere, dezlipirea zone mari ale epidermei, formarea de vezicule pe membranele mucoase (chiar și în bronhiile), in asociere cu alte displazii congenitale. Se termină lethally în termen de câteva zile după naștere.

histopatologie

Bule și bule tind să fie o singură cameră. În forma cea mai simplă, epidermoliza acestea sunt de obicei situate sub stratul cornos, cu distrofică - bol chiar sub epiderma. Epiderma este detectat acantholysis, în partea superioară a dermului - edem, dilatarea vaselor sanguine si limfatice si diferite grade de intensitate infiltrat inflamator cronic format din limfocite, fibroblaste, histiocite și celule plasmatice. Atunci când o simplă formă de țesut elastic Epidermolysis Bullosa nu este schimbat, în timp ce distrofică - în partea superioară a dermului este rară sau absentă.

Diagnosticul de pemfigoid, epidermoliza buloasa

Diagnosticul de epidermoliza buloasa bazat pe tabloul clinic de mai sus și istorie. Histologie face imposibil să se diferențieze cu acuratețe epidermoliză buloasă cu alte dermatoze puzyrnogo. Diagnosticul diferențial contribuie uneori la rezultatele testelor de laborator (sange si urina) la porfirine - în porfiria congenitală, reacții serologice, sifilis congenital, conținutul de eozinofile cu bule - la dermatoze herpetiforma pe ciuperci -pentru diferentierea cu oprire de vara epidermoliza buloasă.

Tratamentul Epidermolysis Bullosa

In tratamentul ACTH epidermoliza buloasa utilizat (gumaktid, corticotropină) și corticosteroizi (în doze mari), vitaminele A, E, D, C, Ascorutinum, acid pangamic. Ca medicamente agenti de calciu fortifiant administrate, fier, ficat, plasma transfuzie nativă, metiluracil, gamma globulină. În exterior - dermatolovuyu unguent, unguente sau aerosoli kortikosterodinymi hormoni si antibiotice baie permanganat de potasiu, sulfat de zinc, bulion de stejar scoarță.