Pemfigus bulos

pemfigoid bulos este o boala care este rara la copii, amintiți-vă despre el face inspecții dermatozele cronice buloasă.

simptome

erupții buloase apar valuri pe pielea intactă sau urticarie sau o bază eritematoase. Localizarea favorit bule - suprafața flexoare a extremităților, axilară și regiunea inghinală, partea centrală a abdomenului. La sugari, palmele, tălpile picioarelor și feței este afectată mai des decât după un an. Bule de diferite dimensiuni, tensionată, cu un conținut seroase, care poate deveni tulbure sau hemoragic. afectarea mucoaselor oral apare mai puțin frecvent (50%) și este mai puțin severă decât în ​​pemfigus vulgaris. La copii, aceasta apare mai frecvent decât la adulți. Erupții cutanate însoțite de arsură, mâncărime, umflarea țesutului subcutanat, dar aceste simptome nu sunt importante în tabloul clinic.

Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat

Biopsia ar trebui să aleagă bule proaspete pe o baza eritematoasa. Examinarea histologică cu pemfigoid bulos subepidermice detectează localizarea vezicii urinare și infiltrarea inflamatorie a dermului, în principal, eozinofilică. În colorarea imunofluorescentă directă a secțiunilor determinate de benzile de imunoglobuline și completează componenta DS în membranei bazale. Studiile de imunofluorescență indirecte de ser, în aproximativ 70% din cazuri a fost pozitiv pentru anticorpi la membrana bazală, dar corespondența dintre ele și desigur titrului bolii acolo.

Diagnosticul diferential include eritem exudativ polimorfa cu erupții buloase, pemfigus, liniar A-dermatoza, erupție cutanată medicamentoasă buloasa, dermatita herpetiforma, herpes piele, mucoase, impetigo buloase și necesită histologice, imunofluorescența și studii bacteriologice. vezicule mari tensionate pemfigus bulos, de regulă, este ușor să se distingă de bule mici pemfigus vulgaris flasc. Anticorpii cu pemfigoid bulos îndreptate în principal împotriva proteinelor cu greutate moleculară de 230 și 180 kDa. Prima parte a gemidesmosom, o proteină cu o masă moleculară de 180 kDa - o compoziție ca și gemidesmosom și placa transparentă superioară. Este o proteină transmembranară de colagen.

tratament

pemfigoid bulos răspund bine la tratamentul cu corticosteroizi topic sau sistemic și combinația lor cu azatioprină, dapsona sau sulfapiridină. Clobetasol are la nivel local un efect benefic cu secundare minime. În cele din urmă vine o remisie.