Caz clinic: mielom multiplu

1. Pacientul și reclamații

Sex: Masculin

Vârsta: 68

dаta: 2012-04-01

Reclamații la admitere: Marea slăbiciune

2. Anamnes morbi (Anamnezei morbi)

În 20 de ani - amigdalectomie,

În 50 de ani - un accident vascular cerebral acut, care a fost văzută ca un ischemic minor accident vascular cerebral.

În urmă cu câțiva ani, diagnosticat cu boala Parkinson, forma tremor. Nak primite și tratate prin chiropracticieni (?) Odată cu dispariția completă a tremorului a ambelor membrele superioare.

La varsta de 60 de ani, a existat arsuri la stomac, durerea din regiunea epigastrică, slăbiciune, timp de 1,5 ani și-a pierdut 5 kg. Diagnosticat gastrită erozivă fără modificări histologice semnificative ale mucoasei gastrice, trata în mod corespunzător.

În 2008, în timpul unui examen de rutina endoscopie este marcată umflarea membranei mucoase a stomacului cu mai multe eroziuni în antrum. Biopsia: modificari inflamatorii ușoare, cu infiltrarea de eozinofile și celule plasmatice, depunerea de amiloid pozitive pentru roșu Congo și imaginea tipică a studiului în funcție de polarizarea. Immunoassay a fost determinat AA amiloid. Rectala biopsia mucoasei si a fost diagnosticat amiloid AA.

Mai mult amiloidoza stomac gasit hipertrofiei benigne a prostatei și calculi urinari într-o dimensiune de 1,2 cm.

scanare CT a abdomenului și a pelvisului a relevat: - în lobii inferiori ai ambii plămâni au crescut model pulmonar cu calcificări mici, considerate ca granulom calcifiat - chist lobul drept al greutății ficatului de 15 NU, - îngroșarea peretelui posterior al stomacului în regiunea corpului și mai pronunțată în antrum, precum și în bulb 12 porstnoy intestinului - mase focale in ambele glande suprarenale de până la 1 cm, - (?) chisturi mici în parenchimul ambilor rinichi.

Motivul amiloidoza nu este găsit. Procesul nu implică rinichi amiloid, inima, ficatul si nervii periferici. Suspiciune de recidivă a bolii sau cel puțin heterozigotă pentru MEFV starea genei. Cu toate acestea, având în vedere modificările radiografice în plămâni și testul Mantoux pozitiv (papule 21? 22 mm, eritem 45? 45 mm) recomandat tratamentul TB (etambutolul 0,4 de două ori pe zi și izoniazida 0,05 de două ori pe zi), care a fost efectuat în termen de șase luni. În legătură cu boala recurente suspectate, mai mult de 3 ani, pacientul a fost tratat cu colchicină.

În timpul 2009-2011 bienal. repetate hemoragii gastro-intestinale, ceea ce duce la un deficit de fier anemie. În decembrie 2010, pe fondul de sângerare - un episod de fibrilatie atriala. După aceea, repetate fibrilație atrială paroxistică, în principal formă regulată 2: 1 bloc atrioventricular I art. (Pq 240 ms). Pe scurt a intrat în suplimente de fier, cu un efect redus. În aprilie 2011, nivelul scade la 76 g Hb / l manipulate două doze RBC. 12,05 Indicatori diagnosticați deficit de fier din sange pronuntat, despre care a primit 1,5 grame de fier sub formă de Venofer / picurare timp de două săptămâni, după care nivelul de hemoglobină VEM MCH și normalizat.

3. Anamnes vitae (istoria vieții)

riscuri profesionale și boli moștenite are

4. Starea locală

atrofiei musculare severe, umflarea picioarelor și a picioarelor, mărirea ficatului - marginea palpate la 3,5 cm sub arcul costal la linia mid-clavicular.

5. starea generală

Stare: severitate moderată

Constiinta: clar

Afecțiuni cutanate și ale mucoaselor vizibile: pal

Sistemul limfatic: -

Puls: 86 bătăi. min.

BP: 110/80 mm. Hg. Art.

Cardiac: surd

BH: 20 min.

Sistemul respirator: -

Limba: uscat

Belly nu umflat, moale, nedureroasă

Video: Tratamentul mielomului multiplu în Israel. Prezentarea unui caz clinic

Peristaltismul: distincte

Simptome peritoneale: nici unul

Scaun: decorat

impurități: nu patologici

Urinarea: gratuit

Simptom Pasternatskogo: negativ pe ambele părți

Alte date sondaj generale: -

6. Studii

Numele studiului: OAK

Hemoglobina 127 g / l eritrocite 4.04 l. / L 427 mii trombocite. / L leucocitelor 6,31 mii. / L 69% neutrofile, bazofile, eozinofile 1% 1% monocite 4 limfocite 24% VSH 20 mm / oră

Numele studiului: OAM

Densitatea relativă 1030, pH 5,0, proteine, glucoza, bilirubina - o reacție negativă, celulele roșii din sânge, celule albe din sânge - Neg.

