Non-Hodgkin - o tumoare la copii

Limfom non-Hodgkin este un grup eterogen de tumori solide limfoide, mai frecvente decât boala Hodgkin apare la copiii mici. Baietii bolnavi de aproximativ 3 ori mai des fete. factor predispozant servește ca deficit imun congenital și dobândit. La copiii cu forma infantil agamaglobulinemia asociată cu imunodeficitare severe sau frecvență maligne combinate X-legate (limfom de obicei) este de aproximativ 5%, sindromul Wiskott - Aldrich si Ataxie-telangiectazie limfom apare la 10% din cazuri sau mai mult. Frecventa sa este crescut la pacienții care primesc medicamente imunosupresoare dupa un transplant de rinichi.
O formă de limfom la copiii afro-americani amintește celulele sale de limfom Berkitta- transporta imunoglobuline de suprafață derivate din limfocite B și sunt caracterizate prin translocatie de cromozomi. Spre deosebire de ei din Africa este că este aproape niciodată asociat cu virusul Epstein - Barr.
patologie. Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin sunt în mod constant revizuite. La copii, există o mare decât cea a adulților, tendința de a se dezvolta mai repede și prolix. Conform celor mai recente clasificarea limfom disting categorii mici, medii și mari. În majoritatea copiilor, acestea sunt menționate la categoria superioară.

Metodele moderne fac posibilă identificarea unei subpopulații de limfocite este normal. limfoamelor non-Hodgkin sunt clasificate în funcție de stadiul de diferențiere a limfocitelor, din care sunt compuse. Tabel. 7.19 putem vedea relația strânsă dintre accentul principal în mediastin și originea celulelor tumorale a T și între accentul principal în cavitatea peritoneală și originea celulelor B.
Tabelul 1 9-7 de. Distribuția de limfom non-Hodgkin la copii, în conformitate cu localizarea tumorii primare si fenotip celular

