Clasificare și Simptome - Diagnosticul și tratamentul copiilor thrombocytopathy

TA Kryuchko

În conformitate cu recomandările Comitetului de experți al Organizației Mondiale a Sănătății, termenul „thrombocytopathia“ unește toate tulburările hemostatice din cauza deficientei de calitate sau disfunctie de trombocite. Thrombocytopathia prevalența în diferite părți ale lumii variază: în funcție de autori ruși, acestea sunt diagnosticate în 5-10% din populație.

În ultimul deceniu, datorită influenței tot mai mare a factorilor de mediu adverse, legate în principal de poluarea antropică a biosferei și procesele de urbanizare, a crescut semnificativ prevalența bolilor somatice atât la adulți cât și pentru copii. Rezultatele cercetării indică în continuare tendință de creștere a numărului de tulburări hemoragice - entități clinice distincte și sindromul care însoțește sau este dificil pentru un număr mare de boli somatice si infectioase.

Este în general recunoscut faptul că sistemul are suficiente rezerve fiziologice hemostatice, care furnizează etapele de bază ale agregării plachetare (schema).
În același timp, thrombocytopathia ereditare sunt cele mai comune defect genetic determinată de hemostaza, este diagnosticată în 60-80% dintre copiii cu recurente sangerare tip de trombocite vasculare. Ele reprezintă diateze tipic hemoragice și tulburări hemoragice manifestate apărute sub influența unei varietăți largi de factori de mediu: boli infecțioase virale și alte, vaccinări, proceduri fizioterapeutice, expunerea excesivă la soare, doze mici de radiații, traume, aplicarea de produse farmaceutice ionizante și tromboaktivnyh al.
În prezent, există următoarele tipuri de thrombocytopathy ereditare și dobândite (Clasificarea ZS Barkaganu, 1980).

A. Ereditar și forme congenitale
1. Formele cu o violare primară a funcției de agregare
1.1. Forma fără eliberarea de reacție
a) încălcarea funcțiilor de agregare desfășurate:
• trombotsitasteniya (Trombastenia) Glantsmana I și tip II
• Tip athrombia Essential I
• alte forme de
b) thrombocytopathia dizagregatsionnye parțiale:
• încălcarea Izolate de colagen de agregare fără macrocitoza și a altor abateri
• anomalie May-Heglina
• formează o adenozindifosfat- violare izolată și (sau) agregarea trombină
1.2. Matrițe cu reactie afectata de eliberare și a doua fază de agregare - „aspirina-sindromul“, „Essential tip athrombia II“ și altele.
1.3. Boli pool de stocare insuficientă
2. Formulare cu adeziune plachetara defect primar la colagen și sticlă
2.1. Formulare cu afectarea riisltOlCleıtilıı-agregare:
• geneza plasmă - boala von Willebrand
• geneza displazic plachetar - macrocitară (Bernard-C-ligi)
• plasma geneza plăcii - un sindrom von Willebrand-Jurgens
2.2. Formulare cu normala riisltOlCleıtilıı-agregare
• Unele variante moleculare ale bolii von Willebrand
• Forma cu adeziune plachetara defect izolat la colagen
3. Formulare deficient și scăderea disponibilității factorului III
3.1. Formulare cu deficit determinat genetic al factorului III
3.2. Formulare cu violare accesibilitate (eliberare) factorii III cu adeziunea și agregarea
4. anomalie de trombocite complexe, combinate cu alte defecte genetice
4.1. Când imun tulburări - sindromul Wiskott-Aldrich (s mikrotsitopeniey)
4.2. Când enzymopathies glycogenoses I și tip II și colab.
4.3. Când displazie de conjunctiv
țesut (sindromul Ehlers-Danlos, Marfan)
4.4. În defecte cardiace congenitale 5. formă insuficientă identificat
B. Dobândite thrombocytopathia
• în tumori maligne hematologice
• dizagregatsionnye giporegeneratornye
• forme de consum (cu dezvoltarea de coagulare intravasculară diseminată)
• tip mixt
• tulburări mieloproliferative și misiune de trombocite esențiale
• În cazul în deficit de vitamina B12 anemie
• în uremie
• cu ciroză, boli parazitare, tumori și ficat
• Pentru alte tipuri de coagulare intravasculară diseminată și activarea fibrinolizei - consum rapid de trombocite, și blochează funcția lor de produse de scindare fibrinogen
• trombocite blocada macro și paraproteine
• în scorbut
• cu tulburări hormonale hipo- și distireozah, hypoestrogenism și colab.
• medicamente și toksogennye
• iradierii
• transfuzie masivă, atunci când
• la tromboză ridicată și angiom gigant

SCHEMA hemostaza plachetar (Barkagan ZS, 1998)

Analiza noastră a observațiilor clinice ale copiilor din jurul cadavrului riscului de radiații și de diagnostic de screening in masa de tulburări hemostatice au constatat că în geneza sindromului hemoragic subclinice joacă un rol important thrombocytopathia. Am examinat 190 de copii cu thrombocytopathies: 40 - evacuatii din zona de 30 km (Pripyat) - 50 - imigranți din Kiev, Chernihiv și Jitomir oblastey- 50 - născuți în 1987-1990. lichidatorii accidentului de la Cernobâl nuclear elektrostantsii- 50 - copii născuți și care au reședința pe teritoriul regiunii Poltava.
Rezultatele au aratat ca sindromul hemoragic are un polimorfism clinic marcat, chiar și în același copil în diferite perioade ale vieții. În același timp, comparând trăsăturile cursului sindromului hemoragic la copii din grupuri selectate de observații, putem concluziona că frecvența principalele simptome în grupuri diferite puțin și au forma prezentată în tabelul 1.

Tabelul 1.Frecvența principalelor simptome clinice la copii cu sindrom hemoragic

Toți copiii au prevalat epistaxis plângere, petesii, și apariția de vânătăi pe piele, cu putin traume, pacientul observat de multe ori, iar cele si alte simptome. În mod semnificativ echimoze mai puțin frecvente, sangerare post-traumatic, sangerarea gingiilor, chiar mai rar - hematurie. Dacă luăm în considerare faptul că mai mult de jumătate dintre copiii chestionați (55%) - fete, procentul de Meno și crește metroragie cu mai mult de 2 ori.
Studiind istoricul medical al copiilor chestionați și dosarele medicale corespunzătoare a arătat că majoritatea pacienților factor provocînd este utilizarea anumitor medicamente și medicamente trombotsitoaktivnyh cu diferite mecanisme de acțiune. În legătură cu această clasificare trombotsitoaktivnyh da medicamente.