Tubulopatii la copii
Cuprins |
---|
Tubulopatii la copii |
Clinica de diagnostic, tratament |
Tubulopatia - un grup mare de boli care apar la încălcarea transportului tubular de substanțe organice și electroliți.
patogenia
Atunci când substanțele și electroliți de transport tubulopatia primar este rupt în principal în membranele tubii renali.
Genesis tubulopatia primar (de J. E. Veltischevu, 1989):
- modifica structura proteinelor transportoare cu membrană;
- enzimopatii - deficit enzimatic ereditar care asigură transportul membrană activă;
- schimba sensibilitatea receptorului celulelor epiteliale tubulare la acțiunea hormonilor;
- schimbarea structurii de ansamblu cytomembranes celule.
Video: Charitable Foundation "Sfințeniei maternității" - Vitalina Gritsevich
Când tubulopatia secundar de transport membrana defectă a substanțelor și electroliți este generalizată.
Genesis tubulopatia secundar (la YE Veltischevu, 1989- LV Leonova și TE Ivanovo, 1989):
- deteriorat ereditar sisteme de transport tubii;
- dobândite boli metabolice datorate tulburărilor metabolice în afara nefronului;
- schimba structura cytomembranes la dysplasias;
- boli renale inflamatorii.
clasificare
tubulopatia Clasificarea pentru localizarea defectului (la YE Veltischevu, 1989)
localizare înfrângere | tubulopatii | |
primar | secundar | |
izvityekanaltsy proximal | Boala de Toni-Debre-Fanconi, diabetul glucozamina, glicozurie, diabet fosfat, iminoatsiduriya (cistinurie, imunoglitserinuriya, Hartnapa glitserinuriya boala, pochechnyytubulyarny acidoza tip II) | Cistinoza, sindromul Lowe, tirozinemia, galactozemie, glycogenoses, neperenosimostfruktozy ereditar, intoxicării cu săruri de metale grele, Lysol, crezol, tetraciclină și colab., Boala Wilson, hiperparatiroidism primar, hipofosfatazia, boala celiaca, sindromul de port Al, hiperoxaluria primar, zahar diabet, xanthinuria |
Izvityekanaltsy conducte distale și de colectare | Renal diabet insipid, acidoza tubulară renală, de tip 1, deoteronizm psevdogipoal- | CRF nefronoftizFankoni |
tubulopatia Clasificarea în funcție de sindroamele de conducere (la YE Veltischevu, 1989)
sindromul de conducere | tubulopatii | |
primar | secundar (fenotipichnoskhodnye) | |
poliurie | glucozuria renale, diabetul renal, diabetul sare renale (psevdogipoal- dosteronizm) | Nefronoftiz Fanconi, pielonefrită, cystinosis, tirozinemia, CRF |
Anomalii schelet (osteopatie renală) | diabet fosfat, boleznde Toni-Debre-Fanconi, acidoză tubulară renală | rahitism Vitamina D-dependente, hipofosfatazia, boala celiacă, psevdogipoparatireoidizm |
- Imobilizarea de transport pentru fracturi
- Transportul de aminoacizi
- Transportul de pacienți imobilizați
- Substanțe de absorbție intestinală
- Bolile legate de aminoacizi
- Hiperaldosteronismului primar
- Clinica de diagnostic, tratament - tubulopatia la copii
- Transportul ionilor
- Medicamente funcția trombocitelor încalcă
- Electroliți și osmolarității fluidelor corpului
- Studiul funcțional al rinichilor - metode de diagnostic pentru evaluarea infecțiilor renale și ale…
- Fractură de claviculă
- Criteriile de diagnostic pentru mielom multiplu
- Clasificarea policitemia
- Aminoplazmal 10% e
- Soluție compoziție electrolitică (aminozina)
- Acidogeneza
- Acidaminuria
- Ammoniogenez
- Antagonism i (antagonism substanței)
- Membrană argyrophil