Hipoxică și relativ policitemie - un diagnostic diferențial al policitemie

policitemia secundar este în mod constant întâlnită în hipoxie tisulară, care clinicianul este cel mai frecvent observate in boli usoare ale sistemului cardiovascular și locuitorii din zonele montane. În ultimii ani, am găsit o asociere a Policitemia cronice cu sange hemoglobine anormale anterior necunoscute.
Policitemia dintr-o lipsă de oxigen în sânge arterial este în continuă evoluție, cu stenoza pulmonara, insuficienta cardiaca congestiva, precum și pentru toate anomaliile de dezvoltare a vaselor de sânge și a inimii, care apar cu descărcarea de sânge din venele în artere. Aplicată la circulația pulmonară se va anastomozele arterio, de obicei, congenitale cu evacuarea de sânge dintr-o artera in vena pulmonară. Simultan cu pacientii cianotice dezvolta clubbing a extremităților superioare și inferioare. Creșterea numărului de celule roșii din sânge la acești pacienți nu este însoțită de orice leucocitoza sau trombocitoza. dimensiunea splinei ele rămân neschimbate.
Policitemia este adesea observată în bronșită cronică, sarcoidoză, pnevmoskleroze cu emfizem pulmonar obstructiv, silicoză și cu multe alte boli pulmonare care apar cu oxigen redus în sânge. Este una dintre caracteristicile permanente ale sindromului Pickwick care se dezvolta in obezitate extrema. Acesta este adesea găsit la bolile sistemului nervos sunt însoțite de hipoventilație alveolară, cum ar fi poliomielita, scleroză laterală amiotrofică, statele miastenici.
Lipsa de oxigen în aerul inspirat este cauza policitemiei în rândul locuitorilor din zonele montane. Policitemia se poate dezvolta în termen de 7-8 zile de ședere la o altitudine de aproximativ 3000 m deasupra nivelului mării. Dezvoltarea sa nu este însoțită de nicio creștere a Drake sau leucocitoza sau trombocitoza. La scurt timp după coborârea alpinist la nivelul mării această policitemia dispare.
Unele medicamente (fenacetină, acetanilida, sulfonamide și altele.) Poate reduce semnificativ conținutul de oxigen din sânge, și chiar să conducă la dezvoltarea de cianoză cauzate de acumularea în sânge și methemoglobină sulfgemoglobina. Odată cu eliminarea acestor medicamente cianoza dispare. În plus față de aceste achiziții și hipoxemie pe termen scurt, există anomalii congenitale ale hemoglobinei, care conduc la dezvoltarea nu numai de hipoxemie, dar policitemia.
deficiență congenitală a enzimelor de grup reductază duce la acumularea de methemoglobină în eritrocite. Aceste methemoglobinemie congenitala însoțite de cianoză și policitemie, care apar la scurt timp după naștere. A doua formă de methemoglobinemie transmitere congenitala explicată prin moștenire a unei variante de hemoglobină, cunoscut sub numele de hemoglobina M. Aceasta hemoglobina este moștenită ca o trăsătură dominantă. Punct de vedere clinic, această anomalie apare cianoză hemoglobinei, pronunțată de obicei ușoare. Hemoglobina M pot fi diferențiate de alte forme de methemoglobină și electroforetic spectrofotometric.
In ultimul deceniu cazuri de policitemie în care hemoglobinopathies pot fi detectate numai printr-o deplasare caracteristică a curbei de disociere oxigen la stânga și mai mult raportate. Acest grup, de asemenea, hemoglobinopatii moștenit. Prin electroforeză, aceste hemoglobinopathies nu sunt detectate.
Semnificația acestor descoperiri este faptul că acestea au demonstrat necesitatea unei abordări mai riguroase pentru diagnosticul de policitemia vera. Policitemia de origine necunoscută poate fi considerată ca policitemia numai în cazurile în care este posibil conexiunea acestuia ar fi excluse, de asemenea, din aceste forme nou descoperite de hemoglobinopatii.
Dezvoltarea policitemia în bolile menționate mai sus explica creșterea producției de eritropoietină, care se formează sub influența hipoxie, are un efect stimulator asupra maduvei osoase. policitemia secundar în unele forme ale sindromului Cushing - Cushing explica, de asemenea, acțiunea de androgeni și corticosteroizi asupra funcției măduvei osoase. Creșterea producției de eritropoietină este, probabil, unul dintre intermediarii acțiunii lor asupra sângelui.
Hipoxemie este o comună, dar nu neapărat cauza policitemiei. Acest lucru este demonstrat prin monitorizarea modificări ale numărului de celule roșii din sânge într-o varietate de tumori. policitemia secundar este deosebit de comună cu boli de rinichi - hidronefroză, chisturi solitare și multiple, carcinom cu celule clare, polichistic. policitemia secundar este adesea observată în tumori ale altor organe. Este descris cu tumori ovariene, fibrom uterin, feocromocitom, cancer hepatic primar, tumori în fosa craniană posterioară. La scurt timp după operarea cu succes a acestor policitemie dispar.
Multe alte tumori, cum ar fi cancerul pulmonar, cancerul gastric cu metastaze hepatice, mielom multiplu, uneori însoțită de o creștere atât a numărului de eritrocite și numărul de leucocite și trombocite. Motivul pentru policitemie, în aceste cazuri, rămâne necunoscut.

policitemia relativă

creștere scurt sau pe termen lung în plasma din sânge crește numărul de celule sanguine pe unitatea de volum său, adică. E. La policitemie, care este de obicei notată cu termenul „policitemia relativă“ sau „psevdopolitsitemiya“. Acest sindrom se dezvolta in vărsături severe, vărsături în timpul sarcinii, de exemplu, diabet sau diabet insipid, șoc prelungit. Mecanismele de dezvoltare a acestui sindrom, în unele cazuri, nu pot fi la fel. policitemia relativ benign, t. E. Fără o pronunțată tendință la tromboză și la dezvoltarea sindromului de înaltă viscozitate rezistent. policitemia relativ diagnosticată în cazurile când volumul de plasmă devine mai mică de 35-45 ml / kg greutate pacient.