Criptorhidism - Endocrinologie

Video: Patogeneza malformației - cozile Lockwood

schema 3

Când criptorhidie fals în canalul inghinal este aranjat ou mobil, care poate fi ușor deplasat manual în explorarea scrot.
Criptorhidismul poate fi unilaterală sau bilaterală. criptorhidism unilaterala apare de 4 ori mai des decât bilaterală.
Criptorhidismul poate fi o boală independentă sau acționează ca un simptom al unei varietăți de boli (fals masculin hermaphroditism, sindromul Klinefelter, sindromul Down, sindromul hipofizar și colab.).
criptorhidie Frecvența în medie de la 0.18 la 2,6%.
Etiologia și patogeneza. Motivul criptorhidiei nu a fost stabilită. Patogeneza patologiei bolii asociate cu un complement cromozomiale (in absenta cromozomului Y celulele nucleului) factori de deficienta hormonale (mama androgeni horiongonadotropin, fat hormon luteinizant, etc.) și efectul fizice, chimice și teratogens infecțioase. Toți acești factori, împreună sau separat, poate avea ca rezultat dezvoltarea intrauterină, dezvoltarea anormală a țesutului conjunctiv, urmată fetale creștere retard inghinal strand si formarea de obstacole fibroase de-a lungul oului descendent. dezvoltarea patologiei din cordonul ombilical inghinală și țesutul din jurul ou Delayed, creează condiții pentru fracțiune de normă și răsucite coborâre lui (ectopic sau de retenție). Patogeneza anomaliilor de coborâre testiculare prezentate ca schemă (Schema 3). Geneza criptorhidism fals asociat cu creșterea reflexă m. cremaster la baieti inainte de pubertate.
morbid anatomy. Structura histologică a coborat testiculele in varsta de 1-2 ani la majoritatea pacienților este aproximativ aceeași ca și normal. În următorii ani marchează atrofie stromal sclerozei și zapustevanie tubilor complicate, încetarea diferențierii epiteliului seminifer. La adulti nu a coborat in testicule scrotul de multe ori detecta cancerul.
Clasificare. General acceptată clasificarea malformației. SL Gorelik și YD Mirles parts criptorhidism pe două grupe mari: păstrarea testiculelor și ectopic. Printre retenții aloca zona inghinală și abdomen, iar printre ectopia - inghinal, pelvine, perineu, femural, penisului si pubian. De asemenea, distinge conceptul de „psevdoretentsiya“ (criptorhidism false) și „criptorhidie dobândite.“ criptorhidism Dobândite pot fi cauzate de un prejudiciu, nu a reușit o intervenție chirurgicală, purtând un bandaj. criptorhidie Clasificarea prezintă o schemă (Schema 4).
clinică. Pacienții se plâng de durere trăgând caracter, un sentiment de stangacie care apar în timpul exercitarea sau în legătură cu hernie de însoțire, impotență, infertilitate.

