Hemoblastosis

Video: Hematologie: ce este?

hemoblastosis - tumori care se dezvolta din celulele tesutului hematopoietice. Acestea sunt împărțite în două grupe:
1) leucemii - procese de sistem cu o leziune a tumorii primare a osului mozga-
2) gematosarkomy - vnekostnomozgovye tumori originale locale (în principal, în ganglionii limfatici), cu generația lor în organele hematopoietice, inclusiv măduva osoasă.

epidemiologie
Incidența tumori maligne hematologice sunt relativ scăzute (în jur de 10 la 100 000 de locuitori pe an) și are loc între 6-8 tumori, reprezentând 6-7% din ele. În țările dezvoltate, tumori maligne hematologice reprezintă aproximativ 1% din toate cauzele de mortalitate. Acestea au reprezentat între 6 și 10% din totalul deceselor cauzate de cancer, precum si la pacientii mai tineri de 30 de ani - 50%. În majoritatea țărilor, raportul dintre incidența leucemiei și limfoame este de 1: 1. In Marea Britanie, Germania, Polonia, Finlanda este dominat de o leucemie câteva, în Statele Unite, Canada, Cuba, Australia, Israel - limfom.

Printre populația Europei de Nord și Nord-Vest (Norvegia, Suedia, Finlanda, Danemarca), în Canada, SUA, Israel, standardizate boli maligne incidență hematologice ale populației de sex masculin este de 7-10,7 caz, și de sex feminin - 5-7 cazuri la 100 000 de persoane.
Printre leucemie rang leucemii primul acute (29.1%).

leucemie limfocitară cronică este adesea găsit în rândul populației din țările europene, Canada, Statele Unite ale Americii (15-40% din toate cazurile de leucemie), este foarte rar în Europa de Sud-Est și Asia de Est.

Etiologia și patogeneza
Efectul radiațiilor ionizante asupra incidenței leucemiei găsite în analiza efectelor bombardamentelor atomice de la Hiroshima și Nagasaki, precum și la pacienții tratați cu iradiere. Radiația ionizantă provoacă leucemie acută și în principal, leucemie mieloidă cronică, cu atât mai puțin - limfom. Consecințele bombardamentelor atomice din Japonia au arătat că incidența leucemiei este direct proporțională cu doza. doze mici de radiații utilizate în medicină în scopuri de diagnosticare, nu au nici un efect asupra incidenței leucemiei. informații Acumulate despre posibile acțiuni leykozogennom anumitor produse chimice și medicamente: benzen, solvenți organici volatili, butadiona, cloramfenicol, o creștere a cazurilor de leucemie mieloidă acută la pacienții cu mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, leucemie limfocitară cronică tratați cu melfalan, mielosanom, Leukeran, azatioprina, ciclofosfamida .

În prezent, au confirmat originea virală a leucemii și limfoame la multe specii de animale. Furnizat dovezi indirecte despre rolul etiologic al Epstein - Barr (EBV), în apariția limfom malign Burkitt.

Preparată nou exogena retrovirus C de leucemie cu celule T de celule și celule T adulte ale mycosis fungoides. Acesta este desemnat prin termenul „leucemie cu celule T a virusului -. Limfom“ Cand leucemie cu celule T, adult prin hibridizare moleculară a relevat introducerea genomului proviral HTLV in celule T leucemice cu o origine monoclonal.
Un rol important în apariția limfomului Burkitt este atașat la infecția cu malarie „, însoțită de inhibarea sistemului imunitar și stimulează proliferarea limfocitelor B infectate cu EBV. Indicați posibila importanta in dezvoltarea de leucemie cu celule T, filarioza pentru adulți.

Experimentul este stabilit de mare activitate Blastomogenic (leykozogennaya) a unui număr de tirozină și triptofan metaboliților „neregularitățile profunde care apar în timpul metabolizării acestor aminoacizi, capacitatea lor de a induce mutații cromozomiale exercita un efect imunosupresor.
Pe rolul factorilor genetici în dezvoltarea de mesaje de leucemie spectacol despre boli din aceiași membri ai familiei, de multe ori frați (aproximativ 60% din toate cazurile), că nu exclude posibilitatea de leucemie sub influența factorilor de mediu comuni.

