Siclemia

Video: Sickle Cell Anemia. Simptomele de anemie. Cum pentru tratarea anemiei

siclemia - o boală asociată cu tulburare moștenită de sinteza hemoglobinei, forma de celule roșii din sânge este o consecință a solubilității scăzute a hemoglobinei, care a dat oxigen.

epidemiologie
Anormală a hemoglobinei S se gaseste in principal in randul locuitorilor din țările din Europa Centrală și Africa de Est, coasta mediteraneană (Italia, Grecia, Cipru, Turcia și altele.). Apropiat și Orientul Mijlociu, precum India. În Africa tropicală, prevalența HBS vvriruet 15-45%, numărul de purtători heterozigote ale acestei hemoglobinei atinge 40 000 de oameni. Printre populația din Africa de Nord și de Sud, această anomalie apare hemoglobina sporadic. siclemie este mai frecventă la copii cu adolescenți și adulți este mai puțin frecvente.

Etiologia și patogeneza
Secvența de aminoacizi modificată a hemoglobinei în siclemie conduce la o încetinire a mobilității electroforetice, solubilitate scăzută (de 50 de ori mai mică decât a hemoglobinei), care stă la baza una dintre caracteristicile importante ale prezenței hemoglobinei S - celula secera.

Video: live sănătos! Drepanocytemia

celule secera Educație duce la creșterea vâscozității sângelui, încetini fluxul de sânge și stază de sânge în capilare. stază de sânge, la rândul său, contribuie la dezvoltarea de hipoxie în zona afectată, care îmbunătățește, de asemenea, în formă de seceră celule rosii din sange schimba. Perturbarea proceselor de glicoliza, scăderea nivelului ATP și alte modificări în procesele metabolice ale eritrocitelor modificate crește autogemoliz lor.

celula seceră apare la o presiune scăzută a oxigenului (60 mm Hg și mai mici ..) În primul rând, în eritrocite, la o concentrație de 90-100% HbS - la o concentrație de HbS celule secera 25-50% are loc la o presiune parțială a oxigenului de 10 mm Hg. Art.
Prin scăderea presiunii parțiale de oxigen sau prin acțiunea agenților reducători la pacienții cu hemoglobinopatii hemoglobina S, transformându-se într-o stare de gel, formează un tactoids oval semicristaline modificarea formei eritrocitelor.

clasificare
hemoglobinopatii S are formă homozigoți și heterozigoți, de asemenea, apare sub forma dublei geterozigotizma. Când seprovidnokletochnoy anemie HBS 80-100% hemoglobină celulară.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
siclemie cu crize hemolitice, hemoglobinuria, membranele mucoase ikterichnost vizibile și pielea, crește fracția liberă a bilirubinei serice, urobilin în urină Tower Tip craniu saleno- si hepatomegalie cu calculi biliari de dezvoltare infarktov- pigment, osteoscleroza, ulcere trofice tibii, anemie normocromă, leucocitoza schimbare la mielocite, activarea eritro normoblasticheskogo de măduvă osoasă, inclusiv celulele roșii din sânge - mishenevidnye și forma falcate.

clinică
siclemie este foarte dificil. De obicei, după vârsta de cinci luni copilul să moștenesc de la părinții lor gene HBS apar primele crize hemolitice, umflarea dureroasa a picioarelor, mâinilor, picioarelor și a articulațiilor. Aceste crize, de multe ori apar pe un fond de infecții apar foarte greu. La frisoane început marcate, febra, hemoglobinuria, anemie, progresiva, apare membranele mucoase ikterichnost vizibile și piele, creșterea fracției libere a bilirubinei serului sanguin, urobilin stercobilină în urină și în fecale.

umflarea membrelor este inflamatorii în natură și este cauzată de tromboză. Există necroza avasculară a capului femural și a umărului oaselor, manifestată durere chinuitoare și umflarea țesutului moale în jurul locul leziunii. infarcte pulmonare observate, splină, ficat, rinichi, creier si alte organe, vase și capilare mezenterici tromboze hepatice, hemoragii retiniene. Marcat constituție astenică, pierdere în greutate, ulcere trofice nivelul membrelor inferioare și superioare, calculii pigment. O trăsătură caracteristică este de tip turn craniu, hepato-și splenomegalie cu o creștere a volumului abdominal poate cifoză coloanei vertebrale toracice sau departamentului lordoză lombară. detectat radiografică osteoporozei în stadiile avansate ale bolii - osteosclerosis cu îngroșarea stratului cortical.

Imaginea de sânge: normocitară anemie, rareori hipocroma, reticulocitoză, leucocitoza cu o trecere la mielocite, anizopoykilotsitoz, anizohromiya și celule sanguine roșii punktatsiya bazofile sunt adesea observate mishenevidnye eritrocite și normoblasts. În formă de seceră celule sanguine roșii din sânge frotiuri relevat rare. timpul de circulație marcată ⁵¹Cr de celule roșii din sânge este scurtat. În măduva osoasă extins germina eritronormoblastichesky. apar crize aplastică.

siclemie in copilarie si adolescenta poate fi sub formă ușoară. Femeile care suferă de această boală, a observat mai târziu a menstruației, avorturi spontane frecvente si nastere prematura, sarcina poate fi complicată de ischemie cerebrală, dezvoltarea insuficienței cardiace, și așa mai departe. D.

verificarea diagnosticului
Diagnosticul anemiei falciforme este stabilit pe baza simptomelor clinice caracteristice de mai sus și tulburările hematologice. Folosit ca testul cel mai simplu și mai accesibil pentru eritrocitele falciforme folosind hipoxia locală indusă artificial (la baza degetului este impusă ham). Camber mai bine detectează eșantion cu metabisulfit. În realizări, boala homozigotă în formă de seceră schimbare eritrocite detectată în decurs de 1 oră, în timp heterozigot - o zi. De asemenea, folosit pentru opacifiere de test (bazat pe solubilitatea scăzută a HbS), care este utilizat în plus sau în loc de probe pentru eritrocitele falciforme. Diagnosticul definitiv al siclemie este stabilit pe baza electrophoregram detectare numai HbS hemoglobinei sau a combinației cu HBF.

tratament
In tratamentul siclemie transfuzie sau utilizate spalata dezghețată celule roșii din sânge, în conformitate cu indicațiile, - anticoagulante slepnektomiya și colab.