Boala este severă și lanțuri, și limfom al intestinului subtire

Boala și lanțuri - tulburare limfoproliferativă (unul dintre tipurile de limfoame), caracterizate prin infiltrarea difuză a mucoasei intestinului subțire și nodulii limfatici mezenterici celule plasmatice secretoare de imunoglobuline patologice lipsite de lanțuri ușoare și lanțuri grele care conțin defecte.

epidemiologie
Boala-circuite și prima dată descrisă de S. E. și colab Franclin. în 1964. În prezent, literatura de specialitate descrie mai mult de 200 de cazuri de boală, a primit numele de "limfom mediteranean abdominale„După cum este adesea găsit în regiune. Alte variante de realizare sunt descrise și boala grele lanț (m-lanț delta-lanțuri și lanțuri lambda).

Etiologia și patogeneza
Se presupune că baza bolii și lanțurile imunodeficiență primară este asociată cu erori înnăscute de sinteza imunoglobulinei. A fost de asemenea presupunere despre posibilitatea bolii ca urmare a unor lanțuri lungi de infecție cu microorganisme intestinale care determina cresterea productiei de IgA. Nu se poate exclude posibilitatea de agent viral specific ca un factor etiologic.

Studiile histologice în serie au arătat că, atunci când boala și lanțurile există o tranziție de la un proces de limfoproliferativå extrem de diferențiat în celula explozie proliferarea caracteristică a limfom. Prin urmare, în prezent, a crezut că boala este un lănțișoare și limfom reprezintă diferite stadii ale aceluiași proces.

clasificare
Nu este clasificat.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. Boală și lanțuri. Exudative giperkatabolicheskoy sindrom enteropatie cu hipoproteinemie severă, cașexia.
2. Boala și lanțuri. Cronică în creștere rapidă obstrucție a intestinului subțire.

Diagnosticul preliminar
Leading simptome clinice ale bolii și lanțurile sunt scaune apoase copioase, pierdere semnificativă în greutate, dureri abdominale, ascită, edem, convulsii. Există de multe ori un simptom al „copane“. Pe masura ce boala progreseaza posibile perforatii, invaginație cu dezvoltarea de obstrucționare și peritonită.

semne de laborator tipice ale bolii - steatoree, hipoproteinemia semnificative, scăderea colesterolului, potasiu și calciu, fier în serul sanguin, anemie. semne radiologice tipice de limfom sunt teren accidentat din cauza ingrosarea mucoasei, prezența stricturilor și umplere defecte datorate hiperplaziei de foliculi limfoizi în stratul submucos, precum contururi policiclice ale ganglionilor limfatici.

Verificarea diagnosticului, diagnostic diferențial
Rolul principal în diagnosticarea bolii și lanțurile aparține unei biopsii a mucoasei intestinului: a relevat o infiltrare celulară masivă de celulele plasmatice și limfocitele cu un adaos de macrofage. Există, de asemenea, o aplatizare a vilozităților a intestinului subțire, dar epiteliu de suprafață, spre deosebire de celiaca bine conservate. Apariția celulelor atipice indicativ al procesului de malignitate.

Nici rol mai puțin important jucat de studiul imunologic al serului sanguin și alte secreții (salivă, sucuri digestive), care prezintă de proteine ​​anormale - un lanț greu. Utilizați imunoelectroforeza metoda cu antiser monospecifice împotriva IgA. Astfel, există o linie de precipitare anormală în zona o₁-și₂-globulinele.

Simptomele clinice ale bolii și lanțurile au multe asemănări cu alte boli care implica sindrom sever de malabsorbtie și enteropatie exudativă giperkatabolicheskoy (imunodeficiență primară, limfangiectazaii intestinale, boala Whipple, etc.).

În fiecare caz, boala care curge tulburare de aspirație grea, este esențial să se efectueze studiul histologic al mucoasei intestinului subțire, și studiul imunologic de ser cu limfom lor ajuta la diagnosticarea sau
subtipul sale - boala si lanturi, elimina imunodeficientei variabilă primară, iar limfangiectazaii boala Whipple.

Tratamentul, prognosticul
Cand boala și lanțuri utilizate antibiotice, corticosteroizi, agenți citostatici și radioterapie. tetraciclină eficace și ampicilină, ingerabil în doze normale. Cu toate acestea, remiterea este, de obicei, nu pe termen lung. În acest sens, împreună cu antibiotice este necesară terapie combinată cu medicamente citotoxice (ciclofosfamidă, corticosteroizi), cu ajutorul cărora este posibil să se realizeze o remisie pe termen lung.

În cazul în care există dovezi de transformare a bolii și lanțuri în Limfosarcoma, radioterapie si chimioterapie necesare.

Prognosticul bolii și a lanțurilor în general nefavorabile, deoarece, în ciuda posibilității de remisie de lungă (de până la 2 ani), boala reapare. În cazul în care boala este transformat într-un limfom, prognosticul devine slabă. Moartea se produce de la cașexie, complicații infecțioase și cancerul rvsprostraneniya.