True hermaphroditism

La pacienții cu adevărat hermaphroditism în gonadele de ambele prezente și țesutul ovarelor și testiculelor.

Structura organelor genitale externe în adevărata hermaphroditism variază de obicei, de sex feminin, cu doar o ușoară creștere a clitorisului la aproape complet de sex masculin.

Aproximativ 70% dintre toți pacienții și 97% dintre africani negri cu cariotip hermaphroditism adevărat determinat 46, XX. În 20% din cazuri sunt mosaicism 46, XX / 46, XY, în care 50% dintre acești pacienți sunt himere formate din mai mult de un zigot. Pentru un grup de sânge stabilit prezența ambelor alele materne și paterne. Formarea Chimera 46, XX / 46, XY cu adevărat hermaphroditism observată atunci când fuzionează embrioni după fertilizarea in vitro. Fiecare embrion a fost derivat din ou fertilizat separat.

In cadrul studiului, folosind specific cromozomului Y sonde porțiuni de cromozom Y care cuprinde gena SRY au fost detectate în mai puțin de 10% dintre pacienții cu hermaphroditism adevărat și cariotip 46, XX. Adevărat hermaphroditism este de obicei detectat ca un fenomen sporadic, dar are loc în frați. Cauza ei în cele mai multe cazuri, nu este cunoscut.

Gonadelor în adevăratul hermaphroditism au adesea o structură mixtă (ovotestis). gonadelor contralateral de obicei un ovar, dar poate fi și testicul. țesut ovar normal și în studiul dysgenesis testicular este detectat. Prezența și funcționarea testiculelor poate fi verificată prin determinarea nivelului de testosteron (înainte și după stimularea cu hCG) și factor în ser de regresie Mullerian. Cu un grad ridicat de funcții testiculelor virilizare destul de bine, uterul este absent, iar acești pacienți a ridicat, de obicei, ca băieți. În cazul în care uterul este prezența slabă a virilizare, funcția testiculelor este minimă, în aceste cazuri, copilul este cel mai bine crescut ca fetele. Gonadelor, educația sexuală nepotrivită ar trebui să fie eliminate. familii cunoscute în care există pacienți cu hermaphroditism adevărat (cariotip 45, XY) și pacienții de sex masculin cu cariotip 46, XX.

Video: în vârstă de 32 de ani, omul se consideră un hermafrodit - I soromlyus Svoge tіla - 05/15/15

Într-o adevărată hermaphroditism au ridicat pacienții ca de sex feminin cu cariotip 46, XX posibilitate de sarcina si nastere normala, dar numai foarte puțini oameni cu aceasta boala poate deveni tați. Aproximativ 5% dintre pacienți dezvoltă gonadoblastomy, digerminoame sau seminom.

Diagnosticul și tratamentul adevărat hermaphroditism

Atunci când se naște un copil cu organele sexuale de tip intermediar este necesară, cât mai curând posibil, pentru a alege podea educație. Părinții ar trebui să fie informați cu privire la copil din toate completitudinea posibile, sensibilitate și compasiune. Trebuie să se evite cuvinte care le-ar putea provoca un sentiment de vinovăție sau rușine, și să încerce să le împace cu situația, în vederea asigurării unor condiții optime de creștere și dezvoltare a copilului. La etapa inițială este cel mai bine este să se conecteze la grupul de afaceri de profesioniști constând dintr-un medic pediatru, endocrinolog, radiolog, urolog, psiholog și genetician, care ar trebui să ia în considerare în primul rând de interesul superior al copilului. O atenție deosebită trebuie acordată defalcarea psihologică care poate avea loc într-un copil sau un membru al familiei sale, care a dat seama ce sa întâmplat. Este nevoie de implicarea medicilor si a altor furnizori de asistenta medicala, cu calitățile umane și profesionale necesare.

