Colangită sclerotică

colangită sclerozantă primară (boala Delbo) - o boala de etiologie necunoscuta, caracterizata printr-o fibroza inflamatorie intensa a canalelor biliare extrahepatice care implică (sau nu) a canalelor intrahepatice, ceea ce duce la o îngustare a lumenului. Este o boala benigna, lent în mișcare, ceea ce duce la colestaza, ciroza biliară, hipertensiune portală, și moarte de la insuficienta hepatica.

Ca parts imunoreactivitate organismului colangita sclerozantă primară asupra imunodeficiență, hiperimun și fără a încălca immunoreaktivnosti- în afară de acest prejudiciu poate fi limitat (segmentară) și difuze (75%), atunci când în procesul patologic implicat tot arborele biliar.

Atunci când este privit din canalele biliare sunt albicioase din cordonul ombilical, cum ar fi trombozate vena, de obicei, la diametrul exterior putin diferit de la normal, pereții lor sunt îngroșat și condensat, în timp ce în conductele biliare nu se întâmplă, dar la o puncție a obținut o cantitate mică de rășinoasă. Caracterizat printr-o lipsă de pietre, colecistului nicio suferință.

Examinarea histologică a - proliferarea țesutului conjunctiv și fibros, straturi submucoase interesante și podserozny.

motive

Etiologia colangitei sclerozante nu este pe deplin înțeles. Se crede că joacă rolul factorilor dobândite și congenitale.

Video: Pe cel mai important: factor XIII deficit, leiomiom, colangită sclerozantă

Dobândite: toxine, infecții retrovirale, tulburări imunologice, defecte cu receptori fixe de macrofage, discută legătura cu citomegalovirus, kriptosporidialnoy și infecția cu HIV. Poate că colangită sclerozantă primară este o formă de boală autoimună, deoarece combinație frecvent cu colita ulcerativa (75%), boala Crohn, Ormond, boala Riedel, sindromul Sjogren, o boala Vakeza.

Congenital: presupus recent prezența factorilor genetici în patogeneza colangita sclerozantă, descris înfrângerea familie această zabolevaniem- relație dovedită cu antigen de histocompatibilitate uman de leucocite și un risc crescut de purtatori de boli ale HLA-B8 (60%).

Teoria cea mai plauzibilă este considerată interacțiunea factorilor toxice și infecțioase la persoanele sensibile genetic.

simptome

Colangită sclerotică este mai frecventă la bărbați cu vârsta cuprinsă între 40-43 ani, în cazul femeilor, la o vârstă mai tânără.

Tablou clinic: colangita cu febră și frisoane este una dintre cele mai timpurii manifestări, dar caracteristica principală a bolii este de icter obstructiv, care poartă caracterul progresiv îmbrâncit cu episoade de icter intermitente cu o durată de la 1 lună la 1 an, apariția icterului este uneori precedat de mâncărime la nivelul pielii încăpățânată. Simptome Frecventa: icter - 57%, mâncărime - 28%, dureri în zona subcostal dreapta - 24%, febră - 15%, fără simptome clinice - 33%.

Video: Irisha

împingere icter obstructiv în absența calculilor biliari, ciroza sau operațiuni pe tractul biliar în istorie - o trăsătură caracteristică a colangita sclerozantă primară.

diagnosticare

O caracteristică importantă a laboratorului este creșterea valorilor fosfatazei alcaline (mai mult de 2 ori), comparativ cu numărul relativ scăzute ale bilirubinei (fracțiunea predominantă directă) - niveluri semnificativ crescute ale amino și semnul de diagnostic și prognostic aromatic care conține sulf este conținutul de cupru în țesutul hepatic și recuperarea acestuia în urină.

Video: colangită (HPV, papiloma, Negi)

Printre alte metode de cercetare cu colangită sclerotică metode de cercetare cele mai informative radioopace (opțiuni COLANGIOGRAFIA directe - ERCP, CHCHHG). La cholangiogram caracterizat prin stricturii biliare limitate sau extinse cu prelungiri în formă de picaturii „mărgele“, caracterizată prin absența suprastenoticheskogo conductele de expansiune, conducte intrahepatice sunt prezentate într-o „prună“ copac.

Metode de ultrasunete pic de cercetare pentru a determina cauza obstructiei biliare în această patologie.

Laparoscopie - extindere moderată a ficatului, cu o culoare verzuie suprafata neteda si fibroza sub forma unui web grilă.

Biopsia hepatica - dezvoltarea țesutului conjunctiv în jurul canalelor biliare extrahepatice, proliferarea ductual, infiltrarea limfocitelor tracte portal, plasmocite, neutrofile și semne de colestază.

difdiagnostiki

colangită sclerozantă primară diferențiată de: colangită sclerozantă secundar (se dezvoltă datorită operațiilor asupra tractului biliar, pietrele biliare, pancreatita, stenoza faterova sosochka- dar există suprastenoticheskoe conducte de extensie) - pecheni- boala holangiokartsinomoy- cronice nesupurative distructive holangitom- primar carcinom Caroli.

Tratamentul sclerozant colangită

Măsurile terapeutice sunt construite pe baza etiopatogeneza bolii. Astfel delimitează intrahepatic (terapeutică) și extrahepatic colestază (chirurgicale).

Aplicată corticosteroizi, imunosupresori, antihistaminice, e-penicilamina și colchicină. Preparate aplicate Acid ursodeoxicolic (efect citoprotector când încorporarea moleculei în membrana celulară, imunosupresivă - reducerea expresiei genelor și prevenirea reacțiilor autoimune este o reducere a activității fosfatazei alcaline). În colangită bacteriene folosesc antibiotice cu spectru larg cursuri de scurtă durată.

Moartea în tratamentul conservator are loc după o perioadă medie de 2,5 ani.

Tratamentul chirurgical este indicat în cazul stricturii semnificative canalelor biliare extrahepatice. Se aplică sistemul de operare ductal golire. Acesta este considerat cel mai de drenaj interior fiziologic (anastomozele biliodigestive), dar nu este întotdeauna punct de vedere tehnic posibil să le execute.

drenaj extern pe scara larga a canalului biliar comun, dar aspectul negativ al acestei operațiuni este o remisiune de drenaj pe termen lung (luni sau ani), ceea ce reprezintă o amenințare reală de infecție secundară și pierderea drenaj.

Video: Cauza fierbe

Când leziunea locală face posibila rezectie cu conducta de by-pass biliodigestivă, dilatarea conductelor, drenaj nazobiliarnoe. În ultimii ani, este utilizarea de transplant ortotopic de ficat.

perspectivă cu colangita sclerozanta îndoielnică. Moartea se produce într-o perioadă de o jumătate de an la 17 ani (medie 3-6 ani) de insuficiență hepatică sau sângerarea venelor ale esofagului (manifestarea ciroză biliară secundară progresivă).