Când unilaterală scrot criptorhidism pe partea în care nu există nici un ou, hipoplazica. Tomaszewski observat simptom se manifestă într-o schimbare în direcția testiculului cusătura scrot reținut. Când criptorhidism unilaterale reflexe cremasteric sunt absente pe partea testicul necoborat, iar la nivel bilateral - pe ambele părți. Din cauza anomalie testiculara proces de scădere (retenție și ectopic) dezvoltă modificări degenerative. Aceasta, la rândul său, duce la perturbarea funcției de reproducere (spermatogenic) și apoi funcțiile androgenice testiculele necoborat. Modificările morfologice în testiculele reținute la 2 ani sunt adesea ireversibile.
Unul dintre principalii factori care cauzează modificări degenerative ale testiculelor necoborat, este diferența de temperatură a cavității abdominale, canalul inghinal și scrot. Temperatura în canalul inghinal și cavitatea abdominală la 2-6 ° C mai mare decât în ​​scrot. Aceasta are ca rezultat la locația testiculelor este scrotul la perturbarea proceselor enzimatice în țesutul testicular (akrrizatsiya leucinamidă peptidazei scindează și colab.), Și pentru a întuneca apariția modificărilor degenerative în aceasta. Un alt factor important care contribuie la modificări degenerative ale testiculelor reținute este constant testiculare înconjurătoare trauma țesuturilor. Când forma mușchilor ou criptorhidism inghinal rănite care formează canalul inghinal, iar la abdominale - aglomerat bucle intestinale.
La pacienții cu criptorhidie este adesea observată și alte creștere intrauterină simptome de retardare: palatului îngust, urechi displazice, noseband extins, patologia pieptului, hernie inghinala si ombilicala, ptoza congenitale, defecte cardiace congenitale, atrezia anusului, congenital surdo-mutism, etc. Majoritatea pacienților. criptorhidism există abateri de la dezvoltarea normală a sistemului nervos central. Printre acestea se numără: lipsa motilității (afectată pereklyuchaemosti privind mișcările diverse și schimbări în coordonarea reciprocă, incapacitatea de a efectua articulație izolată și mișcare facială), dificultăți de vorbire (dizartrie corticală, balbism nevroză). De multe ori apare la pacienții cu obezitate criptorhidie, care este asociat cu patologia sistemului nervos central. În criptorhidie bilaterale sunt uneori remarcat nedezvoltarea organelor sexuale și a caracteristicilor sexuale secundare. Criptorhidismul poate fi gipogenitalizme complicat, infertilitate, încălcarea și volvulus testicul necoborat, hidropizie lui, precum și de transformare malignă.
teste de diagnostic. Pentru monorhidie diagnostic diferențial și retenția criptorhidie unilaterală în forma abdominală este utilizat andrografiyu (gazokontrastnaya pelviografiya) și, dacă este necesar laparotomie.
Când se utilizează metoda protoxidului de azot andrografii administrat intraperitoneal la fosa iliacă (punctul Mc Burneya). Copiii cu vârste între 10-15 ani administrat 600-800 ml de oxid de azot și nou-născuți - 20-30 ml. Când se efectuează radiographing pacientul trebuie să fie într-o poziție cu fața în jos pe canapea, cu un capăt cap coborâtă la un unghi de 40-45 °.
Pentru diagnosticul diferențial în formă de criptorhidie bilaterale testiculelor abdominale anorhie retenție și poate fi utilizat cu proba horiogoninom, iar în caz de dubiu - andrografiyu sau laparotomie.
Testul cu horiogoninom bazat pe stimulare corionică testis glandulotsitov gonadotrofina (celule Leydig) în țesutul interstițial al testiculelor. Ca rezultat, a crescut nivelul de testosteron din sânge și excreția de androgeni, care sunt definite ca urina 17-KS. În legătură cu răspunsul compensator al corticosuprarenalei sub anorhie test efectuat pe funcția suprimare de fond a corticosuprarenală de glucocorticoizi. Eva a examinat conținutul de testosteron în sânge sau COP 17 in urina de zi cu zi, iar apoi timp de 8 zile dexametazonă administrată (1,5 mg / zi - în vârstă de până la 7 ani, 2 mg / zi pentru copii cu vârsta de 8-14 ani, și 3 mg / zi peste 15 ani). Pe data de 6, 7, 8-a zi horiogonin intramuscular: copii mici de 750-1000 unități, elevi și adolescenți - 1000-1500 UI pentru adulti - 1500-2000 UI. În zilele 6 și 9 explorarea conținutului de testosteron în sânge, sau COP 17 în urină de zi cu zi. Cand criptorhidie cresterea nivelului de testosteron din sânge sau excreția urinară a 17-KS împotriva horiogonina introducerii crește 11 / 2-2 ori în comparație cu originalul. Creșterea de testosteron din sânge sau urină 17-KS în urină zilnic mai mic de 1,5 ori mai mare, sau nici o schimbare în nivelul lor de a 9-a zi, comparativ cu 6-m dă un motiv să presupună prezența testiculelor hipoplastice, necesitând laparotomie.
Când anorhie horiogonina după administrarea de testosteron în sânge și urină urinar 17-KS nu este crescut.
Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. oiptorhizma Diagnosticul se bazează pe datele anamnestice (prematuritate, testiculele lipsa în scrot în primele luni și ani de viață) și tabloul clinic caracteristic al bolii (hipoplazie a scrotului pe partea în care nici un ou, decalate cusătură scrot spre intarziata absenta testiculelor din partea reflexe cremasteric testicul necoborat).
Diagnosticul diferential se face cu adevărat fals criptorhidiei criptorhidiei, precum monorhidie și anorhie.
Despre criptorhidism false și depună mărturie împotriva datele reale de istorie (în primele luni și ani de viață a ambelor testicule, au coborat in scrot pacientului, și una sau ambele testicule sunt absente de la 7-10 ani). Când testiculele Criptorhidismul false coboară periodic în scrot în timpul scăldat în apă caldă, în pat, pot fi ușor deplasate manual cu investigarea cald în scrot.
Spre deosebire de criptorhidie la monorhidie marcate aplazia (absența completă în organism) a unui testicul, iar la anorhie - aplazia ambelor gonade.
tratament. operaționale și medicale (hormonale) - două tratamente pot fi utilizate în adevăratul său criptorhidism. Tratamentul pacienților cu criptorhidie recomandabil să se înceapă până la 2-5 ani, t. E. înainte de apariția modificărilor degenerative ale testiculelor. Finalizarea completă a tratamentului este recomandat pentru a finaliza 5-7 ani.
Prin EA Vasjukova, EP Kasatkina, AN Matkovska și colab., Terapia Hormonal cu criptorhidie prezentat numai pentru acei pacienți la care nivelul de LH în sânge și urină reduse. Sub nivelul normal sau elevat arătat exprimare operativă.

gonodotropin corionica administrat intramuscular sau adăpost sub formă de tratament local. Horiogonichesky gonadotropin administrat intramuscular cu 500 U de 2 ori pe săptămână timp de o lună. În absența efectului tratamentului poate fi repetat după o lună. Doza totală de gonadotropinei corionice umane într-un astfel de tratament este de 4000-8000 UI. Atunci când este aplicat local horiogonichesky gonadotropină administrat la canalul inghinal, împingând acul să se deplaseze de-a lungul ou nivel de canal situată în acesta. Când unilateral gonadotropin criptorhidiei horiogonichesky este administrat zilnic într-o singură doză de 600-700 UI timp de 3 zile (doză curs de 1800-2250 UI), iar când criptorhidie bilaterală - 6 zile (doză curs de 3600- 4500 UI). Se crede că utilizarea horiogonicheskogo gonadotropinei ca un tratament topic mai eficient (doza totală mai mică de medicament, lipsa efectelor secundare).
Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt complicate de toate formele de Criptorhidia - testicul transformare malignă necoborat, negarea sau inversiune acestuia, sub forma de criptorhidie ektopii- durere în testicule deținutului (testicular compresie distopice) - un hermaphroditism fals mascul exprimat în prezența defectelor în structura sistemului genitourinar (scurtarea deferent duct, congenital malformație uretră - hipospadias, divizarea scrotal, etc.) - terapie ineficiente de droguri.
Persoanele cu un tratament criptorhidie fals nu poate fi.

Video: Ignatieff R O - Tratamentul chirurgical al criptorhidie la copii