Congenitale ihtiosiforme eritrodermie Brock

Congenitale ihtiosiforme eritrodermie Brock (Eritrodermie congenitala ichthyosiformis). Există două varietăți clinice de eritrodermie ihtiosiforme congenitale: nebullezny ( „uscat“) de tip, moștenit autoretsessivno și buloase moștenit autozomal dominant. În prezent, mulți autori numesc tip nebullezny ihtioziformnoi ihtioza lamelară erythrodermic și buloase - ihtioza epidermolitica, deoarece cunoașterea sub formă de taur eritrodermie Histologic caracterizat printr-o combinație cu acantholysis hiperkeratoză și prezența patognomonice degenerare granulară strat Malpighian a celulelor epidermei ( „akantokeratoliz“ de P. V. Nicolsky).

Când nebulleznoy formă de piele a bolii de-a lungul unei fulgi prolix hyperemic, uscat, oarecum tensionate și abundente. Mai ales o mulțime de solzi excitat pe palme, tălpi, axilare, cot, falduri inghinali și poplitee. Solzii sunt mari, groase, straturi poligonale, maro, întregi separate. Pe palme și tălpi procesului corespunde cheratoderma. În zona pliurilor pot fi formate creșteri verucoase. În timpul acestei forme este diferit. eritem Uneori generalizat și scalarea apar și persistă cu încăpățânare la bătrânețe. Adesea, eritem semnificativ redus sau eliminat, dar amplificat hiperkeratoza, mai ales in cutele pielii. Sigila pleoapelor piele, nas, buze, urechi pot fi însoțite de deformările astfel ectropionul (ectropion).

Formularul ihtiosiforme eritroderma congenital buloasă (sinonim: ihtioza, epidermolitica) se caracterizează prin fenomene inflamatorii severe, în special în pliurile pielii. Umflarea pielii, încordate, îngroșată ei o zi de naștere bule apar și zone umede ekzematizirovannye. Hiperkeratoza se alătură în primul rând, de multe ori în al treilea - al patrulea an de viață. Simptom pozitiv Nicolsky, straturile superioare ale epidermei se desprinde ușor. Pielea fetei este hyperemic, tensionată, strălucitoare, există o mulțime de peeling. Pe pielea scalpului este pacienții seboree uleioși, hyperemic, puternic decorticate. cuie îngroșată, deformate, poate subunghiaii hipercheratoza. salvat de păr. Boala tinde să îmbunătățească timpul cu vârsta. Apariția de bule după 3 ~ 4 ani este rară. Pe pielea palmele și tălpile Hipercheratoza mici.

histologic marcat strat hipertrofie granular, acantoza si infiltrat inflamator in derm, care distinge eritrodermă vulgaris ichtiozice. De asemenea, a determinat hiperkeratoza pronunțat cu unele insule paracheratoza. Când buloasă realizare, împreună cu stratul de celule epidermice malgipieva degenerare granulară acanthosis constatată.

la diagnostic diferențial cu vulgaris ichtiozice trebuie amintit că ultima dată în procesul nu este axile implicate, falduri inghinal, pielea a cotului și pliurile poplitee. Nou-născuții ihtioziforme eritrodermie trebuie diferentiata de epidermoliza buloasa (fără eritrodermie, vezicule apar pe fundalul pielii aparent sănătoase în locurile de vătămare, presiune, frecare) și nou-născuți epidemie pemfigus (o boală contagioasă care este însoțită de o creștere a temperaturii și formarea de bule de dimensiuni diferite, rezultând în eritematoasă edematoasă fundal).

principii tratament acești pacienți sunt similare cu principiile de tratament al pacienților ihtioza, cu toate acestea formă buloasă marcate rezistență la tratamentul cu vitamina A și ameliorare în terapia cu corticosteroizi preparatelor. În primele zile după nașterea medicamente hormonale prescrise la rata de 0,001 la 1 kg de greutate corporală a copilului (doza zilnică este administrată în 3-4 doze divizate).

Recomanda vitamina H (biotina) pentru copii pe 3-5-10 mg de 2-3 ori pe zi, riboflavină de 5-10-15 mg de 2 ori pe zi cu laptele matern și dispersate vitamina A (palmitatul) picături pe 5-10-15 de 2 ori pe zi. La vârsta de 2-3 ani recepție adecvată Aevitum interior (1-2 capsule pe zi sau la fiecare două zile), injecții, riboflavinmononukleotida 0,5-1 ml dintr-o soluție de 1% într-o zi. Asociați baie cu sodiu, sare de mare, tărâțe sau amidon după care pielea este uns șolduri, karotalinom, vitadermom, unguente cu corticosteroizi, creme emoliente și unguente adăugând la acestea naphthalan 3-5%, 1-2% acid salicilic.