Caracteristicile entităților clinice individuale - boli de ficat la copii

Nu ne-am propus să descrie în acest capitol, toate variantele cunoscute ale bolii hepatice primare și secundare. Pentru specificații mai detaliate, am selectat, pe de o parte, formele nosologice cele mai comune, pe de altă parte - cel mai puțin cunoscut dintre ele.
De boli hepatice congenitale primare apare de multe ori nevoie de gepatoze verificare ereditara pigmentar, din cauza asemănării lor de icter clinic diferite etiologii. Tabel. 10 prezintă principalele caracteristici ale diferitelor realizări klinikoparaklinicheskie această grupă hepatopatie și în Schema 6 - algoritmul lor de diagnosticare.
ficat polichistic diagnosticat, de obicei, ca o constatare aleatorie în biopsia hepatica la copii. Frecvența acestei boli în intervalul 0,07-0,6% autopsii. Chisturile sunt formate ca urmare a încălcării proceselor de involuție ale canalelor biliare intrahepatice suplimentare embrionare. Jumatate chisturi hepatice asociate cu leziuni chistice la rinichi, splină, plămâni, pancreas, anevrisme vasculare cerebrale. Chisturile sunt variate în funcție de numărul (de la câteva la un număr mare) și dimensiunea (de la microscop pentru a conține până la 1 l apă). Clinic, boala este, de obicei, asimptomatice. Uneori, chisturi mari pot fi o cauza de dureri abdominale sau icter. În unele cazuri, aceasta poate fi palpat, în timp ce observând ficat de etanșare. testele funcționale hepatice nu sunt modificate. Când raze X a tractului gastrointestinal superior sau a arborelui biliar poate dezvălui semne de compresie a doilea chist hepatic scanare - semne de colestaza intrahepatic.
infecție chist poate provoca inmuiere a parenchimului hepatic, însoțită de febră. Sângerare în chist cu ruptura ulterioară se pot fi caracterizate prin simptome de peritonită. În cazurile complicații, beneficii chirurgicale, terapie anti-infecțios enumerate. In varianta asimptomatic, tratamentul nu este efectuat. funcției hepatice pentru o lungă perioadă de timp rămân intacte.
fibroza hepatică congenitală - boala relativ asimptomatice. Ea se manifestă numai în legătură cu formarea hipertensiunii portale și a varicelor esofagiene. În jumătate din cazuri, boala se execută în familii. Aproximativ 50% dintre pacienți au doar ficatul, restul - modificări hepatice asociate cu boala rinichiului polichistic. Etiologia este necunoscuta. Ficat în structura sa are similaritate considerabilă cu cirotici - dens, nodular. Interlobar ductelor biliare schimbat, există o creștere semnificativă a țesutului conjunctiv. Arhitectonicii ficatului în locuri care nu sunt afectate de fibroza, relativ normala. Focare de fibroza in ficat au o dimensiune de la 100 la 1000 microni, și uneori formează o rețea extinsă, care include masa celulelor hepatice. De multe ori există canale biliare hiperplazice, vena portă în triadele sunt ingustate, hipoplazica sau stoarse. În istoria de pacienți cu această patologie nu sunt indicii transferate la dezvoltarea hepato-splenomegalie, sau boli hepatice. Primele manifestări clinice ale fibrozei hepatice congenitala poate fi o hemoragie gastro-intestinală sau hipersplenism simptome, infecții ale tractului urinar superior. La unii pacienți a relevat anemie usoara, leucopenie, trombocitopenie, care este considerată ca urmare a hipersplenism. Testele funcționale hepatice nu sunt modificate. Fibroza demonstrat prin rezultatele biopsiei hepatice. Complicațiile fibrozei hepatice sunt hipertensiune portală, infecții ale tractului urinar, septicemie. Tratamentul este simptomatic. Splenectomia se realizează conform indicațiilor, caracterizate prin formarea de șunt splenic, hepatic, ceea ce contribuie la menținerea capabilităților funcției hepatice.
leziuni hepatice cauzate de expunerea la diverși agenți infecțioși la făt în timpul vieții intrauterine și este diagnosticată la sugari la naștere sau în primele zile și săptămâni de viață, numită hepatită congenitală [Tabolin VA, 1981]. În această secțiune referitoare la boală primară, ficat congenitală, ne limităm la o scurtă caracterizare a hepatitei virale congenitale, care se dezvoltă din cauza infecției fatului prin placenta de la o mamă infectată cu virusul hepatitei B, indiferent dacă era bolnav în timpul sarcinii sau este un virus. Conform literaturii de specialitate, hepatita virală congenitală a fost diagnosticată la 3,5% dintre copiii ale caror mame in timpul sarcinii transferate într-o formă tipică a bolii [Ter-Grygorova E. N., 1967). Conform NI Nisevich și BG Shirvindt (1965), în toate cazurile, atunci când un copil este bolnav cu epidemie hepatita in primele 2-3 luni de viață, trebuie să se țină seama de riscul de infecție transplacentar, chiar dacă nu există indicații explicite privind boala mamei . Caracteristici ale hepatitei virale congenitale, potrivit acelorași autori, sunt după cum urmează:

