Chordoma - infratentorialnye tumori cerebrale la copii

Chordoma sunt tumori rare, nu mai mult de 2% din tumorile SNC primare. În același timp, ele sunt diagnosticate la copii este extrem de rară, literatura de specialitate descrie câteva cazuri (în Institutul de Neurochirurgie operat 8 copii cu chordoma a bazei craniului).

Tumora se dezvolta din tesutul polypotent origine-coardă mesodermal embrionare. Cele mai comune site-uri sunt breteaua principalele oase ale corpului pot răspândi în nazofaringe și înfrângerea articulației atlanto-occipitale. Chordoma situat în linia mediană extradurally, dar distruge oasele bazei craniului, au tendința de a Lateralizarea răspândit în vârful piramidei osului temporal, unghiul-pod cerebeloasa. Chordoma ajunge adesea o dimensiune mai mare, au o suprafață netedă este țesut consistență elastică zgrunțuros și moale.
În CT, de obicei, a relevat zone extinse de distrugere a oaselor, în baza zonei localizare tumori craniene. Îmbunătățirea contrastului este eterogenă și nu este suficient pentru a clarifica prevalenta chordoma intracraniene. MR ponderat T1 tomografii chordoma caracterizat prin semnal variabil hipo- la hyperintense. On ponderate T2 scanează chordoma de obicei au un semnal crescut, în care gradul de schimbare variază, de asemenea, pe larg (Fig. 43,6-44). Pentru chordomas de obicei intens, dar destul de acumulare eterogenă de material de contrast (Fig. 45).
În T1 sagital și axial scanări -ponderate sunt detectate cel mai bine în procesul de implicare a tumorii a corpului sfenoidal inlocuire osoase structurii osoase a țesutului tumoral, care se caracterizează printr-un IP scăzut decât la nivelul osului normal. Cu toate acestea, pentru o mai bună definire a distrugerii osoase care stau la baza si relatia tumorii cu structurile sale înconjurătoare necesare CT complexe si studii de IRM. In cazuri tipice, cordom intracraniene au o componentă care se extinde de-a lungul pantei în direcția caudal, provocând deformarea trunchiului cerebral, iar fragmentul extracraniana îngustează coloana de aer nazofarigelui cu formarea de protuberanțe separate, localizare paravertebral (fig. 46). O astfel de localizare și model de distribuție sunt criteriul de diagnostic diferential primar chordomas alte tumori pantă.

Fig. 43. chordoma bazei craniului (în vârstă de 4 ani). On ponderate T2 RMN (a-c) IT1 (g, d) se determină tumora secțiuni la sol mai mici mai mari care stau la baza osului cu proliferarea intra- și extracraniene. Tumora are un semnal MR crescut și a redus ponderate T2 - modul T1. Medulla comprimat de tumora.

Fig. 44. chordoma bazei craniului (cu vârsta de 12 ani). Mod serie IRM T2 (a) și T1 (B) este determinat rampa mai mare tumora osoasa subiacent predominant proliferarea intracraniană. Tumora are un semnal MR a crescut în T2 ponderate și izointensivny (cu focarele semnalului crește) - modul T1. trunchiul cerebral brusc stors. Angiografia (modul PC 3D) prezintă o deplasare în formă de arc a arterei bazilare posteriorly.

Fig. 45. chordoma bazei craniului (cu vârsta de 15 ani). CT (a, b) formarea tumorilor este vizualizată, provocând distrugerea extensivă a bazei craniului și având o mare componentă intracraniene. Sagitală reformare CT, (c) și tridimensională CT reconstrucție (z) transporta informații suplimentare despre volumul masei și mărimea zonei de distrugere osoasă tumorii. On ponderate T2 RMN (d) IT1 (e) pe fondul evidențiat îmbunătățirea contrastului a structurii eterogene a tumorii, HF se acumulează intens și provoacă dislocare exprimate brainstem. Pe angiografia MR sagitală (x) indică deplasarea arcuită posterioară a arterei bazilare.

Fig. 46. ​​chordoma bazei craniului (5 ani). Sagitală reformare CT (a) identifică o tumoare a diviziunilor inferioare ale rampei cu distrugerea extensivă a structurilor osoase ale bazei craniului și răspândit în orofaringe. IRM T1 în modul (b, c) și T2 (r-f) specifica structurilor cerebrale compresie leziuni ale prevalenței.