Poliradiculopatie inflamatorie acută - polineuropatie

Video: Polineuropatia curabile GS Avakian

Să considerăm cel mai important in practica clinician forme de bază ale polineuropatiei. Acestea sunt reprezentate prin: demielinizantă acută și cronică inflamatorie, toxică (exogen și natura endogena) și polinevrite ereditare.

descris pentru prima dată de neurolog francez și Guillain Wagga în 1916, are loc cu o frecvență de 1,7: 100.000 de persoane. Etiologia acordă o importanță la infecție (de obicei virale), boli intoxicație, metabolice și endocrine, proceduri chirurgicale, răcire, predispoziție genetică. Rolul principal în patogeneza bolii sunt reacții imunopatologice. Mai mult, modificările imunologice întotdeauna maxime în faza acută a bolii și netezite ca recuperare. Boala este considerată ca proces de distrugere tisulară autoimună, în ceea ce privește răspunsurile imune secundare. Revealed infiltratelor inflamatorii ale nervilor periferici și a rădăcinilor, combinate cu demielinizarea segmentară. Axonii sunt afectate relativ puțin, ceea ce determină posibilitatea de vindecare. Remyelination apare de obicei la 2-3 săptămâni de la debutul bolii si este insotita de regenerare a fibrelor nervoase.

curs boala are 4 perioade acute stabilizate proces de recuperare și reziduală.

debut sindrom Guillain-Barre brusc pe fondul de grad scăzut sau temperatură normală cu apariția de slăbiciune generală și durere la nivelul membrelor. Bărbații se îmbolnăvesc de multe ori. Sindromul Polineyropatichesky este reprezentată în principal de afectare motorie. slăbiciune musculară, deoarece picioarele distale sau proximale se dezvoltă într-o direcție ascendentă. În doar câteva zile (uneori saptamani) dezvolta o tetrapareză lent profundă uneori plegia cu fading reflexe tendinoase, hipotonie musculară. prozoplegiya posibile bilaterale, nervi oculomotori prejudiciu, tulburări bulbare. În 1/3 din cazuri se dezvolta slăbiciune a mușchilor respiratorii. Aproximativ o treime dintre pacienți a redus sensibilitatea suprafeței și a simțului comun și muscular. În etapele ulterioare ale bolii - irosirea musculare. Tulburări sfincter nu sunt tipice, dar în perioada acută poate întârzia urinarea, parestezie în sacrum. Patognomonic pentru boala considerată a fi disocierea proteinelor celulei în lichidul cefalorahidian cu un număr mare de proteine ​​(până la 3-5 g / l) pentru ambele lombare și puncție occipitală. Limfocitoză pot fi mici, dar numărul de celule este de obicei mai mică de 20 la 1 mm și nu mai mult de 70 la 1 mm. Posibila leucocitoza sângelui și trecerea leftward cu formula. Electromiografie indică nivelul leziunilor neuronale cu viteza de conducere scăzută a fibrelor nervoase.

