Acidoza tubulară renală cu hiperpotasemie și hipokalemia - hyperkalemia și hipopotasemie

Conform descrierilor clasice, acidoză tubulară renală însoțită hipokaliemie. Prin definiție, se caracterizează hyperchloremia (deci anioni deficiență), valori ale pH foarte mare acidemia și urină indică insuficienta renala a secreta acid. Recent, mai multe studii au demonstrat că acidoza tubulară poate fi asociată cu hiperpotasemie și că secreția de potasiu este afectata in acest sindrom, în ciuda conținutului normal sau satisfăcător al aldosteronului în plasma sanguină.

Rinichii regla homeostazia acido-bazic, datorită capacității lor de a secreta ioni de hidrogen tubuli. Acest proces are loc în principal în tubul proximal, părțile distale ale nefronului și tubilor de colectare. Excreția acidă rezultată poate fi definită ca fiind cantitatea de tampoane de urină minus conținutul în ea bikarbonata- simplu spus, excreția acidului rezultat = (acid titrabil + amoniu) - bicarbonat. Cu toate acestea, tampoane de urină titrat în principal în distală nefronului, bicarbonatul și resoarbe în segmentele proximale. Dereglarea tulburări de echilibru acido-bazic datorate acestor procese (acidoza tubulară renală) poate fi ca urmare a distrugerii proximal și părțile distale ale nefronului. Descrie un număr de mecanisme care au ca rezultat în acid Incoming încălcare în urină.

Violarea secreției de ioni de hidrogen. Acest tip de acidozei tubulare renale care rezultă din eșecul de hidrogen functii ale pompei de ioni pentru a transporta protoni schimbări nefavorabile în gradient de concentrație de ioni de hidrogen, este un tip de acidoza tubulară renală dobândită, care apare la pacienții adulți. Acesta este caracterizat prin incapacitatea de a reduce pH-ul urinar sub 5,5, indiferent de acidemia severitate. La acești pacienți, substanțe tampon provin din oase, ca împreună cu tampon furnizat calciul se dezvolta hipercalcemie. De obicei, se termină (formarea de nefrocalcinoză și nefrolitiaza. Acidoza este de obicei însoțită de tulburări chloruremia și de creștere severă. În prezent, se arată că creșterea normală la copii cu boala poate fi restaurată prin utilizarea de doze mari de bicarbonat. În astfel de cazuri, din motive neclare excreția de bicarbonat de filtrabil poate ajunge la 15 %. nivelul de excreție de bicarbonat scade odată cu debutul copiilor pubertate, chiar dacă acestea au încă acidoza tubulară renală. Alte diagnosticare caracteristică a acestui tip de acidoză tubulară renală distală este incapacitatea de a crește urină pCO2 atunci când este administrat bicarbonat singur sau bicarbonat, împreună cu un tampon (fosfat). Deoarece defectul este limitat la deteriorarea pompei de ioni de hidrogen, secreția de potasiu narushena- nu, de fapt, pentru acești pacienți este prezența hipokaliemiei tipic .

acidoza tubulară renală datorită difuziei spate a acidului. Acest tip de acidoza tubulară renală nu se datorează defectării funcției pompei de hidrogen în implementarea secreției de ioni de hidrogen, ca urmare a funcției insuficiente a membranei nefronului distal în menținerea unui gradient de concentrație ridicată de ioni de hidrogen între sânge și excreția canalicular. Odată gradientul de concentrație dintre sânge și excreția canalicular ajunge la 100: 1 sau 2 unități. pH rezultat suplimentar secretia acizilor protonului din urină inversă difuzie tubulară în sânge. Singura cunoscută cauză a acestui fenomen - utilizarea unui amfotericină antibiotic antifungic. Pentru pacienții cu această boală este caracterizată prin incapacitatea de a reduce pH-ul urinar sub 5,5 pe fondul acidozei sistemice sau nici o creștere în urină atunci când se administrează rS02 bicarbonat. Utilizarea de sulfat de sodiu dacă este însoțită de eliberarea de endogene minerale-corticoizi sau exogen aportul lor conduce la o reducere a pH-ului urinei, deoarece, spre deosebire de reabsorbtie sodiu ion sulfat nu este expus. Ca rezultat, lumen tubilor reabsorbtie de sodiu devine sarcină electrică mai negativă datorită ionilor de sulfat care facilitează secreția ionilor de hidrogen încărcați pozitiv. Se crede că cauza reacției normale la introducerea sulfatului de sodiu la acești pacienți este o creștere a sarcinii electrice negative a lumenului tubilor care inhibă acidul difuziei.

