Polineuropatie

Autori
profesor Yavorskaya VA Candidat de Științe Medicale, Poustovit LN, Egorkina OV

Manualul de predare și îndrumare iluminate polineuropatiile anatomice, fiziopatologice și caracteristici clinice. Materialul prezentat aici se bazează pe o abordare modernă a problemei de clasificare. Autorii dau definiția polineuropatie de origine diferite etiologic, precum și abordări moderne de diagnostic și tratament. Acest ajutor de predare va fi stagiari utile, medici, neurologi, medici de cicluri de specialitate si imbunatatiri in neurologie, precum si a altor medici.

1. Definiția polineuropatie

Polineuropatie (PUP) - o boală a întregului organism la o implementare specifică a procesului patologic la nivelul sistemului nervos periferic. Multiple leziunea nervului periferic este predominant distală proces senzorial-motorie simetrică asociată cu intoxicație exogenă fie tulburări metabolice endogene și paralizia periferică manifestată tulburări de sensibile, trofice și vegetativ-vasculare.
Baza procesului bolii sunt factori care conduc la dezvoltarea de modificări în țesutul conjunctiv interstițial, teaca mielina, cilindrul axial degenerativ, toxice, metabolice, ischemica si mecanice. Implicarea nervilor periferici, împreună cu rădăcinile măduvei spinării este un marker poliradiculopatie (PRNP). Înfrângerea nervilor individuale în diferite părți ale corpului se numește mononevrit multiplă.

2. Anatomia și anatomia morbidă a sistemului nervos periferic

Sistemul nervos periferic (PNS) este alcătuit din organisme și axonii neuronilor localizate in nuclee senzoriale si motorii ale nervilor cranieni, în măduva spinării (față și cornul lateral) în nodurile ganglioni spinali și vegetative.

Zona din jurul nucleului celulei nervoase, este principala sursă a metabolismului. Aici, proteinele sintetizate necesare, celulele componente și carcasă care orthograda lent axoplasm curent (1-4 mm / zi) sunt trimise din organism la terminalele axonale. Sintetizat în același fosfolipide corp neuron, glicoproteine, enzime membranare, orthograda rapid axoplasmatic curent (200-400 mm / d) sunt la periferia fibrelor. corpul celulei nervoase si feedback-ul este realizat prin intermediul curentului rapid axonal retrograd (150-300 mm / zi). Temperatura mediului ambiant, conținutul de ATP, ionii de calciu și viteza curenților de axoplasmatic depind în mod direct unul de celălalt.

Fiecare fibră a nervului periferic placat cu un strat subțire de citoplasmă moale - teaca nevrolemmoy sau Schwann. Atunci când există un strat semnificativ al fibrei mielina nervului între citoplasmă și celulele Schwann - sunt numite fibre mielinizate (Fig.1).

Fig. 1. O diagramă simplificată a porțiunii a nervului periferic mielinizate Schwann cu coajă. Celulele Schwann sunt vizibile și două noduri de Ranvier.

Fig. 2. Circuitul de conversie a membranei plasmatice a celulelor Schwann in teaca de mielină.