Cu pacientul, 21, a fost internat în departamentul de neurologie de la 06.08.98 la 07.03.98,
plângeri la admitere: senzație de amorțeală în mâini și picioare, slăbiciune la nivelul membrelor, tulovischa- mai lungi în partea dreaptă, convulsie arme spasme musculare involuntare si a treia intarziere de sus tulovischa- musculare mochi- dureri de gât, cot și genunchi sgibah- dificultăți de respirație în mod periodic.
Istoricul bolii: Bolnav de aproximativ o săptămână în urmă (06/01/98 g). În ajunul de a face în sala de sport (29 și a fost 05/30/98). 31/05/98, au apărut dureri musculare la nivelul bratelor si picioarelor, gâtului, și a existat o creștere 6.1.98 de amorțeală la nivelul mâinilor, picioarelor, tulovische- a intrat slăbiciune la nivelul membrelor, mai multe drepturi. oraș 06.06.98 dezvoltat brusc de retenție urinară acută. Am întrebat Centrul Urologica (produs de urină cateter). Consultați un neurochirurg pentru un prejudiciu coloanei vertebrale cervicale (traumatisme a fost exclus). Noaptea, 08/06/98, la, împreună cu plângerile de mai sus, a existat o dificultate în respirație. ambulanță, ECG (indicatori sunt normale) a fost numit. În procedură de urgență pacientul a fost dus la departamentul neurologice.
Istoricul de viață: În martie 1998, el a suferit o varicela severa cu temperaturi ridicate prelungite. El a fost tratat la Spitalul de Boli Infecțioase (apoi a observat, de asemenea, retenție urinară). Această condiție a fost asociată cu care nu a terminat gonoreea cura (gonoree a fost bolnav în toamna anului 1997).
boala lui Botkin, tuberculoza, part-, malarie, diabet neagă. Fumeaza 0,5 pachete (10 mg) pe zi. Alcoolul nu este abuzat.
Starea somatică: Starea lui era gravă, somnoros. constituție corectă, malnutriție. Piele, mucoase vizibile pal. Ganglionii limfatici nu sunt palpabile. În pulmonare respirație veziculare. NPV - 16 1 min. activitatea ritmică a inimii, sunetele sunt înăbușit. HR - 76 1 min, BP - 110/70 mm. Hg. Art. Abdomen moale, palparea nedureros. Ficatul și splina nu sunt extinse. Simptom Pasternatskogo cu 2- laturi negative. Reținerea de urină la urinat. Nu edem periferic.
Starea neurologică: Nivelul de afectarea stării de conștiență - uimitoare 1 lingura. decalaj Ocular D = S, elevii formei rotunde dreapta. Photoreaction grad moderat de vivacitatea. reflexele corneene salvat. Pareza de convergență. Ușor netezime falduri nazolabiale dreapta. Faringian reflex salvat. midline limbă, perdele palatine strânge uniform cu 2- laturi. Au fost identificate elemente ale sindromului bulbar sau pseudobulbară.
Restul este determinată de spasme convulsivă a membrelor inferioare, mai mult pe dreapta. Scăderea bruscă a mișcărilor active în toate membrele. Forță musculară redusă la nivelul extremităților dreapta la 2 puncte, în extremitățile din stânga la 3 puncte. hipotonie ușoară a mușchilor în extremități superioare. Reflexele tendinoase și periostale portabil D = S, genunchiului snizheny- și Ahile D = S, sunt reduse. reflexele abdominale - superior, mijlociu și inferior absent. Babinski cu 2- laturi. Nu există semne meningeale. Hiperpatia determinat pe față și corp, cu un dram de hiperpatie hipersensibilitate la nivelul mâinilor și picioarelor (" mănuși " și " șosete "). Testele de coordonare nu se pot efectua în - slăbiciunea membrelor. tulburări de tip sfincter întârziere.

Popolnitelnye metode de anchetă:
Wedge, analize de sânge: E. - 10 4,85-¹²/ N Hb - 160 g / L n- - 8,5- 10⁹/ N e. - 3% - n. - 2% - p. - 64% - l. - 24% - m. - 7%. ESR - 3 mm / h, CPU. - 0.9.
glucoza din ser - 3,3 mmol / l. Sânge pe RW, SIDA - Neg.
Klin. Analiza urinei: Număr de -200 ml culoare - galben-reacție - bate slabokislaya-. greutate - 1020- proteină mutnaya- - glucoza sledy- - Nu naydena- epiteliului de tranziție de mucus mestami- - leucocitele multiple - 1-2 în p / sp.
Imunologie Blood: hemolizinei heterofili - 0,59- de limfocite - 10% anticorp toxic - nivelurile de complement 0,88 (N 0,9-1,2) - T - limfocite - 46% (N 40-60%) - B - limfocite - 10% (N 10-20%) - ciclina 3,5% PEG 7% PEG-0,048- 0,05.
Coagularea: indicele de protrombină - 91% - fibrina - 18- fibrinogenul - 4,0- GRP - 2 min. 00 c trombotest - V v.
Revmoproby: seromucoid - 0,16- C - reactive protein - NEG.
Analiza urinei conform Zimnitskiy: diureza de zi cu zi - 450,0- diureza nocturnă - ieșire 660,0 ml zi urină - 1100.0 ml. (Partea I 1 - 200 ml - porțiune 1015- 2 I - porțiune 3- I 0- - 250 ml - 1014 porțiune 4-I - porțiune 5- I 0- - 250 ml. - porțiune 1016- 6 I - 200 ml - porțiune 1110- 7 I - 210 ml / l - 1004- 8 I portsiya- 0).
oftalmolog Consulting: camp vizual, fundus normală.
ENT consultare: rinită cronică vasoactiv, amigdalite cronice, remisie.
ECG tahicardie (HR = 100 în 1 min), ritm sinusal, semne fasciculului Hiss blocarea piciorului drept (fiziologic).
REG: nivelul volumului pulsului scăzut, tahicardie până la 100 bătăi. 1 angiodystonia Min.- tip hipotonic, elasticitate este normal.
EhoEG: offset M - ecou fără hidrocefalie internă. hemodinamica Central: tip hiperkinetic pronunțat de circulație.
EEG: iritație severă diencefalică - structuri stem.
. EMG: n în peroneus dextra et sinistra scăderea amplitudinii M - răspuns la 1,5 mV deasupra fosei poplitee - normă. Vietnam - 7,5 m / sec, o scădere a membrelor superioare SRV la 4,9 m / sec.
concluzii: Având în vedere aceste plângeri, anamneza, tabloul clinic al bolii ar trebui să se gândească la encephalomyeloradiculitis Guillain acută - sindromul Barre (o variantă Landry) cu tulburări tetrapareses sfincterului.
tratament: corticosteroizi Nootropilum, Essentiale®, Neostigmine, PETA - bolil, Lasix, acid ascorbic, aktovegin, Erbisol ENKAD.
Ca rezultat al terapiei restaurat complet puterea în toate grupele musculare, dispărut tulburări sfincteriene, pacientul a fost externat clinic sănătos.
Distinge primar poliradiculopatie Guillain - Barre și OMC richnye la care precede factor nu provoacă și etiologic. În acest caz vorbim de boli complicate de Guillain - Barre sindrom: porfirie despre intermitenta, amiloidoza primara, lupus eritematos, limfogranulomatoz, mielom multiplu, sindrom postgastrorezektsionnom, botulismul, leptospiroza, hepatita virală și altele.

