Sindromul Parkes-Weber-Rubashov

Tabloul clinic mai sever anevrisme arteriovenoase congenitale observate in sindromul Parkes-Weber-Rubashov. Toate varietatea schimbărilor observate în această boală pot fi împărțite în locale, regionale și generale. Schimbările locale includ consolidarea modelului si varice venele superficiale, având ca rezultat extinderea arterelor, murmur-sistolic diastolice și se agită simptom ( „torsul pisicii„). Caracteristici regionale au prezentat o alungire și hipertrofie la nivelul membrelor, creșterea temperaturii pielii sau tulburări trofice ale țesuturilor sub formă de hipertricoza, hiperhidroza, ulcere, pielea își schimbă culoarea (pete pigmentare). Modificări comune sunt caracterizate de tulburări ale hemodinamica centrale.

Intensitatea acestor modificări depinde de numărul și mărimea fistule arteriovenoase, locul lor de locație. Se lasă amprenta pe cursul bolii: progresia lentă sau rapidă. Fiecare dintre simptomele fistulei arteriovenoase congenitale are manifestările sale.

Venele ușor exprimat în stadiul inițial al bolii și cu o resetare mică arteriovenoase. vena Crimped la palpare ușor comprimat, dar nou formate la presiunea de terminare. În unele cazuri, există pulsație lor. La ridicarea unei rate de umplere venoasă la nivelul membrelor nu se schimba. La unii pacienți cu arterio semnificativă a reseta observat artera care duce pulsație.

zgomot sistolic este bine conținută în vase și oase, dar la o distanță de zona fistulei slăbește. Punctul de intensitate maximă a zgomotului și localizarea vasculare bruiaj corespunde anastomoza patologice, uneori rezultând în cea mai avansată porțiune a arterei. La pacienții cu fistule arteriovenoase determinate și simptom Dobrovolsky.

hipertrofia membrelor manifestă extindere, creștere a volumului lor. Diferența de lungimea membrelor afectate si neafectate in sindromul Parkes-Weber-Rubashov ajunge la 8-10 cm La inima membrelor gigantism sunt crescute vascularizarea a zonelor de dezvoltare a oaselor. - linii epifizare, o creștere a tensiunii arteriale in jurul cartilajului epifiză și de a stimula osificare periostal. In timpul alungirii membrelor Sindromul este mai vechi semn al bolii, care se manifestă la început un fel de viguros mers, apoi limp si curbura a coloanei vertebrale.

Creșterea temperaturii pielii pe site-ul de localizare fistulelor arteriovenoase - cea mai veche și constantă caracteristică a sindromului Parkes-Weber-Rubashov. Aceasta este cauzată de sângele arterial care intră în sistemul venos și încetinirea fluxului venos. În unele părți simetrice diferență la nivelul membrelor afectate și afectat de temperatura este de 3 - 8 ° C și mai mult.

Tulburări trofice extremitățile distale diferă cu o progresie constanta, rezistenta la tratament conservator. ulcere trofice sunt adesea complicate de sângerare nu se oprește la impunerea unui bandaj de presiune. Pete maronii sunt de diferite dimensiuni, pot fi unice și multiple.

Modificări în hemodinamica centrale în anevrismele congenitale sunt similare cu tulburări cardiace la pacienții cu fistule arteriovenoase traumatice. În perioada inițială a bolii este hipertrofie miocardică marcată, o creștere a accidentului vascular cerebral și a debitului cardiac. Apoi se dezvolta insuficienta cardiaca cu hipertensiune pulmonara.

Prognosticul sindromului Parkes-Weber, Rubashov nefavorabil. În absența pacienților calificați de îngrijire chirurgicale mor de la decompensare cardiacă, membrele cangrena si alte complicatii ale bolii.

Diagnostic. Diagnosticul de sindrom Parkes-Weber-Rubashov nu provoacă dificultăți. In situatii complexe diagnosticul bolii confirmate prin determinarea saturației oxigenului din sângele venos, schimbarea presiunii venoase la nivelul membrului afectat, care se caracterizează prin perioade de creștere și descreștere, corespunzătoare diastolei și fazele sistola ale contracțiile inimii.