Fibrele de alt tip (de obicei mai mici), lipsite de mielina, și se numește non-cărnoase unmyelinated. Trunchiul nervului principal conține atât fibre mielinizate și unmyelinated.
Detalii privind mecanismul de mielinizare nu este încă suficient de bine stabilit, cu toate acestea, modelul cu bobinajul Axon corpul de celule Schwann, împreună cu nucleul spiralei este în continuare cea mai bună explicație mielinizarea fibrelor periferice (Figura 2).
În nervii periferici, mielina care acopera fibra nervoase nu este foarte des, dar este întreruptă la intervale regulate (noduri Ranvier), între care teaca de mielină în sine există fisuri mici - crestături Schmidt-Lanterman. Aceasta plasează unde formarea citoplasmei mielină a fost întârziată în timpul rotației celulelor Schwann din jurul fibrelor nervoase. Rolul nodurilor Ranvier este transmitere saltatory impulsurilor nervoase atunci când există "salt" impulsuri de la o singură interceptare la alta. Acest mecanism de excitație de fibre mielinizate diferă fundamental de "wavelike" care transportă pe fibre non-cărnoase. Viteza fibrelor mielinizate în astfel mult mai mare (60-80 m / s) decât unmyelinated (aproximativ 2 m / s). De asemenea, crește odată cu creșterea fibrelor cu diametrul mielinizate (conform legii lui Ohm, atunci când rezistența conductorului este invers proporțională cu diametrul său).
In fibrele de mielina sanatoase care au o rezistență ridicată și capacitate scăzută îndeplinește funcția de un izolator, iar când pulsul apare în nodul de Ranvier, principalul său flux este direcționat peste având impedanță redusă a citoplasmei Axon la următorul nod de Ranvier. Prin aceasta următoarea interceptarea realizată imediat suprathreshold potențială și excitație porțiunea corespunzătoare a membranei.
Nervii periferici sunt destul de puternice, din cauza unei cantități semnificative de țesut conjunctiv care formează mantaua tubulară a trei ordine de mărime (epineurium, perineurium, endoneurium).
Epineurium - țesut conjunctiv lax care leaga fascicule de fibre nervoase într-un trunchi nervos singur.
Perineurium - tub conjunctiv care înconjoară fiecare fascicul de fibre nervoase care poarta funcția homeostatic și este o barieră pentru majoritatea macromolecule.
Endoneurium - subțire stroma țesut conjunctiv care înconjoară fiecare fibră și nerv barieră rol gematonevralnogo angajat.
Majoritatea nervilor periferici se referă la un tip mixt, deoarece acestea conțin atât fibre aferente și eferente. Nervii sunt prevăzute cu vase abundente anastomozele de rețea. Sistemul acestor nave este împărțit într-un număr de niveluri.
Acolo se extinde longitudinal arterelor și arteriolelor epineurală, interfascicular, perineuralã și în fascicul. rețea Endoneurium cuprinde un număr mare de capilare și vasele colaterale, care asigură rezistența relativă a ischemiei nervului. Hrănirea arterelor din diferite vasculare și a nervilor este recipientelor longitudinale ale nervilor care însoțesc, de multe ori pătrunde în nervul pe cursul său și sunt racordate la recipiente ale nervului. Numărul de anastomoze între vasele este atât de mare încât nervul poate fi separat de țesutul înconjurător într-o măsură considerabilă.
Leziuni ale nervilor vin în diferite grade de severitate. rănire în primul rând severitate foarte frecvente și sunt de obicei cauzate de compresia unei singure porțiuni de scurtă durată a nervului. Acest lucru poate fi comprimat vasele de sânge care se extind în nervul, ceea ce poate duce la anoxie axonală locală și, astfel, perturba funcția lor. Fibrele senzoriale sunt mai sensibile la daune, iar diferitele tipuri variază în vulnerabilitatea lor. După terminarea senzorului de presiune sau a funcției motorii pot fi restaurate în decurs de câteva minute, ore, sau săptămâni, în funcție de gradul de deteriorare. În cazul în care nu apar în decurs de câteva săptămâni de recuperare, prejudiciul ar trebui să fie luate în considerare mai severe.
prejudiciu în al doilea rând severitate este cel mai adesea cauzată de compresie lungă și / sau puternică a unui nerv sau o porțiune suficientă pentru a distruge axonii în acest domeniu și duce la moartea lor.
bază morfologică leziuni ale nervilor periferici sunt degenerare Wallerian, degenerare axonală și neyronopatiya demielinizare segmentară.

degenerare Wallerian - un răspuns la traversa intersecția distal axon la deteriorarea atunci când degenerează teaca de mielină și axon, există proliferarea celulelor Schwann si dezvolta o atrofie musculară degenerative (în cazul deteriorării axonului motor). Regenerarea începe aproape imediat după prejudiciu, cu toate acestea, este un proces lent. Recuperarea poate fi incompletă. Prognoza este mai bună decât prejudiciul distală localizate.

degenerare axonală (axonopatie) - un răspuns la o încălcare a metabolismului pe tot parcursul neuron atunci când deranjat producerea de energie in mitocondrie si a redus de transport axonala. axon de regenerare este mai lent și lent decât în ​​degenerare Wallerian. Recuperarea din axonopatie posibilă numai în caz de corecție în timp util și adecvată a metabolismului și / sau detoxifiere deranjat.

demielinizarea segmentală (mielinopatiya) - o leziune primară a mielinei sau celulele Schwann, atunci când Axon rămâne complet conservat. Dezvoltarea bloc de conducere în fibrele nervoase. proces remyelination este inerentă posibilitatea unei reveniri destul de rapidă a conducției nervilor (timp de câteva săptămâni). Regenerarea se produce destul de repede (în câteva zile, săptămâni), dar viteza conducerii impulsului de-a lungul fibrelor nervoase la norma nu este intotdeauna returnat, chiar și cu recuperare clinică completă.

Neyronopatiya - o leziune primară a celulelor nervoase, atunci când apar modificări patologice în corpurile celulelor cornului anterior (neyronopatii motor) sau ganglionul spinal (neyronopatii senzoriale). neyronopatiyah de recuperare de multe ori lungă și incompletă.

Cauzele polineuropatie prezintă diverse intoxicațiilor (alimente de proastă calitate, bautura, toxine industriale: arsenic, plumb, mercur, taliu, ortokrezilfosfat, sulfokarbonat) infecții virale și bacteriene, boli de colagen, avitaminoze, boli maligne (cancer, limfom, leucemie), boli ale organelor interne (ficat rinichi, pancreas), glande endocrine (diabet, hyperlinkuri, hipotiroidism, hipercorticismului), introducerea de seruri și vaccinuri, o serie de medicamente (tratament Emetina, bismut, săruri de aur, sulfonamide, izoniazida, meprobamat, imipramină, antibiotice).
dobanda preferentiala extremitatile distale, aparent, poate explica unele aspecte ale patogenezei polineuropatie:
- cele mai multe departamente diferențiate, filogenetice și ontogenetice de tineret ale extremităților (mâini și picioare), primul care a răspuns la schimbările metabolice în timpul reactivității mecanismului de schimbare a dereglării și diskompensatsii-
- aprovizionare necorespunzătoare a elementelor nervoase ale barierei hematoencefalice de distale creează condiții pentru hipoxie tisulară, și mai devreme și celulele Schwann afectate semnificativ mai mult si teci de mielină.

Tabelul 1-B. Criterii pentru diagnosticul de axonale dobândite și neuropatii demielinizante.