Video: diabet zaharat si diabetnata polineuropatie

T. Pacientul, în vârstă de 70 de ani, a fost internat în departamentul de neurologie de la 09.03.97 la 05.09.97,
reclamații: admiterea de slăbiciune în durere nogah- localizate în mușchii coapselor, picioarelor, articulațiilor genunchiului, senzația de arsură încă în picioare și mâini disurie (întârziere) - tuse, dificultăți în a lua o respirație profundă, ascuțite slăbiciune generală.
Istoricul bolii: Bolnav timp de 3 zile înainte de spitalizare (31/08/97 g) este cald, când fondul creșterii temperaturii corpului până la 38 ° C, a existat o slăbiciune generală și dureri în picioare. 8.1.97 de temperatura a crescut la 39 ° C, unite prin durere la nivelul articulațiilor genunchiului, narosla slăbiciune la nivelul picioarelor. 08/02/97 statului sa înrăutățit progresiv pe măsură ce răspândirea de slăbiciune în părțile proximale ale picioarelor cu furnicături și senzație de arsură la nivelul coapsei, simetric cu 2 laturi. Pacientul va primi ridicat de pe scaun, poticnit atunci când mersul pe jos. 08/03/97, acolo slăbiciune în brațe a apărut (el nu ar putea deține obiecte). Acesta cauzată de o brigadă de IMM-uri admise la procedura de urgență în departamentul neurologic. Un studiu atent remarcat scena scăldat în sursă și umbla desculț pe sol în timpul zilei (o săptămână înainte de temperatura).
Istoricul de viață: În 1944, a fost tratată în centrul vascular HNIIONH despre tromboză a arterei subclavie dreaptă. In 1948, bolile infecțioase. Tuberculoza, bolile cu transmitere sexuală, tifos, malarie, diabet zaharat neagă. anamneza alergica nu este împovărat. Nu fumati. Alcoolul nu abuzeze.
Starea somatică: constituție corectă, malnutriție. Piele, mucoase ikterichnost vizibile. Ganglionii limfatici nu sunt palpabile. În respirație șuierătoare pulmonar greu, singur împrăștiate. NPV - 18 1 min. activitatea ritmică a inimii, sunetele sunt înăbușit. HR - 100 în 1 min, BP - 120/80 mm. Hg. Art. Abdomen moale, palparea nedureros. Ficatul efectueaza la 4.5-5 cm de la - sub marginea arcului costal drept. Simptom Pasternatskogo negativ cu 2 fețe. Unele întârzieri la urinare. Nu edem.
Starea neurologică: Conștiința este clară. În spațiu și timp este axat pe întrebări oferă răspunsuri adecvate. decalaj Ocular D > S, pupilelor forma dreapta și dimensiunea D = S, photoreaction vioiciunea moderat. Transient, strabism divergent. mișcarea ochilor dureroase. Nr nistagmus. puncte de ieșire durere Lumina trigemen nervoase 2- părți, sensibilitatea feței nu este deranjat. Tensiune mușchilor masticatori în timpul de mestecat uniformă. mușchii mimicii în repaus și în timpul mișcărilor active, fără a asimetriei cu 2- laturi. Audierea salvat. Fonație și deglutiție nu sunt încălcate. midline limbă, perdele palatine strânge uniform cu 2- laturi. Au fost identificate elemente ale unui sindrom tabloid sau pseudobulbară. Volumul mișcărilor active, restricționate în toate membrele. Rezistentei musculare în mâini a scăzut la 3 puncte, 2 puncte la nivelul membrelor inferioare în mod egal în proximal și regiunile distale. mușchii Hipotensiune în toate extremitățile 4 h. Tendoanelor și periostal - Nye reflexe D mână < S, снижены- коленные и ахилловы отсутствуют с 2- х сторон. Патологические стопные знаки не вызываются. Брюшные рефлексы верхние и средние отсутствуют, нижние вялые. Мозжечковые симптомы определить не удается из - за парезов. Менингеальных знаков нет. Определяется гиперестезия с оттенком гиперпатии в кистях и стопах. Выраженные вегетативные реакции в виде общего гипергидроза с акцентом в кистях, пиломоторные кожные реакции, трофические нарушения (гиперкератоз, шелушение, ломкость ногтей) в области стоп с 2- х сторон. Сфинктерные нарушения по типу задержки.