O diferență semnificativă a incidenței leucemiei limfocitare cronice între diferitele grupuri etnice și naționale, subliniază, de asemenea, rolul factorilor genetici în dezvoltarea bolii. Există dovezi de creștere a riscului de leucemie la anomalii cromozomiale congenitale (sindromul Down, sindromul lui Bloom, sindromul Fanconi, sindromul Klinefelter).
O creștere semnificativă a incidenței afecțiunilor maligne la grupele de varsta mai indică rolul statutului imun în dezvoltarea lor „, se arată, de asemenea, o incidență mai mare a limfoamelor și leucemiilor de origine limfoidă cu imunodeficienta. Acumulând date despre posibile antigene relație histocompatibilitate (HLA) cu anumite forme de tumori maligne hematologice.

progresia tumorii in tumori maligne hematologice caracterizate prin origine clonală și variabilitate crescută în determinarea proprietăților tumorale variabilitate.

natura monoclonale de tumori maligne hematologice confirmate de mai multe studii. Când nelimfoblastnyh leucemie acută la pacienții netratați cu mai mult de 90% din cromozomiale identificate modificări de tip clonal. Clonele de celule din numarul de cromozomi aneuploid sau cromozomi alterate structural dispar in timpul remisie si in timpul recidivei recent găsite boala.
leucemie acută cu modificări cromozomiale apar mai puțin favorabil decât cazurile cu cariotipuri normale. Excepțiile sunt leucemia acută translocare 8- 21 (q22- q22), a fost detectat în 10% din cazuri, în principal sub formă mieloblastică, în aceste cazuri, dezvoltarea remisiune a remarcat în mai mult de 70% dintre pacienți. In 5% din cazuri apar cu limfoblastice acute clone leucemie giperdiploidnye din cromozomul 50, care este considerat un factor de prognostic favorabil.

Video: sistemul hematopoietic. Imunitatea.

Există o asociere clară observată rearanjamente de cromozomi cu forma de leucemie acută: translocație 6- și 8- 21 9 (q33-34 r21-23-) apar la mieloid leykoze- t (15- 17) (q25- q22) - promielotsitarnom- cu t ( 9- 11) (q22-24 r21-22-) - la un monoblastnom- t acută (4- 11) (q21- q23) - când leucemia limfoblastică.

In cronica leucemie cu celule B, are loc la aproximativ 90% dintre pacienții cu leucemie limfocitară cronică, anomalii cromozomiale se gasesc in 50% din cazuri, în mod frecvent sub forma trisomiei a cromozomului 12 (12). Markerii suprafeței membranei sunt marcate pe porțiunea predominantă a limfocitelor, celule roșii din sânge, măduva osoasă și ganglionii limfatici, superficiale transporta imunoglobuline monoclonale și petseptory Fc-C3, în unele cazuri, detectate cu lanțuri ușoare de imunoglobulină monoclonali (sau x lambda).

Video: Myelosis (leucemie mieloidă cronică)

La 80-90% dintre pacienții cu leucemie mieloidă cronică a detecta prezența cromozom Philadelphia anormale (Ph`), numit după un oraș din SUA, unde a fost descoperit. Ph`-cromozom identificat ca cromozomul 22 cu o deleție parțială a brațului lung (22q-). De asemenea, sa constatat că cromozomul eliminat translocat segment 22 pe brațul lung al cromozomului 9: t (9- 22) (q34- qll). Translocation 9- 22 este detectat la 92% dintre pacienții cu leucemie mieloidă cronică. Ph`-cromozom este detectat în celulele granulocitare, eritroide și germeni megakariocitare.
In limfoamele de origine a celulelor B rearanjare este cea mai frecventă cromozomul 14. Se poate produce, de asemenea, in cromozomi 1, 8, 10, 11 și 18.