1. mai scurte (2-3 zile), perioada preicteric cu simptome de intoxicație, în unele cazuri, absența acestuia;
2. un timp considerabil (până la 20-30 de zile) perioada de icter;
3. o manifestare clară de icter a pielii și a colorării membranei mucoase;
4. creștere, de regulă, dimensiunea ficatului, cel puțin - splinei;
5. perioade mai frecvente și mai devreme de boli toxice hepatice.

Tratamentul hepatitei virale la copii, vezi mai jos.
Intrahepatic canalelor biliare hipoplazie caracterizate prin absenta completa sau reducerea semnificativă a numărului canalelor biliare în tractul portal hepatic. 2 realizare descrisă a acestei patologii: combinate cu mișcări extrahepatice atrezie biliară și fără ea. În acest din urmă caz, așa-numitul sindrom perioada neonatală Hepatită diagnosticată. Tabel. 4.11 au prezentat semne histologice ale sugarilor sindrom hepatice și atrezia canalelor biliare extrahepatice. În unele cazuri, fibroză pronunțată în tracturile portal face ca tabloul „ciroza biliară“, cu hipertensiune portală și posibila dezvoltare a venelor varicoase. Leading simptome clinice, la unii pacienți pot fi senzația de mâncărime și xantom. Descris stigmat feței, retard mintal, malformații ale coloanei vertebrale, simptome cardiace ( „torsul pisicii„). Icter este marea majoritate a pacienților care nu fac, în ciuda lipsei totale de frecvente canalelor biliare hepatice. La pacienții care au ajuns la adolescență, și, de obicei nu încălcări sistemice. Etiologia bolii este necunoscută. Diagnosticul se bazeaza pe rezultatele studiului histologic de biopsii ale ficatului. Scopul fenobarbital și / sau colestiramină poate fi, în unele cazuri, pentru a obține o îmbunătățire clinică și biochimice.

boli de ficat CLASIFICAREA, care apar cu hepatomegalie

1. fibroza hepatică congenitală.
2. insuficiență hepatică congenitală.
3. Boli ale „acumulare“:
4. acute - sindrom Reye (grăsimi);
5. boala de stocare de glicogen, Mucopolysaccharidosis, boala Gaucher, boala Niemann lui - - cronică alege gangliosidosis, boala de stocare colesterol, boala Wallman.
6. Tulburările de alimentație - nutriție parenterală totală (surplus de calorii), kwashiorkor, diabet.
7. procesele infiltrative - leucemiile, limfoamele, gistotsitoz X, granulomul (sarcoidoza, tuberculoza).
8. tumorile:
9. primar - hepatoblastom, hematom, hemangioendoteliom;
10. metastatic - neuroblastom, tumori Uilmsa, tumori ale glandelor sexuale.

Tabelul 7.
hepatomegalie

Tabelul 8.
Exemple de clasificare icter patogenetic

Clasificarea de lucru a bolii hepatice in copilarie

Tabelul 10.
semnele clinice-paraclinice steatozei pigmentar ereditar

Tabelul 11.
semne histopatologice sindrom hepatic atrezia neonatale și canalelor biliare

Figura 6. Diagnosticul diferențial al conjugării icter