Boală de ficat la copii

terminologie

Hepatomegalia: o creștere semnificativă a ficatului.
Icter: îngălbenirea membranelor mucoase, sclera și pielii cauzate de depunerea în acești pigmenți biliari.
Colestază: încălcarea promovează bilă sub formă de stagnare căilor biliare și (sau) canelură.
Hepatita: inflamația ficatului:

1. ascuțite - să nu dureze mai mult de 3 luni;
2. cronica dureaza mai mult de 3 luni;
3. congenital (sinonim - fetal) - denumirea comună hepatită care apar în timpul intrauterine leziunii hepatice fetale sub influența diferiților factori care induc inflamația;
4. infectie (sinonim - boli infecțioase, epidemii hepatita A) - natură virală, se caracterizează în principal pe cale fecal-orală a transmiterii, durata perioadei de incubare de 3-6 săptămâni, începând cu fervescence cea mai acută;
5. active (sinonime - cronice active agresive) - hepatită cronică, caracterizate prin exacerbări frecvente, portal severe, intralobulare și periportal infiltratsiey- o tranziție spre ciroză;
6. persistent (sinonim - cronică persistentă) - hepatită cronică, caracterizată prin exprimat procese predominant ușoare infiltrative în ficat, desigur benigne cu perioade prelungite ocazionale de exacerbări și remisiuni, uzura a tabloului clinic, păstrând capacitatea de a reface structura morfologică a ficatului;
7. jet (sinonim - un satelit însoțitor) - hepatită, apărute ca urmare a înfrângerii celorlalte organe interne.

Ciroza hepatica: boala cronica, progresiva caracterizata prin degenerarea si necroza parenchimului hepatic, însoțit de regenerarea nodulară, extindere difuză a țesutului conjunctiv și o restructurare profundă a arhitectonicii ficatului.

clasificare

Până în prezent, nu avem o clasificare comună a bolilor de ficat la copii, datorită varietății formelor lor și sindroame clinice, lipsa unei viziuni unificate a etiopatogeneza multora dintre ele, precum și un concept unitar al construcției sale. În acest capitol, cititorul va putea accesa diferite variante de clasificare construite de sindroame, patogenic, fie principii nosologice. Ne-am dat în mod deliberat de mai jos și cele, iar altele, deși convinși că mai importantă metodologic trebuie luate în considerare caracterul de clasificare nosologică. clasificări sindromice sunt în mod avantajos valoare, urmată de un acces obligatoriu la diagnostic clinic de screening. Un alt MS Maslov (1951) a subliniat: „Numele de“ icter „ar trebui să fie eliminate din terminologia, deoarece doar un simptom al icter ... De asemenea, se îndoiesc de existența durerii hepatice, icter, dintre care un simptom nu este dezvăluit.“
Cea mai caracteristică a bolilor de ficat la copii sunt considerate a fi două simptom clinic, și anume icter și hepatomegalie. Acestea sunt suportul în construcția clasificărilor boli hepatice construite de principiu sindromic. După cum se vede din aceste clasificări, și icter, un ficat marit si pot sa apara in boli ale diferitelor organe și sisteme ale corpului copilului, și nu numai ficatul, care trebuie luat în considerare în diagnosticul diferențial. Icter și (sau) hepatomegalie, sunt disponibile pentru evaluarea expresiei externe procese patologice complexe fizice care au loc într-o anumită unitate a sistemului biologic fiind simptome integrative ale bolii.

Boli ale ficatului, icter care apar

Nou-născuți și

Infectarea (congenitale și dobândite):

1. Bacterial - sepsis (cauzate de E. coli, etc.);
2. virale - cauzate de cytomegalovirus, hepatita B, rubeolei, Coxsackie, echovirus, virusul herpes simplex.
3. Parazitara - sifilis, toxoplasmoza.

Tulburări metabolice:

1. ereditar - deficit deficit de ai-antitripsina, galactozemie, intoleranța ereditară la fructoză, fibroza chistica, tirozinoz, boala Niemann - Pick;
2. dobândite - colestaza si leziuni hepatice asociate cu nutriție parenterală totală, erythroblastosis severă;
3. Tulburări idiopatică - hepatită neonatală (hepatita cu celule gigante), familia ciroza, lymphostasis ereditar cu colestaza.

Anomaliile în structura canalelor biliare:

1. atrezia și hipoplazie - căile biliare extrahepatice atrezie hipoplazie tractului biliar intrahepatic, hepatice artera displazie;
2. chist - chist biliar comun duct, dilatație chistică principale conducte intrahepatice (boala) Caroli, fibroza hepatică congenitală, rinichi polichistic și ficat.