De la: Bernard D., Murphy S. B., Melvin S. și colab. Non-T, limfom non-B sunt rare în copilărie și asociat cu cutanat tumor.-Blood, 1982, 59, 549.
Grupul a prezentat inclus doar pacienții care au primit o cantitate suficientă de material pentru tastarea imunitară și stabilite în mod fiabil accentul principal. În general, imunologice și tipuri histologice sunt corelate. Tumorile celulelor T conțin, de obicei limfoblaștii și limfom histiocitic nediferențiate și limfom Burkitt derivate din celulele B. Dacă este posibil, este necesar să se efectueze dactilografiere imunologice, deoarece cele mai bune rezultate ale tratamentului sunt asociate cu un subtip de limfom.
Datorită faptului că copiii au tendința de a dezvolta tumori de categoria de mare, fără a se extinde modul obișnuit, și difuzate rapid, le clasifica pe etape, ca adulți, nu putem. Pentru a face acest lucru, un sistem special a fost dezvoltat.
Clasificarea de limfom non-Hodgkin
stadiul individual tumoral I (din nodul limfatic) sau structura anatomica identitate (nodul limfatic), cu excepția mediastin și abdominale
Pune II tumorala individual (este un nod limfatic) într-un proces care implică ganglionii limfatici regionali
Două grupe de ganglioni limfatici și mai mult pe o parte a diafragmei
Două (noduri vnelimfaticheskie) separate, tumori cu implicarea în procesul ganglionilor limfatici pe o parte a diafragmei sau fără
tumorii primare in tractul gastrointestinal, este de obicei în regiunea ileocecală, care implică un proces de noduri sau mezenterici corespunzătoare fără Etapa a III-a doua tumori izolate (ganglioni limfatici exterioare) pe ambele părți ale diafragmei
Două grupe de ganglioni limfatici și mai sus diafragma si dedesubt Orice localizarea tumorii primare în cavitatea toracică (mediastin, cavitatea pleurală, timus)
Dimensiunea mare a tumorii primare în cavitatea abdominală Etapa IV Oricare dintre aceste tumori cu implicarea în procesul CNS și / sau măduva osoasă la diagnostic
De la: Murphy S. V. caracteristici prognostici și obstacole pentru a vindeca copilăriei nonHodgkin&rsquo-s lymphoma.- Sem. Oncol., 1977, 4, 265.
manifestări clinice. Semnele clinice de limfom depind de localizarea tumorii primare și amploarea ambelor modificări locale și la distanță. Tumorile localizate în cap sau de gat, de obicei, se manifestă ca creșterea inexplicabilă nedureroasă în nodurile cervicale sau limfei supraclaviculare. Se poate să crească rapid și semnificativ crește timp de 1-2 săptămâni. pot apărea perioade de remisie. Nodurile sunt de obicei inelastică, greu, în stadiile incipiente de creștere nu sunt sudate la țesuturile din jur, dar apoi va deveni imobil. Alte grupe de ganglioni limfatici, de exemplu, axilar, perienteric inghinala sau poate fi localizarea tumorii primare.
Limfoamele cavitatea toracică este de obicei derivat din mediastinul anterior și se manifestă prin dispnee progresivă sau tuse datorită compresiei sau infiltrarea căilor respiratorii pleura, care poate cuprinde celule limfoide. Pot să apară obstrucția venei cave superioare.
Abdominal limfom cavitate cel mai frecvent localizate în regiunea ileocecală și este detectat ca formarea tumorii se manifestă în mod tipic ileus sau invaginație sau intestin. La unii pacienți, aceste simptome pot fi combinate. Limfomul osoasă însoțită de apariția în ea de durere localizată sau difuză și este, de obicei, un centru de diseminare a tumorii primare.
Împreună cu simptomele unei tumori pot fi semne limitate de diseminare a acestuia. Implicarea meningelui pot arăta creșterea presiunii intracraniene, precum și răspândirea de întindere a tumorii la nervi cranieni este insotita de simptome de compresie maduvei spinarii. Procesul se poate răspândi la măduva osoasă. În cazul în care mai mult de 25% sunt Limfoblaste, cred că pacientul suferă de leucemie cu celule T. Simptomele generale (febră și pierdere în greutate) este mai puțin frecventă. Uneori, mai ales la pacienții cu imunodeficiențe, limfom intracerebrală apare ca un proces local.
tratament. După investigarea tratamentului chirurgical biopsie are ca scop excizia cancerului limfom. Din cauza bolilor sistemice și tumori ale capacității de diseminare hematogenă la toți pacienții trebuie efectuate chimioterapie. Înainte de inițierea determinării funcției renale și a nivelului de acid uric în plasmă și apoi prescrie alopurinol. In corticosteroizi severe, obstrucție a căilor aeriene utilizate ca paleative. În acest caz, este posibil să se efectueze radioterapie, dar nu are o acțiune mai rapidă. Înainte de inițierea tratamentului trebuie să fie pentru a încerca să stabilească un diagnostic histologic.
Tratamentul depinde de originea tumorii și gradul de diseminare a acesteia. Cu tratamentul tumorilor nodale limitate identică cu cea din leucemia limfoblastică acută (vezi. Tabelul. 14-5), dar doar 1 an, în prezent este metoda de alegere. Pacienții a căror morfologie similară cu limfom Burkitt tumora, este tratat cu doze mari de Metotrexat și Cytoxan. In general, aceste tumori de origine cu celule B sunt în creștere rapidă și reapara. În acest sens, tratamentul pacienților trebuie să fie intens, dar de obicei nu mai mult de 1 an.
În cazul în care tumora primară în tratamentul intensiv cavitatea toracică cu 10 medicamente mai eficient. În cazul în special tumorile necesare celule T pentru a efectua un tratament pentru prevenirea leziunilor SNC (chimioterapie sau radioterapie sau o combinație între o altă metodă), și o terapie de intretinere pentru un an.
perspectivă. In acest moment se poate vindeca aproximativ 90% dintre pacienți în stadiile I și II, și aproximativ 50% dintre pacienți în stadiile III și IV. Predicție compoundat cu implicarea măduvei osoase și procesul de leukemization. La pacienții care reîncep avansând un anumit efect poate fi obținut cu o chimioterapie intensiva urmata de transplant de măduvă osoasă autologă sau transplant de măduvă osoasă între gemeni identici.