Hemangioblastoamele - tumori cerebrale infratentorialnye la copii

Video: Scoaterea unui meningiom gigant al unghiului cerebellopontine din stânga

Hemangioblastom (angioreticuloma).
Hemangioblastoamele (GMB) sunt benigne de tumori rare origini histologice sunt încă dezbătute. Se crede că HMB apar în 1 - 2,5% din toate tumorile intracraniene. În același timp, în conturile din copilărie pentru aproximativ 20% din totalul hemangioblastoamele. Până la 10% din tumora este găsită ca fiind una dintre manifestările bolii Hippel-Lindau.
Se crede că HMB provin din celulele vasculare mezenchimale primitive sau de celule stem hematopoietice. Microscopic HMB reprezintă grupuri de nave cu pereți subțiri de calibru diferit. În spațiile interoccular aranjate cu celule interstițiale ale unui bogat în lipide citoplasmă de lumină.
GMB macroscopic împărțit în trei opțiuni:

1. tumori solide, având forma unui ansamblu de moale, întuneric cireșe încapsulat cu un model caracteristic pe burete tăiate (aproximativ 40%);
2. chist mare cu conținut transparent neted-gălbui pe unul dintre pereți, care a detectat un situs tumoral mic
3. mural nodulus - 55%.
4. tumora mixtă - un chist mare cu localizarea tumorii (5%).

localizare GMB favorit - emisfera cerebeloasa (80-85%), cel puțin viermele. De asemenea, ele pot afecta măduva spinării (3-13%) și medulara (2-3%), supratentorial sunt extrem de rare. Rareori în GMB a constatat necroza si hemoragie.
KLH nod solid este întotdeauna bine în contrast cu angiografie, iar vascularizația sa observat până fazei venoase târzie. Cu forme solide HMB contrast artere patologice majore și vene, pot fi detectate șunturi arteriovenoase.
Pe baza datelor CT și RMN emit în principal două forme de cancer: nod chist si de nod. Prima formă a tumorii caracterizat prin aceea că chisturi mari pot fi combinate cu nodul tumoral care este greu de detectat în anchetă sau nu este determinată radiologic.
Chist HMB în general rotunjite sau ovale, are o densitate mai mică pe CT (8-14 u N), atunci când este administrată o densitate agent de contrast chisturi și pereții ei nu se schimbă. Nodul tumorii clar detectată la RT sub forma de focalizare a crescut, adesea neomogenă densitate granulară (până la 38-44 unități. H). Acesta este situat pe una din peretele chistului, intra in lumenul acestuia, un agent de contrast clar acumulează (60-85 unități. H).

Fig. 25. Ependimomul IV ventricul (vârsta de 5 ani). Pe CT axial (a), în proiecție IV ventriculul și vermis cerebeloasa determinat formarea volumului de o densitate neomogen. Ha RMN T2-ponderate (b, c) tumora are hyperintensive limitare bine semnal, Forex.com din țesutul cerebral. aqueduct cerebral extins cu lichior giperpulsatsiey. În modul T1 (z) hipointense Ependimomul.

Video: CyberKnife Ucraina, Cyber ​​Clinica Spizhenko, Cyberknife Ucraina

Fig. 26. Ependimomul IVzheludochka (8 ani). In modul axial IRM T2 (a) și T1 (B) este determinat lumen neoplasme obturând IV ventricul. Trunk, creier comprimat. Vedere sagitală (a) lungimea menționată a tumorii.

Fig. 27. Ependimomul IVzheludochka (vârsta de 7 ani). La axial ponderate T2 (a) și T1 sagitală în modul (b) tomografii MR este determinat tumora mare, cu o structură eterogenă, care ocupă întregul lumen IV ventricul. În partea centrală a tumorii în modul T1 vizualizat parte chistică.

Fig. 28. Ependimomul IV ventricul (18 ani) au fost diagnosticată pentru prima dată la vârsta de 12 ani. In MI tomografii modul T2 axial (a, b) proiecții mai mari IV ventricul tumorii și sagitală (c, d) se determină propagată în secțiunile superioare ale canalului spinal. Debarce semnal mai mare in tumora stromei-microcysts. În modul T1 (d, e) are un semnal slab hipointense umflare.

Fig. 29. ventricular Ependimomul IV (vârsta 16 ani) prezintă MRI structura tumorii solide dispuse în proiecția diviziunilor inferioare IVzheludochka si cade in canalul spinal la C2 vertebre. Pe axial ponderate T2 RMN (a) este determinată prin răspândirea tumorii printr-o deschidere a podului Lyushka din stânga-cerebeloase rezervor tumora nu diferă de modul T1 semnalul medulla (b, c).

Fig. 29 (continuare). Îmbunătățirea contrastului (c, d), în acest caz nu îmbunătățește vizualizarea tumorii datorită acumulării focale slabe a contrastului în țesutul patologic. Intr-o serie de CT (d) numai tumora este clar vizualizată în lumen IV ventricul.

Fig. 30. Ependimomul din fosa posterioară (cu vârsta de 6 ani). Pe CT axial, cu îmbunătățirea contrastului (a) în proiecția structurii eterogene vierme și IV ventriculul determinat de tumora, acumularea de agent de contrast. În mod clar vizualizat neoplasme chistice doar componente. RMN-ul este de asemenea determinată de eterogenitatea în structura tumorii. Chist în polul superior are un T1 crescut semnal MR în modul (b) și T2 (a). După îmbunătățirea contrastului (d, e) îmbunătățirea definirii limitelor tumorii și natura structurii sale.

In cazul tumorilor chistice forma in IRM bun relevat componenta chistica, care are un semnal de joasă intensitate IR la T1 - și semnal de înaltă pe scanări ponderate T2. Pe acest fundal vizibil parietal nod solid localizat HMB intensiv de colectare agent de contrast (Fig. 31).

Fig. 31. hemangioblastoamele fosei posterioare (16 ani). Proiecția emisfera dreaptă a cerebelului este determinată de formarea chistică cu nodul parietal, care este mai bine vizibilă în modul T2 (a) decât T1 (b). Prin îmbunătățirea contrastului (c) nodul tumoral se acumulează intens agent de contrast.
Fig. 32. hemangioblastoamele fosei posterioare (15 ani). superior Viermele de proiecție a arătat mare tumora MR semnal T2 în modul (a) și izointensivnaya pe tomogram T1 (b). rețea vasculară patologica se caracterizează printr-un semnal MR scăzut.

Când formele solide HMB observate în stroma tumorii și porțiunile sertizate circulare pierdere din vasele de sange in tumorile mari de semnal. Numărul mare de astfel de nave în structura HMB, mai bine vizualizate la scanarea IRM T2-ponderate, este vysokopatognomanichnym pentru acest tip de tumori (Fig. 32). In toate cazurile, aceste tumori, în special localizarea craniospinal, este necesar să se efectueze studiul angiografic directe pentru a clarifica amplasamentul multora dintre vasele mari și definiția tactici chirurgicale.