Video: insuficiență renală acută, mielom multiplu

Raze X pieptului: Numele studiului

Efuziune în cavitatea pleurală dreptul la coaste IV

Numele studiului: RMN

segmentele C1-au studiat Th3: osteocondrozei C3.7 MR fără semne exprimate diskoduralnogo de conflict. nu se obține date MR pentru col uterin leziuni focale și vertebre toracice. segmente studiate Th9-L1-S1: osteohondroză Th8-9, L1-S1, discuri mici Alunecat fără caracteristici MR exprimate diskoduralnogo de conflict. Date MR pentru leziuni focale a coloanei vertebrale la nivelul de cercetare primite.

Numele studiului: Echo ECG

Cantitatea minoră pericard de lichid liber până la 6 mm în partea superioară. Scleroză a rădăcinii aortei. regurgitarea aortica ușoară. Stânga hipertrofia ventriculară. Creșterea în ambele atrii.

7. Diagnosticul preliminar

Amiloidoza a mucoasei stomacului și intestinelor, inima (?). gastrita erozivă, o afecțiune după repetate a sângerării gastrice în perioada 2009-2011. Boala coronariana varianta aritmic, accese de fibrilatie atriala si flutter atrial. Insuficiență cardiacă IIA.

8. Măsuri terapeutice și de diagnostic

Ce cercetare este necesară pentru a realiza?

Video: Simptome mielom multiplu, cauze, tratament

Creasta iliacă biopsie: Bone grinzi ușor subțiat. În canalul medular largă este, practic, fără grăsime. Myelopoiesis salvat. simplu și prolix grupuri mici de celule plasmatice, care constituie 33% din totalul celulelor de măduvă osoasă.

9. diagnosticul final

mielom multiplu (IgA, l) IA St.- amiloidoza stomacului și intestinelor mucoase, inima (?). Starea după repetate a sângerării gastrice în perioada 2009-2011 de stat gg.- după tratamentul post-hemoragică a anemiei feriprive în 2011.

Boala coronariana varianta aritmic, accese de fibrilatie atriala si flutter atrial. Insuficiență cardiacă IIA.

10. Exodus

puls terapie Held cu 40 mg dexametazonă administrată parenteral în fundalul terapiei cardiace simptomatice. Progresul efectul subiectiv de regresie parțială revărsat pleural, edem al membrelor inferioare, normalizarea dimensiunii ficatului.

Moartea a survenit dupa 2,5 luni de patologie cardiacă concomitentă.

11. Observațiile autorului

Conform sindromului manifest (simptom), pacienții cu moelomoy multiple devine o întâlnire cu neurolog, nefrolog, hematolog sau traumatologist, și, uneori, la un reumatolog.

Simptomele comune, care amintește de mielom multiplu și pentru a determina algoritmul de diagnosticare este în mod inexplicabil, viteza de sedimentare a hematiilor ridicată, care este cauzata de un nivel ridicat de proteine ​​krupnomolekulyarnyh - beta și gammaglobulin.

In mielom multiplu, excesul poate fi secretate de lanț ușor, sunt excretate în urină și este definit ca proteina Bence Jones. O parte a lanțurilor ușoare adsorbit epiteliul tubular. Metoda cea mai fiabilă pentru determinarea lanțurilor pulmonare în urină este electroforeză.

Dar, uneori, lanțul ușor sunt coloana vertebrală a proteinei fibrilare - amiloid depozitat în diferite țesuturi. În acest lanț ușor părăsi rapid sânge, doar o mică fracțiune este filtrată în urină și este complet reabsorbit de tubulii - proteina Bence-Jones nu este prezent. Cea mai mare parte a merge in tesutul pentru a forma amiloid.

În cazul de mai sus, avem de-a face cu o varianta rara de mielom multiplu IgA,?, Secretoare de lanțuri ușoare (numai Bence Jones mielom), care duc la formarea de amiloid. amiloidoza secundara mielomului multiplu afecteaza inima, limba, mușchii scheletici, mucoasă, lanțurile ușoare sunt depozitate în glomeruli, fără formarea de amiloid ( „boală“ lanțuri ușoare de depunere).

O altă caracteristică a pacientului mielom multiplu a fost absenta leziunilor osoase.

Un alt punct important: in mielomul Bence Jones VSH, și a crescut în cazul în care, în legătură cu comorbidități, și nu cu mielom multiplu. Este dificil de diagnosticat, deoarece în timpul idee normale ESR de mielom multiplu este, de obicei, nu.

Diagnosticul final al mai multor hematologi pus mielom și tratamentul trebuie efectuat numai hematologi.