În așteptarea rezultatelor analizei cromozomiale este necesar, cu ajutorul ultrasunetelor sau IRM pentru a determina prezența a uterului și a ovarelor. Prezența uterului și nici gonadele palpabili indică de obicei un virilizarea copil de sex feminin genetic (XX). În aceste cazuri, este necesar să se identifice originea virilizare prin determinarea concentrațiilor plasmatice ale hormonilor suprarenali (pentru a elimina diferite forme de hiperplazie adrenală) precum androgeni și estrogeni (pentru insuficienta aromatazei excludere). Copiii cu aceasta boala recomanda, de obicei, cum să educe fetele, chiar și cu un grad ridicat de virilizare.

hermaphroditism uterin Lipsa adevărat, indiferent de prezența gonade palpabili indică aproape întotdeauna insuficiente pentru copii de sex masculin virilizare genetic (XY). Pentru a evalua productia de hormoni androgeni de este necesară testiculele pentru a determina conținutul hormonului de eliberare a gonadotropinei, testosteron, factorul de regresie Mullerian și plasmă dihidrotestosteron. La această patologie, în cazul feminizare complete a copiilor poate fi, de asemenea, crescut ca fetele. Cu toate acestea, în unele cazuri, cum ar fi lipsa de 5a-reductază, copiii mai bine educe băieții chiar și cu un grad ridicat de feminizare, deoarece în timpul pubertății apar toate semnele de virilizare. În același grad de feminizare cauzate de defecte ale receptorilor androgeni, copiii mai bine educe ambele fete. Copiii cu cariotip 46, XX / 46, XY, din care fenotipul variază de la aproape complet de sex masculin la feminin, de obicei crescut ca fetele, pentru că ei au de obicei un uter, și rămâne o creștere scăzută. În aceste cazuri, un gonadectomy.

Pentru suspectat receptorilor androgeni defect genetic la baieti (XY) cu microfoam valoare diagnostică și terapeutică are un curs de 3 luni de injecții intramusculare de testosteron enantat (25-50 mg).

Femelele unor mamifer expuse sau în primele zile după naștere, efectele androgenilor, arată la maturitate comportamentul sexual neconvențional. Cele mai multe dintre fetele care in utero din cauza HAC terapia mamei sau progestogen supuse efectelor masculinizarea, nu au probleme cu identitatea de gen, cu toate că un copil poate prefera un joc de sex masculin.

Video: Hermafrodit - o greșeală a naturii. 18+

Îmbunătățirea metodelor de radiații, hormonale, moleculara si studiile chirurgicale ar trebui să contribuie la mai diagnostic și tratament al adevăratei hermaphroditism la copii rapide, corecte și de încredere. Se credea că converti vulvei la femei, în special în prezența vagin, este mai ușor decât pentru a forma un penis cu drepturi depline. De aceea, sugarii cu adevarat hermaphroditism au atribuit întotdeauna la sexul feminin. În prezent, această abordare este extrem de discutabilă. Disfunctionala organelor genitale externe de sex feminin nu este mai bun decât un penis slab funcțional. Mai mult decât atât, orientarea sexuală este mult mai dependentă de factori neuro-hormonale și sociale decât pe structura organelor genitale externe. Acest punct de vedere este susținut de un caz în care un băiat cu un set de cromozomi XY din cauza răniri accidentale lipsit de penisului și a adus ulterior, ca o fată. În timpul pubertății, el a devenit un om și a plecat să trăiască cu succes ca atare.

Nu există diferențe mai mici în ceea ce privește momentul în care pentru a efectua corectarea chirurgicală a organelor genitale externe în adevăratul hermaphroditism. Dacă nu există nici o amenințare pentru sănătatea fizică sau psihică a copilului, reconstructiva operațiuni și gonadectomy mai bine să se amâne până în momentul în care copilul va fi de a explica situația și el va fi capabil de a participa la procesul de luare a deciziilor este nevoie de studii și monitorizare prospective și retrospective pe termen lung, care acoperă un număr mare de pacienți suficiente pentru a evalua anatomice, aspectele psihologice, sociale și funcționale ale androgin.

Pediatri si endocrinologi pediatrice, împreună cu alți profesioniști trebuie să respecte în mod constant hermafrodite, până când ajunge la vârsta de maturitate, și de a oferi ajutor continuu nu numai el, ci și membrii familiei sale. În plus, există grupuri de sprijin speciale de pacienti si familiile lor.