Ciroza hepatica la copii

Să definim noțiunea de „ciroză“ - conținutul principal al acestei determinare este o caracteristică structurală a afecțiunilor hepatice, termenul grupat „ciroză“. modificări distructive ale ficatului Exprimate si, viata in pericol complicatii severe, determina tactica medicală care vizează stabilizarea procesului bolii, prevenirea și tratamentul complicațiilor. Mai jos sunt clasificare generală a cirozei hepatice la copii și cauze, în special, ciroza biliară. În consecință, clasificarea cirozei sunt clasificate în funcție de etiologia, caracteristicile clinice și funcționale și morfologice. În acest ultim caz izolat Postnecrotic, portal și ciroza biliară.
ciroză Postnecrotic se dezvoltă după necroză hepatică acută sau subacute repetate exprimate. În acest caz, în loc resorbabil stroma spadenie necrotic apare și collagenization ulterioară severitate variabilă (grubouzlovoy, nodular, granular, cu granulație fină, ploskouzlovoy ciroză postnecrotic).
Ciroza Portal este frecvent rezultatul latent sau subclinice SH curge, format ca urmare a unor procese degenerative pe termen lung în celula ficatului și proliferarea țesutului conjunctiv de-a lungul tractului portal și în interiorul lobuli.
ciroză biliară se dezvoltă în rezultatul formei colestatică hepatitei cronice B și se caracterizează prin dezvoltarea țesutului conjunctiv în jurul cholangioles proliferatoare. Dinamica progresia modificărilor cirotici, stadializarea și rezultatul (Figura 1) sunt determinate în mare măsură de capacități individuale compensatorii și adaptive ale organismului, într-o măsură mai mică - în timp util a început terapia etiopatogenic.
Tabelul 1.
Unele medicamente provoca leziuni hepatice

leziuni hepatice medicamentoasa

Motivele sunt necunoscute: idiosincrazie, supradoză ...

Tabelul 2.
substanțe hepatotoxice

Direct - leziuni hepatice, în funcție de doză. leziuni hepatice independent de doză (idiosincrazie) - indirect.
OG - CAG gepatit- acută - MG cronică activă gepatit- - hepatită fulminantă (în H. ​​Zimmerman) - X - C holestaz- - ciroza.

Clasificarea Ciroză hepatică la copii

1. Ciroza, care diferă morfologic:
2. portal (septal);
3. Postnecrotic;
4. biliare:

a) cu obturatie extrahepatice,
b) nu obturatsii- extrahepatic
4) amestecate.

1. Ciroza, care diferă în baza etiologic:
2. infectie (mai ales virale);
3. schimb (din cauza fermentopathia ereditare - galactozemie, boala glicogen, degenerare hepatolenticulară, hiperbilirubinemie Crigler - Najjar și colab.);
4. din cauza anomalii congenitale ale tractului biliar;
5. toxice și alergice, infecțioase și alergice și colab.
6. Ciroza, care diferă în caracteristicile clinice și funcționale:
7. pentru progresivă:

a) Faza aktivnaya-
b) faza inactivă;

1. stabil;
2. regresează.

Se propune să ia în considerare: 1) prezența insuficienței hepatice (da, nu) - 2) starea fluxului sanguin portal (hipertensiune portală (da, nu) - 3) hipersplenism (da, nu).

CAUZELOR ciroză biliară.

1. atrezia canalelor biliare extrahepatice;
2. hipoplazia canal biliar intrahepatic;
3. chist de canal biliar comun;
4. ascendent colangită;
5. fibroza chistica;
6. colită ulcerativă;
7. colestază intrahepatică familială.

Manifestările clinice ale cirozei grad adecvat de compensare (vezi. Fig. 4). În cazuri nefavorabile dezvolta insuficienta hepatica si sangerare de varice esofagiene, ca urmare a schimbărilor în ultima erozivnoyazvennyh și stomac, ascită. Cel mai important motiv este hipertensiune lor portal.
Obiectivitate trebuie subliniat faptul că insuficiența hepatică, hipertensiune portală poate fi rezultatul nu numai de ciroza, ci și o varietate de alte boli (Tabelul 3). Care trebuie incluse în procesul de diagnosticare. Conform literaturii (M. Thaler, 1988), încercările de corecție chirurgicală a hipertensiunii portale tratament neeffektivny- mai justificat al bolii de bază, ceea ce duce la dezvoltarea hipertensiunii portale și a complicațiilor sale (Tabel. 4, schema 2 prezintă mecanismele de dezvoltare a ascita, permițând să se determine o strategie a acestei terapii complicații).
Tabel. 5, 6 formulate etape de examinare clinică a pacienților și a sindroamelor biochimice de baza ale bolilor hepatice cronice, făcând posibilă, în fiecare caz, pentru a rezolva diagnostic și, în consecință, problema terapeutică.

Schema 1. Etapa si ciroza evolutia

Fig. 4. Simptomele clinice ale stadiu tardiv și precoce al cirozei
și - simptomele majore clinice de ciroză decompensată: 1 - teleangiektazii- 2 - ginekomastiya- 3 - mărită sau încrețită pechen- inegale 4 - astsit- 5 - modificari ale unghiilor, ingrosarea terminale falang- 6 - atrofie yaichek- 7 - 8 entsefalopatiya- - icter - 9 - krovotochivost- 10 - atrofia limbii țintă papilelor 11 - 12 foe tor hepaticus- - vene varicoase pischevoda- 13 - zboară declin, atrofie muskulatury- 14 - 15 splenomegaliya- - veny- 16 colaterale - palmar eritema- 17 - căderea părului , păr de pe corp feminin tipu- 18 - contuzie, echimoze, purpura- 19 - oteki- b - etapa inițială ciroză compensată: 1 - gepatomegaliya- 2 - splenomegalie