Carbohemia

carbohemia caracterizate prin niveluri crescute methemoglobină din sânge care reprezintă o formă de hemoglobină oxidată.

epidemiologie
methemoglobinemie Ereditar comună în rândul locuitorilor din Groenlanda și Alaska Native tribale reprezentanții navahos (SUA), cazuri sporadice ale bolii sunt descrise în Europa și Asia. În țara noastră se regăsește în populația indigenă din Yakutia, cazuri izolate - în alte teritorii. Despre prevalența methemoglobinemie dobândite este mai frecvent în rândul copiilor, informații nu este de ajuns.

Etiologia și patogeneza
Celulele roșii din sânge au o serie de factori implicați în restaurarea methemoglobină a hemoglobinei, printre care un rol important este jucat de reductază methemoglobină. La indivizii sănătoși au format methemoglobină întotdeauna, dar în cantități mici (0,1 - 1 %) Sub influența agenților oxidanți, care apare ca rezultat al metabolismului. În unele boli (pulmonare, cardiace) suma poate ajunge la 3-4 %. Methemoglobină, spre deosebire de oxihemoglobină conține fier feric, tenaciously se leaga de oxigen in plamani si il trimite la tesuturi, care provoaca hipoxie tisulară dezvolta.

Uneori, o acțiune agent de oxidare (coloranți de anilină, antipirină, de azotat de amil, sare cloratul, hidrochinonă, glicerol, hidrogen arsenios, Pask, sulfonamide, fenacetină, furadonin, chinina, cloramfenicol, etc.), penetrant în eritrocite, hemoglobină este convertit în methemoglobină. Preparatele medicamentoase care au o proprietate, numirea pe termen lung oxidant sau chiar o singură doză a unei doze terapeutice poate determina o creștere a cantității de methemoglobină în sânge și dezvoltarea methemoglobinemie. Un fenomen similar a fost observat la copiii sub vârsta de șase luni, având hemoglobinei fetale ușor oxidabil la persoanele cu deficit enzimatic în celulele roșii din sânge sau cu hemoglobina anormală relevante (BNM).

Clasificare.
Printre methemoglobinemia izolat ereditar și forme dobândite ale bolii.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. HbA - methemoglobinemie ereditara homozigoti cu constanta cianoza marcate în triunghi nazolabiale, conjunctivei, unghiile și ale mucoasei bucale cu semne de ofilirea (fizică și mentală).
2. methemoglobinemie Dobândite, cianoză curge cu unghiile scurte, ale mucoasei bucale, triunghi nazolabiale și alte localizare.

clinică
HbA-methemoglobinemia este moștenită în mod recesiv autozomal. formă homozigotă a bolii regiunea cianoză triunghi nasolabial punct de vedere clinic, mucoasa bucală, conjunctiva și unghiilor. Acest semn de conducere al bolii „, care apare imediat după naștere, persistă pe tot parcursul vieții. Pacienții care suferă adesea de dureri de cap, amețeli, dificultăți de respirație, tahicardie, oboseală, somnolență, precum și semne de înapoiere în dezvoltarea fizică și mentală. S-au găsit niveluri ridicate de methemoglobină (15-40%), iar cantitatea de celule roșii din sânge (policitemia compensatorii).

In forma heterozigota lipsesc orice semne clinice ale bolii, scăderea numărului de eritrocite detectat reductaza methemoglobină (până la 50%). În cazul în care primesc medicamente metgemoglobinoobrazuyuschih dezvolta cianoză, policitemia de durată, niveluri crescute de methemoglobină, sângele devine o culoare maro ciocolatiu si este brusc activitatea de reductază methemoglobină redusă.

Ereditar methemoglobinemia-bnM îi caracterizează prin anormală a hemoglobinei același nume (în prezent 5 cunoscut moleculara variante ale HBM).

