Cronică demielinizantă inflamatorie poliradiculopatie - polineuropatie

Este necesar să se sublinieze faptul că neuropatie demielinizantă în conformitate cu clasificarea internațională actuală a bolilor dobândite
împărțite în 2 grupe principale: acuta inflamatorie demielinizantă polineuropatie (OVDP), un exemplu tipic, care este sindromul Guillain-Barre si polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP). In cadrul acestor grupuri emit diferite forme clinice ale bolii (tabelul. 2).

Tabelul 2. Demielinizante polineuropatie (pentru Dyck P. J. și colab.).

Fezabilitatea o astfel de clasificare se explică prin formarea diferitelor mecanisme ale procesului de demielinizare acută și cronică și tactici corespunzător diferite de tratament.
proces de curs la ondulator AIDP, uneori, foarte dificil de a rezolva problema de forma acută sau cronică a bolii. Uneori DPNP cronică cu perioade de remisiuni și exacerbări observate la pacienții care au avut mulți ani în urmă cu Guillain-Barre- sindrom exemplară realizare CIDP de multe ori începe acut.

În ultimii 10 ani, a atras atenția neurologi formă specială de CIDP, care se manifestă prin prezența mononeuropatie multiple persistente, implicând amiotrofia distal și fasciei-kulyatsiyami. Conform simptomelor clinice ale acestor tulburări mima scleroza amiotrofica laterala. Analiza detaliată a manifestărilor bolii, modificări ale vitezei de propagare a potențialului agregat motor de excitație și tipologie relevă nivelul neuritic de a suferi de o violare originala functiile nervoase conductive - blochează formarea de excitație persistente pe porțiuni mici ale axonilor. Aceste forme sunt definite ca CIDP "multifocal neuropatia demielinizantă este conducție persistentă bloc de excitație". O altă caracteristică a acestor forme este frecventă prezența anticorpilor serici la GMI-gangliozide.

De multe ori, un studiu detaliat al pacientilor internati in spital cu procesul de demielinizare acută, a fost posibil să se identifice indicii cu privire la existența de mai mulți ani înainte de stadiul plângerilor, tipic pentru formele ascunse TSPNP.
În unele cazuri, dezvoltarea de slăbiciune acută și parestezii la nivelul extremităților se observă împotriva caracteristici dizraficheskih, deformări ale picioarelor în funcție de tipul "gheare-picior". Acest lucru sugerează o lungă perioadă de timp, probabil, un defect congenital de mielină. În astfel de cazuri, apariția de slăbiciune ascuțite apare adesea ca răspuns la subrăcire ca o manifestare a eșecului mecanismelor compensatorii. Intr-un studiu efectuat la pacienți cu rudele au identificat caracteristicile unei boli demielinizante ereditare.
In patogeneza CIDP sunt valori de conducere immunogeneticheskie și tulburări imunopatologice (anticorpi mielinei nervilor periferici, reducerea proteinei bazice a mielinei în lichidul cefalorahidian, dizimmunoglobulinemiya).
substrat CIDP morfologică - demielinizare primara a nervilor periferici imunoreactiv se infiltreze în ele, un grad diferit de degenerare a axonului și remielinizării.
În cele mai multe cazuri, apariția simptomelor neurologice nu este precedată de orice infecție. Boala începe treptat sau subacută, iar mai târziu devine natura progresivă, recurentă sau cronică a monofazice. Fiecare CIDP atac succesive este mai severitate și durată decât anterior. La unii pacienți, o regresie spontană a simptomelor după 2-3 luni de la debutul bolii. flux de tip CIDP (progresiv, recurent, monofazic) fiecare pacient în parte pentru boala nu se schimba. Intensitatea simptomelor și severitatea afecțiunii poate fi diferită în diferite faze ale CIDP.
În cele mai multe cazuri, boala începe tulburări senzitivo în extremități distale. Mușchi slabost- simptom de conducere. format Ulterior distale sau difuze tetrapa-Res obicei simetrice. Tetraplegie si insuficienta respiratorie in CIDP este rară. Caracterizat de hipotonie musculară difuză și absența reflexelor profunde în extremități. Pe termen lung, apare atrofie musculară moderată difuză, mai ușor de observat în extremitățile distale.
Tulburări senzoriale (parestezie, hiperestezie, hiperpatia, hiperalgeziei de tip "șosete". "mănușă") Este de asemenea amplificată în timpul exacerbare a bolii, dar niciodată nu merg la clinică în prim-plan.
neuropatie craniana (adesea afecteaza nervii cranieni facial și bulbare) se referă întotdeauna la activitatea CIDP.
tulburări vegetative (total și akrogipergidroz, aritmie cardiacă tranzitorie cu dezvoltarea sincopă, o reducere progresivă a greutății corporale de 10-20 kg, timp de un an la temperatura normală, absența disfuncției gastrointestinale și hipertiroidism) se găsesc în cele mai multe
cazuri de CIDP. Un sfert dintre pacienți prezintă tremor în mâini, care nu au răspândit în alte părți ale corpului nu se schimba sub influența propranolol, dispare după recuperare, iar pentru boala recidivat poate reapărea.
In lichidul cerebrospinal al pacienților cu proteină CIDP este crescută în majoritatea cazurilor, disocierea proteinelor celulei este detectată la o exacerbare a bolii. Electromiografia dezvaluie grade variabile de proces denervare musculare, în funcție de severitatea și durata bolii (vezi. Pct electromyography).
Recent, folosind imagistica prin rezonanta magnetica (IRM), la unii pacienți cu CIDP în creier detectat focare de demielinizare (în trunchiul cerebral, periventriculare, subcorticale). Aceste modificări sugerează o posibilă combinație de demielinizare în SNC și PNS.
Trebuie remarcat faptul că cele mai multe studii găsi formă nosologică CIDP independentă, nu o cronică una AIDP, subliniind în aceeași atenție la prezența unui număr de diferențe semnificative: la începutul CIDP de multe ori după 40 de ani, natura progresivă sau recurentă a fluxului, prezența tremor, caracteristici electrofiziologice, și în cele din urmă , strategie specială de tratament (vezi pct. tratamentul polineuropatie) Și un prognostic mai rău.