Atrezie biliara

Video: Un an de luptă copilul pentru viața lui

atrezie biliara poate fi extrahepatice și intrahepatice.

atrezia căilor biliare extrahepatice

Acest termen înseamnă cele două boli. Prima este o malformatie și extrem de rare. Al doilea curent este proces inflamator lent, origine preferabil fetale, conducând treptat la obliterarea parțială sau totală a canalelor biliare extrahepatice.

În ceea ce privește pacienții cu dezvoltarea treptată a obstrucției biliare, termenul „atrezia“ nu poate fi considerată un succes, deoarece acestea sunt de obicei notate cu o absenta congenitala a de intrare și de ieșire deschiderile din corpul tubular are la naștere (atrezie de esofag, atrezia anusului). Cu toate acestea, acest termen comun, continuând până în prezent. Doi dintre termenul „atrezia“ și „obliterarea“ vor fi folosite în prezentarea noastră.

Obliterarea a tractului biliar include cel mai des:

Video: Leshchenko Dimochka

• toate compartimentele canalelor biliare extrahepatice;
• segmentele individuale ale sistemului;
• Numai canale hepatice.

autori străini a considerat atrezie biliara înnăscută (VAZHP), împreună cu hepatită neonatală idiopatică, ceea ce sugerează că aceiași factori sau agenți împovărat pot fi baza dezvoltării lor. În unele cazuri, procesul este limitată la hepatocite leziunii de hepatită, în altele - duct epiteliul biliar comun sau segmente individuale ale structurii tractului biliar cu dezvoltarea obliterare. Posibil combinat de ficat si biliare extrahepatice conducte, deoarece pentru atrezia congenital izolat clinic, ficat Biliara sunt transformarea celulelor gigant hepatocitelor.

Video: Salvarea Hope

La unii pacienți dezvoltarea de inflamare a canalelor biliare poate fi precedată de hipoplazie lor. Ca un posibil factor etiologic pentru hepatita idiopatică neonatale și punctul VAZHP de tipul reovirus 3, așa cum se arată prin studii experimentale pe șoareci.

Există, de asemenea, o predispoziție genetică a acestor boli cu cazuri recurente în aceeași familie.

Modificările morfologice în această boală acută reflectă colangitei, necroză, inflamație, de regenerare și de fibroză obliterantă.

simptome

VAZHP tabloul clinic se caracterizeaza prin simptome de colestază, care corespund gravitatea și amploarea obliterarea tractului biliar sau atrezia. În cele din urmă simptome colestază va fi pronunțată chiar în prima zi și emerge decolorat parțial meconiu, și o zi 7-14-lea de viață, în cele mai multe cazuri, există deja o imagine cuprinzătoare a atrezie biliară.

Video: SOS !!! Daniel Sparrow 4 luni. SAVE LIFE !!!. Mp4

În obliterarea parțială a simptomelor tractului biliar de colestază este moderat exprimate, se dezvolta treptat, la vârsta de o lună, uneori, de peste si poate fi intermitent în natură. Când obliterarea progresiva a tractului biliar apare colestaza constantă creșterea severității prin creșterea conținutului și decolorarea fecalelor bilirubinei directe serice. Activitatea aminotransferazei normală sau crescută moderat.

Rezultatul acestei boli este o ciroza biliară, care se poate dezvolta în 9-12 luni sau mai târziu. În absența semnelor de hepatită cronică și atrezia biliară intrahepatică, o antitripsina deficienta prezentat chirurgie - aplicarea portoenteralnogo anastomoză prin metoda Kasai.

atrezia tractului biliar intrahepatic

colestaza intrahepatic (intrahepatic biliar atrezie) se poate datora:

• hepatită colestatică intrauterină;
• formarea violare a acizilor biliari;
• încălcarea excreția acizilor biliari - progresivă colestază intrahepatică familială.

Ultimele două Sindromul sunt boli ereditare. Pentru a diferenția utilizarea lor în determinarea activității GGT serice, colesterolul, acizii biliari, aceștia din urmă au fost de asemenea examinate în bilă. Activitatea scăzută a GGT în ser și este de obicei combinat cu o dieta saraca in colesterol.

Activitatea GGT redusă sau colesterol în sânge în prezența colestazei severe ar indica o violare a formării acizilor biliari.

O creștere semnificativă a nivelurilor sanguine serice ale acizilor biliari în nivelurile lor scăzute în bilă reprezintă o încălcare a excreției lor.

Acest defect poate fi ascuns sub masca de hepatita prenatală debut se poate manifesta clinic la naștere sau în prima săptămână de viață. De altfel, în 60-70-e ai secolului trecut, când prof clinica. T.A.Bairova a avut loc operațiuni cu atrezie biliara, se pare că unii copii nu au fost VAZHP ca malformație și colestază intrahepatică pe fondul hepatitei rezultate prenatală. Prognosticul hepatitei astfel nefavorabile.