HBM -metgemoglobinemiya moștenit într-o manieră autosomal dominantă. In forma heterozigota boala HBM poate fi conținut normal (nu mai mult de 1%) - prin acțiunea agenților de oxidare nivel HBM atinge cifre ridicate (20%). Sângele pacienților devine o culoare maro ciocolatiu, parametrii hematologici rămân normale.

methemoglobinemie Dobândite sunt mai frecvente în rândul copiilor, atunci când oxidarea substanțelor chimice și medicamente, în absența deficitului de reductază methemoglobină și HBM determina o creștere a cantității de methemoglobină. Pentru această formă de caracteristică cianoza methemoglobinemia care este detectată după penetrarea agenților corpului sau oxidanți toxici și stocate pentru mult timp (până la 2 zile). Sângele pacienților devine o culoare maro ciocolatiu. Cantitatea de methemoglobină crescută absorbției sale spectroscopice maximă - la lungimea de undă de 630 mm. Celulele roșii din sânge detectat vițel Heinz.

Sulfgemoglobinemii methemoglobinemia mult mai rar. Sulfgemoglobin este produsul de conversie oxidative a hemoglobinei. În mod normal, nu este în eritrocite sau conținutul său nu depășește 0,1%. Creșterea hemoglobinei totale sulfgemoglobina din cauza că nu are o funcție de transport de oxigen, rezultând în dificultate de oxigen în țesuturi. Sulfgemoglobina formarea crescută poate avea loc sub influența sulfonamide, fenacetină, plante aromatice și alte medicamente.

Principalele simptome ale bolii sunt cianoză (în termen de 3-4 luni., Voi. E. Sfârșitul vieții populației de eritrocite conținând sulfgemoglobin), modificări ale pete de sânge, semne de hemoliza a crescut. Aceste manifestări ale bolii sunt întotdeauna însoțite de slăbiciune generală, amețeli, dureri de cap și. vițel Dezvăluit Heinz, creșterea conținutului de sulfgemoglobina (0,5 până la 4%).

Video: Șoc! Atenție! fructe și legume periculoase în supermarket-uri Kiev!

verificarea diagnosticului
Pentru formele ereditare cianoză mai tipic constantă, în timp ce este dobândit forme de natură pe termen scurt. Când forma și methemoglobinemia dobândite sulfgemoglobinemii, spre deosebire de methemoglobinemie Hereditary corpusculi Heinz detectat.

Methemoglobinemie ar trebui să fie diferențiate, de asemenea, cu unele boli de inima si boli respiratorii continua cu cianoză, au inerente în ele trăsăturile clinice caracteristice.

Testul care confirmă prezența HBM, este de a studia spectrul formelor acide ale hemolizat cu un transfer preliminar conținute în acesta cunoscut formă Hb. electroforeză în gel Agorovom la pH 7,1 dezvăluie HBM (banda maro) și pentru ao deosebi de HbA (banda cărămizie). Cel mai important diagnostic izoelectrică metoda de focalizare, prin care o mai bună separare a M și A haemoglobins obținute atunci când sunt adăugate la fericianura hemolizat.

tratament
Multe cazuri de ereditare și tratamentul methemoglobinemie dobândite nu necesită suficient întreruperea medicamentului, care a avut un efect negativ. In boala prescris repaus severă pat, oxigen, acid ascorbic oral sau parenteral într-o doză zilnică de 500-1000 mg, administrată o soluție 1% de albastru de metilen, la rata de 1-2 mg / zi într-o glucoză 40%, agenți cardiotonici, tsititon sau lobelină. În sulfgemoglobinemii severă a recomandat transfuzie de schimb.

Video: permanganat de potasiu, permanganat de potasiu KMnO4.

Prognoza methemoglobinemie favorabile, deși cu o creștere bruscă a conținutului de methemoglobină în eritrocite pot fi fatale.

Pacienții cu methemoglobinemie au nevoie de un mod de economisire a energiei, ar trebui să evite contactul cu oxidanți acte de substanțe pentru a exclude situațiile care duc la hipoxie.