Atrezie biliara

atrezie biliara are loc la o frecvență de 1 la 10 000-20 000. Și 10% din cazurile asociate cu alte malformații.

Cauzele atrezie biliara

Intrauterină sau infecție virală perinatale. mutații genetice. tulburări cardiovasculare sau metabolice in timpul dezvoltarii embrionare a sistemului biliar. inflamatie mediate imunologic.

Teoria obstructiv nou-nascuti holangiopatii considerând atrezia biliara, chisturi coledociene și hepatită congenitală ca manifestare a unui singur proces de boala, eventual de natură virală. În centrul acestui proces este inflamația. Bilă poate fi oprită la orice nivel.

histopatologie

hepatobiliare contin celule inflamatorii si fibrotice. fibroza hepatică parenchimului schimbat, cu semne de colestază. ductelor biliare intrahepatice sunt îngustat, deformate. Poate o lipsă totală de canal biliar extern sau înlocuirea lor prin metode fibroase. Vezica biliară este încrețită. ductelor biliare extrahepatice au un clearance-ul foarte îngust în poarta de ficat, care sunt conectate cu canalele biliare intrahepatice. Exteriorul canalului biliar distal obliterate, înlocuit cu țesut fibros. modificările histopatologice ale ficatului au următoarea dinamică: colestaza - portal si fibroza periportal - ciroză biliară.

atrezie biliara Clasificare

Syndromic (embrionare) tipul de atrezie biliara combinate cu anomalii congenitale ale venei cave inferioare, malrotația intestinului, dezvoltarea bolilor de inima. Se presupune că tipul embrionar de atrezie biliara este rezultatul deteriorării diverticul hepatice în stadii diferite de dezvoltare.

Nonsyndromic (perinatală) de tip are o origine mai recentă.

Clasificarea M. Kasai

• Tipul de corectabile atrezie biliara: obstrucționarea duct biliar comun, obstructia canalului hepatic comun.

• Tip Nekorrigiruemy atrezia biliara: conductele de poarta ficat, țesut fibrotic este complet substituit, substituția canalelor hepatice în țesutul fibros dens poarta ficat, lipsa conductelor de poarta ficatului de tesut fibros.

Video: un unsprezece Vladislav are nevoie de ajutor

Simptome atrezie biliară

• Icter este principalul simptom al atrezie biliara. Acesta este determinat din primele zile după naștere. îngălbenire a pielii, sclera crește progresiv și devine culoarea șofranului.
• scaun decolorat apare la 40% din nou-născuți.
• pigmenți urină, bilă intens colorate care sunt determinate.
• Crescută a ficatului și splinei.
• a dezvoltat treptat anemie, tulburări de alimentație, întârziere în dezvoltare datorită funcției hepatice și absorbția grăsimilor și a vitaminelor liposolubile

Video: Bogdanochka în spital Lviv mănâncă bananchiki. 14.10.2013 Dl.

Diagnostic atrezie biliara

distincție-laborator de diagnostic de icter fiziologic patologice cresc bilirubinei directe cu creștere de peste 20% a nivelului de lipoproteine ​​cu C în ser de peste 300 mg / l.

• intubarea duodenala repetată cu aspirație și determinarea conținutului bilei trebuie lăsate să se diferențieze obstrucția totală a canalelor biliare incomplete.

US atrezia biliară sub identificã redusă, încrețită, colecist ireductibile și ficat a crescut ecogenicitate. Reducerea dimensiunii vezicii biliare, după hrănire pentru a exclude biliare atrezie în combinație cu alte metode de cercetare. Disponibilitate umbre echogenic sub forma unui toron triunghiular în zona țintă a ficatului este caracteristica specifică a atreziei biliare ultrasonografice.

Scintigrafia de ficat pentru a determina prezența medicamentului radioactiv în intestinul gros și diferențierea formelor complete și incomplete permeabilitatii biliare.

Colangiopancreatografia endoscopica retrograda dezvaluie contrastantă canalelor biliare, la oricare dintre nivelul lor.

Laparoscopia și Cholangiography sunt metoda foarte informativ de cercetare, dar acestea ar trebui să fie aplicate după procedurile de diagnostic minim invazive.

Tratamentul atrezie biliara

tratament chirurgical. Scopul - de a crea condiții postupleniya- bilă în intestinul subțire. Atunci când fluxul extrahepatic atrezie biliara (tip corectabile) de bilă în intestinul subțire poate fi realizată printr-o anastomoză între intestinul subțire și comune hepatice sau duct biliar comun. Atunci când fluxul intrahepatic conductă atrezie (tip nekorrigiruemy) de bilă în intestinul subțire este realizată prin crearea unei anastomoze între poarta de intestin și ficat - portoenterostomiya. Durata medie de viață a copiilor fără tratament este de 6-9 luni. Copiii mor de insuficiență hepatică sau sângerări acute gastro-esofagian. Această situație dictează necesitatea pentru diagnosticarea precoce si tratamentul copiilor cu atrezie biliara.

complicații postoperatorii ale atrezie biliara

Colangită are loc cu o frecvență de 40-60%, iar cauza sa este colestaza. Colangită manifestată clinic prin febră, cantități de bilă secretat și creșterea concentrației bilirubinei redusă. B timpurie colangită postoperatorie determină încetarea fluxului de bilă și deteriorarea progresivă a funcției hepatice.

Hipertensiunea portala este cea mai severă complicație care apare cu o frecvență de 30 la 70% .. Motivul principal este considerat colangita. Procesul inflamator afecteaza caile biliare din interiorul ficatului cu fibroză ulterioară. Manifestările clinice ale hipertensiunii portale este sângerarea din varice esofagiene, hipersplenism și ascită.

sindrom hepatorenal caracterizat prin formarea difuză arterio shunt pulmonară în plămân, hipertensiune pulmonară hepatocelular. Clinic manifesta cianoză, dispnee, hipoxie, clubbing.

Rezultatele tratamentului și prognostic în atrezia biliară

Fără îngrijire chirurgicale, speranța medie de viață la atrezie biliara este de 19 luni.

În furnizarea de servicii medicale chirurgicale în termeni de până la 60 de zile de viață de 10 ani de supravietuire variază de atrezie biliara 25-70%.