Copii și adolescenți

Hepatita cronică - hepatita persistentă, hepatită cronică activă.
boli ereditare - boala Wilson - Konovalova (hepatolenticulară distrofia), fibroza chistica, porfirie.
boli maligne - leucemie, limfom, tumori hepatice (cholangioma).
Toxicoses - cauzate de substanțe hepatotoxice, toxine (insecticide, hidrocarburi, organofosfați, hipervitaminoza A).
Parazitar infestare - schistosomiasis, leptospiroza, viscerale migrans formă larva.
Leziunile idiopatice sau secundare - colita ulceroasă, artrita reumatoidă.
Icter este frecventa la nou-nascuti, cu o frecvență de 25-50%. În legătură cu imaturitate funcțională a organismului copilului acumularea de bilirubina poate fi periculos pentru sănătatea lui. Când nivelul de bilirubina până la 80 mmol / L ar trebui să vorbească de icter ușoare, de la 80 până la 300 mmol / l - în medie, peste 300 mmol / l - aproximativ severă. De complicații icter în primul rând trebuie înțelese kernicterus (cu un exces de bilirubina liberă) și ciroză biliară (asociat excesului de bilirubina prelungită). Apariția de icter în prima zi de viata se poate datora: boala hemolitică a nou-născutului, infecții intrauterine, deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază, medicamente în cazul mamei lor in timpul sarcinii (vitamina K, salicilați, sulfonamide, nitrofuranovye, etc.) cantități mari. Apariția icter în primele 2-3 zile de viață, cu un total normală a stării sale ar trebui să fie de multe ori considerată o rezerve, la limită după 3 zile - rezultatul unei atrezie hepatită congenitală a căilor biliare extrahepatice, impactul factorilor inhibitori ai laptelui matern. Atunci când icter rezistent, cu 10 zile de viață și apoi provoacă poate fi hemoliza cu deficit de piruvat kinază ultima erythrone sau de alți factori, hipotiroidism, sepsis.
Una dintre cele mai de succes este clasificarea de icter neonatal Tabolina VA și GA Uryvchikova 1987 și NP Shabalova 1985, oferind în rezumat o idee despre cazurile clinice de icter în ceea ce privește etiologia și patogeneza acestora, dinamica de dezvoltare și prognoză. Lângă această clasificare poate fi diferentiat neonatale icterul algoritm de diagnostic propus de C. A. Vorobevym 1981 (Schema 1).

Shema.1. Algoritmul de diagnostic diferențial pentru icter neonatal

Tabelul 1.
Forme clinice de icter neonatal

* Dacă este posibil, specificați nuanța de icter: lamaie, portocala, verde și altele.

Clasificarea icter neonatal

La centrul de icter, inclusiv perioada neonatală, sunt adesea încălcări ale pigmentului, metabolismul bilirubinei, și, prin urmare, amintim pe scurt principalele sale etape.

Sursa principală a bilirubinei (B) este un metabolit al hemoglobinei, celulele roșii din sânge sunt formate din îmbătrânirea în celulele sistemului reticuloendotelial. D (gratuit, indirect, un neconjugată) eliberat in sange, unde se leagă de proteine ​​și transportat-l la ficat. Aproximativ 5-20% din B este produsă în hepatocite gemosoderzhaschih din alte substanțe. Capture B hepatocite, conjugarea și excreția sa în capilarele biliare este un proces activ, care a implicat o varietate de enzime. În special, în reticulul endoplasmic al hepatocitelor care implică conjugarea are loc glucuronil transferazei enzima B cu acidul glucuronic, pentru a forma un glucuronid B (asociat, B conjugat direct), care sunt solubile în apă și non-toxic compus. Prin polul biliar al hepatocitului B conjugat este excretat în capilarele biliare, și mai departe cu bilă în intestin. doua proteină de transport B alocate (Y și Z). Ambele sunt implicate în transferul sângelui B prin capilar capilarului hepatocitului biliar și numai unul dintre ei (Z), și fiind prezente în ficat și intestin, - în schimbul de factor B. captarea B principal al sângelui și purtătorul său în ciclul enterohepatic proteină hepatocitar este considerată Y. la nou-născuți, în special prematuri, pe de o parte au sinteza insuficienta de proteine ​​de transport de y, C alta - activitate glyukuroniltransferaznoy hipoplazie. Cele de mai sus este considerată ca fiind principalele cauze ale hiperbilirubinemie tranzitorii ( „icter fiziologic“) nou-născuți. Astfel, „icter fiziologic“ este, în esență, o conjugare, adică. E. Din cauza acumulării de B indirecte în sânge datorită traducerii sale inadecvate într-o linie dreaptă.
La copii și adolescenți cel mai utilizat icter informații conjugare cauzate de defecte mostenite in sistemul glyukuroniltransferazy (ereditar pigment gepatozy) - sindromul Gilbert, Crigler-Najjar, sindromul Dubin-Johnson, a rotoarelor. În același timp, descrie opțiunile pentru icter în perioada de nou-născut în principal din cauza unei încălcări a conjugare și de transport gratuit B, sub influența factorilor non-mostenit (hipoxie, factori endocrini, medicamente, etc.). Acest lucru se reflectă în clasificările respective, construit pe principiul patogenetic.
interes clinic cel cunoscut practicieni icter observate la 1% dintre sugari mame alăptați la sân [Gryboski J., Walker, A., 1983]. Cauza icter este considerată a fi localizat în laptele matern de steroizi pregnan-3, 20-diol, care concurează cu B pentru glucuronil transferază, perturbarea acestui proces de conjugare a acestuia din urmă. Conform unei alte ipoteze, conținutul crescut de acizi grași în laptele matern și, eventual, provoaca proteinlipazy aderarea B liber la proteina de transport, și, prin urmare, de captare și hepatocite conjugare Bytes. Icter în această variantă hiperbilirubinemiei are loc între 6 și 8-lea zile de viață într-un copil sănătos și, treptat, scade după încetarea alăptării, sau după câteva săptămâni pe continuarea alăptării. Datorită posibilității de complicații neurologice hiperbilirubinemiei timp prudent (7-10 zile) înlocuirea laptelui matern cu formula de lapte adaptat. Ulterior, atunci când se întorc la hiperbilirubinemia hrănire naturală nu se repetă.