Teste suplimentare:
Analiza clinică a sângelui. - 3.5-10¹²/ N H b - 10⁶ g / n- n- 16,9-10⁹/ E- n- 1% n -. 5% - s. - 88% th. - 1% - L. - 5% - m. - 1% - neutrofilie anizotsitoz- VSH - 40 mm / h.
Coagularea: indicele de protrombină - 84% - GRP - 2 min. 21 c fibrina - 40- fibrinogenul - 8,4- trombotest - Articolul VI.
Analiza biochimică a sângelui: totală. bilirubina - 180,0 umol / bilirubină directă n- - 155,0 umol / bilirubină indirectă n- - 25,0 pmol / n- AlAT- 0,70 ed.- AsAT- 0,35 ed.- aproximativ. proteine ​​- 50 g / n- C - l / n - 41 conv. u
Wedge, analiza urinei bate. greutate - 1012- proteină - 0,28 g / zahăr n- - 83,2 mol / epiteliului g- - 1-5 tranziție în n / rinichi zr.- - este unul. preparate- în celulele roșii din sânge - 8-10 (modificat) - celule albe din sânge - 8-12 în p / buropigmenty zr- 1-2 mucus preparate- - a crescut cantitatea.
ECG: tahicardie, aritmie marcate Extrasistola.
PP - grafie pieptului: fibroză pulmonară.
ecografie abdominală: fibroză hepatomegalie, periportale. colecistita calculoasa. Pericholecystitis.
consultare chirurg: colangita acută, renală severă și insuficiență hepatică.
Consultarea bolilor infecțioase: leptospiroza, forma icteric, desigur severe.
concluzie: Avand in vedere Guillain - sindromul Barre, tip crestere ascendenta a simptomelor neurologice (tip Landry), antecedente de infecție posibilă într-o sursă apoasă preliminară a exprimat diagnostic: secundar poliradiculopatie acută (Guillain - Barre sindrom) cu tetrapareza și sfincterelor tulburări.
Pentru tratamentul suplimentar al pacientului transferat la spitalul de boli infecțioase.
Laboratorul de cercetare in spital de boli infecțioase a confirmat corectitudinea ipotezelor. Tratamentul adecvat a condus la recuperare.
Exista variante atipice de sindrom Guillain-Barré:
1) PFP cu ophthalmoplegia și ataxia - sindromul Fischer
2) "descendent paralizie" - pareza mușchilor ochiului, faciale și faringiene anterioare pareza membrelor, simulând sau botulismul stadiu incipient difterii-
3) precoce și înfrângerea copleșitoare muskulatury- respiratorie
4) cazuri exclusiv cu tulburări vegetative (pandizavtonomii).
Perioada acută durează în mod normal, de 2-4 săptămâni, în continuare etapa de stabilizare are loc (flux constant), și apoi începe o funcții de recuperare lent, uneori, trântit luni. Recuperarea completă are loc în 80% din cazuri, unii pacienți sunt defecte motorii rezistente. Bulbară și tulburări respiratorii se agraveaza dramatic prognosticul.
Când uplink Landry paralizie (număr de medici trata Guillain-Barre ca etapa inițială) este dezvoltarea rapidă a procesului, culminând cu paralizia mușchilor respiratori și tulburărilor bulbare. Chiar și în unități moderne de terapie intensiva de mortalitate rămâne ridicată.
Trebuie remarcat faptul că sindromul Guillain-Barré poate fi debut acut, treptat (săptămâni, luni) sunt formate, în unele cazuri, pareza. În viitor, posibile recidive ale bolii, care este mai frecventa la debut acut și la începutul subacută în cazurile cu o lungă istorie în cele din urmă atunci când se formează un curs cronic cu exacerbări periodice.