Poliurie prin încălcarea altor funcții tubulare - poliurie și polidipsie

Sindromul Fanconi (tip adult)

anemie Fanconi Acesta se referă la numărul de boli extrem de rare. Acesta poate fi moștenită și recesive, și, ca o trăsătură dominantă. Forma ereditara a bolii incepe de obicei in copilarie. În prezent, terapeutul se întâlnește cu sindrom Fanconi cu makroglobulii Waldenstroms, mielom multiplu și alte gamapatie maligne. Aceasta boala „secundar“ incepe in varsta mijlocie sau vechi. Ca primar (ereditar) și cea secundară a bolii (dobândite) manifestă aminatsiduriey, fosfaturie și glicozurie. Datorită capacității reduse de a acidifică urina la pacientii cu hipopotasemie se dezvolta. Încălcarea funcției tubilor distale în mielom poate fi din cauza hipercalcemie, care este adesea găsit în mielom multiplu. Încălcarea metabolismului calciului se manifestă în rahitismul copilărie, cât și la adulți - o imagine a osteomalacie, osteoporoza, dureri osoase, fracturi spontane.

dureri osoase observate în fiecare caz, sindromul Fanconi, și aproape întotdeauna domina tabloul clinic al bolii. Printre semnele permanente ale bolii sunt, de asemenea, glicozurie și acidaminuria. Poliurie are loc în aproximativ jumătate din cazuri. De obicei, este exprimat ușoară. diureza zilnică variază de la 3 la 4 litri. Poliurie întotdeauna combinat cu slăbiciune musculară, care este cel mai puternic exprimată în mușchii membrelor proximale. La mușchiul inimii slăbiciune se află hipokaliemie.

Glicozurie cu sindrom Fanconi are întotdeauna origine renală, deoarece nivelul de zahăr pe stomacul gol, la acești pacienți este întotdeauna normal, dar nivelul de hiperglicemie și rata de rentabilitate curba glicemic la nivelul inițial nu diferă de cele la subiecții sănătoși.

Poliurie cu sindrom Fanconi exprimat ușoară, așa că nu este luat pentru diabet insipid. De obicei, trebuie să se distingă de alte boli ale tubilor renale, sau pentru a decide cu privire la motivul pentru care aspectul său. În prezent, sindrom Fanconi este cel mai adesea o disproteinemie manifestare, in special cele mai comune - mielom multiplu si boala Waldenstrom. Afectarea renală este una dintre simptome frecvente ale bolilor menționate. Aceasta se manifestă prin proteinurie, scăderea funcției de concentrare, poliurie moderată. Sindromul Fanconi Îmbinarea este diagnosticată prin apariția la acești pacienți încălcări tipice - acidaminuria, glicozurie, hipofosfatemie.

acidoza tubulară

Concentrația ionilor de hidrogen in urina unei persoane sănătoase poate depăși concentrația de sânge 800-1000 ori. Urina se acidulează prin tubulii renali. Ei pierd această capacitate în multe boli, dintre care cele mai frecvente sunt: ​​pielonefrita, nefrita interstitiala, hidronefroză, polichistic, necroza corticala renală, tuberculoza renală, sindrom Battler - Albright și alte boli care apar odată cu dezvoltarea hipokaliemie și hipercalcemie.

Cu toate manifestările clinice ale acidozei tubulare la copii și adulți sunt identice, cu toate acestea, să se facă distincția între copii și adulți acidoza tubulara. Această diviziune se bazează pe presupunerea că forma de acidoza tubulara, care se gaseste la sugari, este o boală congenitală, în timp ce forma sa, care se găsește la adulți pot fi fie dobândite sau continuarea bolii copilariei.

Sindromul acidoza tubulara poate să apară cu leziuni atrofice cronice sau strat medular renal funcțional. Numărul copleșitor de cazuri de acest sindrom la adulți este cauzată de leziuni ale tubilor distale. Aceste biopsie indică o acidoză tubulară combinație deosebit de frecvent cu nefrită interstițială și urolitiaza la locul pietrelor din medulla renale.
Tendință crescută de a forma pietre la rinichi cu acidoza tubulară se datorează tulburări ale metabolismului calciului.

acidoza tubulară Pacientul cu urina pierde constant cantitati semnificative de calciu, rezultând într-un puț și osteoporoza. In cazurile mai severe se dezvolta osteomalacie. acidoza tubulara trebuie asumată în fiecare caz, o combinație de urolitiază cu osteomalacie.

În toate cazurile, înfrîngerea grea reacției tubilor urină distal este deplasată spre partea alcalină. Urina de multe ori devine neutru, și, uneori, alcaline. Aspectul urinei neutru sau alcalin este un motiv suficient pentru stabilirea diagnosticului preliminar acidoza tubulară renală și pentru a verifica capacitatea de a acidifica urina. Acest lucru se realizează prin atribuirea mai ușoară clorură de amoniu pacient într-o doză de cel puțin 0,1 mg / kg. După 4-6 ore după numita sarcină sănătoasă pH-ul urinar uman redus la 5,0 4,5, în timp ce acidoza tubulară la un pacient, acesta rămâne la nivelul inițial, care în majoritatea cazurilor este între 6,5 și 7,0. Poliurie și polidipsie se găsesc în fiecare caz acidoza tubulară. Severitatea determinata de severitatea tubulilor.

Astfel, principalele semne de diagnostic acidoza tubulară sunt: ​​incapacitatea rinichilor de a produce o urină acidă după încărcarea de clorură de amoniu, nefrocalcinoză cu pietre situate în medula rinichiului, osteomalacie cu dureri osoase, poliurie și polidipsie. Poliurie mai accentuată, cea mai mică densitate relativă a urinei. Numirea vasopresină nu este însoțită de o creștere a densității sale relative. Intensitatea de slăbiciune musculară este determinată în principal de gradul de hipokaliemie.
Înfrângerea tubulilor proximale apare mai ales la copii. potasiu și calciu conținut în sângele acestor pacienți au rămas normale. Urina poate fi neutru sau alcalin. După încărcarea de clorură de amoniu urina poate deveni acid. Cauza principală a acidozei este pierderea unei cantități semnificative de bicarbonat. Acidoza leziuni ale tubilor proximal induse, sindromul apare Fan Koni (tip adult). Se poate dezvolta la orice boală renală difuză.