Tensiune-acidoza tubulară renală. Acest sindrom, descris recent Arruda și colab., Insuficienta renala este rezultatul unei reabsorbție de sodiu normală în distal, nefronului. In mod normal, rezultând kreabsorbtsii de sodiu în acest nefroni lumen segment tubilor devine un potențial electric negativ.
După cum sa arătat anterior, acest potențial electric negativ facilitează secreția ionilor de hidrogen încărcat pozitiv și de potasiu. Pacienți cu insuficiență reabsorbție de sodiu în segmentul nefroni capacitatea de a secreta rupte ca ioni de potasiu și ionii de hidrogen. Cu alte cuvinte, acești pacienți dezvoltă acidoză metabolică hipercloremică hiperkalemică. Limitarea aportului de sodiu nu este propice pentru asimilarea normalizării sale, deoarece există o violare a transportului de ioni. Deoarece sistemul renină-angiotensină-aldosteron nu este deteriorat, concentrația plasmatică de aldosteron este normală sau crescută ca urmare a hiperpotasemie. Desi acidoza sistemica, pH-ul urinar are o reacție alcalină marcată și rS02 urină nu este crescut la nivelul adecvat ca răspuns la bicarbonat. Reacția la introducerea de sulfat de sodiu și bicarbonat de rupt, de asemenea, variază și secreția de potasiu ca răspuns la sulfat. Tensiune tulburări pot fi distinse de hidrogen tulburări de secreție de ioni în natură modificări de excretie de potasiu ca răspuns la sulfat de aplicare. acidoza tubulară renală Tensiunea apare la pacienții cu nefrită interstițială și, mai important, în cazurile de obstrucție a tractului urinar. Prin urmare, pacienții cu insuficiență renală hiperkalemică acidoza tubulară trebuie evaluată pe posibila blocarea tractului urinar.

Deficienta de aldosteron. eșec Aldosteronul obicei, rezultate acidoză metabolică hyperchloremic hiperkalemică. Această acidoza hiperkalemică formă poate fi diferențiată de acidoza tubulară renală dependentă potențial, deoarece insuficiența pacienților aldosteron reținut capacitatea de a reduce pH-ul urinei, ca raspuns la acidoza sistemica.

Acidoza hiperkalemică Detectarea la un pacient cu o scădere corespunzătoare a pH-ului de aldosteron urinei sugerează o deficiență care poate fi validat conținutul opredeledtsem de aldosteron în plasma din sânge.

studii de diagnostici. O abordare simplificată pentru diagnosticul diferitelor forme de acidoza tubulară renală este prezentată în tabelul. de mai sus. În acest scop se aplică studii de echilibru de sodiu, concentrația de potasiu în ser sanguin și urină, capacitatea de a schimba urina reacția acida cu acidoză, precum și reacția la introducerea de hidrogen, sulfat sau tampon. În plus, pentru a determina mecanismul încălcărilor observate, în special la pacienții cu hiperkaliemia, puteți utiliza concentrațiile plasmatice de aldosteron de studiu. Abordarea descrisă mai sus permite determinarea cu ușurință mecanismul de afectarea capacității de a schimba pH-ul urinei la partea acidă cu leziuni departamentele nefronilor distale.

Deși o parte din abordarea descrisă la diagnostic poate afecta activitatea unui specialist, identificarea și evaluarea sindromului primar al acidozei tubulare renale este apanajul medicului de familie și terapeut. In cadrul studiului conținute în tabel. informațiile de mai sus, rezultă că, după evaluarea clinică inițială (Anamneza și examenul fizic) diagnostice suplimentare este simplu. sindrom de tip este determinat pe baza măsurării concentrațiilor serice de potasiu, clor, gaz din sânge și pH-ul urinei. Excreția Calcule căpătâiul de sodiu sau de potasiu pot fi produse pe baza rezultatelor măsurătorilor disponibile de ser și urină de Na, K și creatinina.

Hiperkalemică paralizia periodică familială

Este o boală rară cu transmitere autozomal dominantă. La pacienții cu această boală în timp ce în repaus, după o sarcină fizică grea evoluție hiperkaliemia severă, ceea ce duce la dezvoltarea de paralizie flască, care durează câteva minute sau ore. Alți factori care pot contribui la sechestru includ hipotermie, foame și aportul alimentar de potasiu. Se pare că, în această boală capacitatea de a acumulării de potasiu deranjat în celulele au arătat că rezervele de potasiu din mușchi în timpul atacurilor sunt reduse. Potrivit rapoartelor, kateholamiiy îmbunătăți starea pacienților cu crize hiperkalemică, eventual prin creșterea nivelului de potasiu celule de asimilare.