Colestaza - boli de ficat la copii

În construcția unor boli de ficat clasificări ca principal mecanism patogenetic Colestaza luate. Consecințele sale (Schema 2) este suficient de gravă și, prin urmare, cunoașterea entităților clinice caracterizate prin dezvoltarea colestază, practic semnificative.
Se atrage atenția asupra diversității factorilor cauzali de colestază la sugari.
Schema 3, 4 sunt algoritmi de diagnostic colestază state la sugari.
Copiii Hepatologie preșcolari și de vârstă școlară copii și adulți, termenul „colestazei“ este adesea asociat cu conceptul de „tractului biliar obturaiei“ (calculi, viermi, tumori, și de alți factori). Metode icter obstructive clinice și paraclinice de verificare sunt prezentate în tabelul. 6 și Fig. 5.
Consecințele unei întârzieri prelungite cauzate de colestaza în ficat: substanțe excretate în mod normal în bilă, iar apoi intră acizii plasmatice și tisulare biliare și violarea primirii lor în intestinul proximal și afectarea ficatului progresivă.

date de laborator critice la diferite forme de icter

Tipuri de tulburări metabolice icter și pigmenților biliari în diferite țesuturi

Notă: săgețile îngroșate indică secvența de reacții metabolice, grosimea acestor săgeți corespunde intensității fiecărei reacții în comparație cu norma. Săgețile luminoase indică o schimbare (creștere sau scădere) conținutului de pigmenți biliari în diferite țesuturi și fluide ale corpului.

Figura 2. Efectele colestază

Diagnosticul diferențial în colestază la sugari

1. Boli infecțioase ale ficatului:
2. hepatita virală;
3. infecții cu citomegalovirus;
4. infecții herpetic;
5. rubeola;
6. varicela;
7. infecție enterovirus;
8. infecție reovirus - tip 3;
9. toxoplasmoza;
10. sifilis;
11. tuberculoza;
12. listerioză.
13. Expunerea la toxine:
14. sepsis;
15. daune medicinale;
16. în nutriție parenterală.
17. boală hepatică metabolică:
18. tulburări ale metabolismului aminoacizilor (tirozinemia, gipermetioninemiya);
19. tulburări ale metabolismului lipidic (boala Wolman, Nimana- Pick Gaucher);
20. tulburări ale metabolismului glucidic (galactozemie, fruktozemiya, glycogenoses);
21. alte defecte metabolice (deficiență a2-antitripsină);
22. hipopituitarism Idiopathic);
23. fibroza chistica;
24. hipotiroidism.
25. Boala cromozomial: sindromul Down, trisomia E, și altele.
26. Boala intrahepatice de etiologie necunoscută:
27. colestaza intrahepatic persistent;
28. displazia arteriopechenochnaya (sindromul Alagille);
29. hipoplazia biliar intrahepatic;
30. colestază intrahepatică recurentă;
31. fibroza hepatică congenitală;
32. expansiune chistică conducte intrahepatice.
33. Boala extrahepatice:
34. atrezia biliară;
35. hipoplazia sistemului biliar;
36. stenoza canalului biliar;
37. coledoc compus anomalie pankreatoduktalnogo;
38. canal biliar chist;
39. umflare;
40. pietre;
41. Mufă bilă (îngroșare biliar).
42. Cauze mixte:
43. retikulogistiotsitoz;
44. asociate cu tulburări intestinale cronice;
45. hipoperfuzia.

Video: Probleme moderne de Gastroenterologie Pediatrica. Apostolovo LECTURĂ Partea 2