Atunci când studiul arteriograficheskom identifică semne directe și indirecte ale anevrisme congenitale. Semnele directe includ:

Video: Klippel Trenaunay Sindromul Weber

?  contrastante cavitate vasculară care comunică cu artera și vena;

? contrastante fistulă arterio-venoasă.

semne indirecte:
?                    agent de contrast multiplu umplerea cavităților vasculare avand forma de „pete de zăpadă“ sau inexistente rețeaua vasculară în mod normal spotted;

?                    un contrast clar de artere extinse și sinuos de conducere;

?                    umplere neclare agent de contrast distal. departamente ale arterelor;

?                     contrast simultană a arterelor și venelor.

Diagnosticul diferential al sindromului Parkes-Weber-Rubashov. fistule arteriovenoase sunt cel mai frecvent diferențiate de adevărat (congenital) gigantism, acromegalie și Recklinghausen neurofibromatoza. O trăsătură distinctivă a acestor boli este lipsa de expansiune a venelor safene, zgomot vasculare și simptom bruiaj. Determinati continutul de oxigen din sânge venos normal. Boala Recklinghausen este însoțită de deformare osoasă severă și curbură. Pentru acromegalie se caracterizează printr-o creștere de numai oase mici ale membrelor distale după finalizarea osificare plăcilor de creștere cartilaj. În același timp, la pacienții cu acromegalie tot mai mare parte a feței - nas, limba, maxilarul inferior. În paralel, există tulburări neuro-psihice și tulburări metabolice.

Hipertrofia membrului afectat, pete, secol marcat varicoase sindromul Klippel - Trenaunay caracterizată printr-o obstrucție parțială sau completă a principalelor vene. Cu toate acestea, la pacienții cu acest sindrom off-pulsații vene superficiale, vasculare nici un simptom, nu crește presiunea parțială de oxigen în sânge venos. Atunci când angiografia stabilesc obstrucția parțială sau completă a principalelor vene.

fistule arteriovenoase congenitale sunt hemangioame diferențiate și extinse, care sunt adesea însoțite de hipertrofie țesuturilor moi, a alungirii membrelor, creșterea temperaturii pielii în localizarea hemangiom. hemangioame arteriale poate pulseze peste ele, uneori, definit simptom „pisica toarce“. Cu toate acestea surfactant dispus hemangiomul cavernos au o textură moale, este ușor comprimat. hemangioame adânci, uneori înmugurească în mușchii și oasele, stoarce trunchiurilor nervoase, care este însoțită de apariția în durerea membrului afectat. Hemangioame localizate în piele și țesutul subcutanat, adesea complicată de sângerare severă. Diferența principală de la hemangioame congenitale fistula arigeriovenoznyh este lipsa de resetare a sângelui arterial.

Tratamentul. Singura metodă radicală de tratament a pacienților cu sindrom Parkes-Weber -Rubashova este o intervenție chirurgicală. Volumul său este plin de nave și de audit fistule patologice decuplarea (arterele skeletezatsii și wei). Cu toate acestea, efectul executat operațiuni Acesta poate fi obținut numai prin comunicațiile arterio unice și limitate. Lăsând neperevyazannymi chiar și o cantitate mică de fistule arterio însoțite de o recidivă a bolii. In cazul leziunilor extinse sau multiple, împreună cu prezența ulcerului nevindecabile, resângerare, gangrene și decompensare cardiacă, amputarea membrelor demonstrat executie (adesea ridicat).

chirurgie paliativă rezultând într-o ligaturarea arterei majore, mai multe cusături de acoperire de tip tuft (Clapp) nu sunt destul de eficiente, ca și plin de pericole de exacerbare tulburări hemodinamice regionale.

O metodă promițătoare pentru tratamentul pacienților cu sindroame Parkes-Weber-Rubashov este Rentgenoehndovaskuljarnaja ocluzie selectivă a arterelor, arteriovenoase implicate in resetare. ocluzie Rentgenoehndovaskuljarnaja poate fi efectuată în combinație cu artere și vene scheletizarea.

Postoperator, pacienții ar trebui să fie sub supraveghere medicală constantă în scopul depistării precoce a recidivelor bolii.