Patologia fibroza chistica - boli respiratorii la copii

morbid anatomy. Modificări Distinct în organele, secretoare de mucus, tipice acestei boli. Glandele sudoripare și glandele parotidă, inclusiv conductele, nu sunt implicate în procesul patologic, în ciuda perturbărilor din compoziția electrolitului substanțelor secretate.
Până în momentul nașterii imaginii macro și microscopice fat al plămânului nu diferă de norma. Deoarece dezvoltarea simptomelor apare hiperplazia celulelor calciforme si hipertrofie glandulară cu exces de mucus în lumenul bronhiilor. Alte manifestări timpurii ale acute și cronice se referă peribronhipolyarnaya infiltrarea celulelor inflamatorii (bronșiolită), însoțite de obstrucție a căilor respiratorii mici datorită îngroașe secrete metaplazia celulelor calciforme in epiteliul lor. Adesea, aceasta este urmată de stenoza tuburilor bronșice. Infecție, cauza principala a bolii progresive a plămânilor, ceea ce duce la distrugerea pereților căilor respiratorii cu bronhiolo- de dezvoltare și bronșiectazie. chisturi bronșiectazie și abcese sunt caracteristice bolii pulmonare departe apuse. Pot exista metaplazie scuamoasă a epiteliului ciliat. Ca progresia bolilor respiratorii devin modificări inflamatorii peribronhiilor mai extinse si de a dezvolta zone de fibroză.
Bronhiilor și bronhiolelor sunt potențial reversibile, dar în urma acestora modificări de fond nu sunt reversibile.
Intinzandu se referă la descoperirile spațiilor aeriene anterioare, dar distrugerea pereților alveolari (emfizem) este de obicei neglijabilă. Dezvoltarea segmentar sau chiar pneumonită cota poate fi însoțită de agravarea bolii pulmonare. De multe ori au format bule podplevralnye, cu un decalaj care se datorează cele mai multe cazuri de pneumotorax. Bronsiectaziilor determina dezvoltarea țesutului de granulație în vascularizație bogat peribronhială. Se shunts sânge din artera bronșic, în plămâni, exacerbează distribuția inegală a ventilație și perfuzie. arterele bronșice sunt mărite și sinuos.
Sinusurile paranazale sunt de obicei umplute cu un secret și este căptușită de celule secretorii hipertrofiate și hiperplazice.
Pancreasul este de obicei mica degenerare, uneori chistică că este adesea dificil să se determine la autopsie. Până în momentul în care copilul se naște gradul de distrugere este nestatornic. Sugarii acini și conductele sunt adesea întinse și umplute cu mase eozinofile. Acini epiteliului subțiat. In 85-90% dintre pacienții cu boala progresează la un total sau distrugere aproape totală și înlocuirea țesutului glandular exocrin și grăsime fibros. Pe radiografii ale abdomenului poate fi uneori vazut focare de calcifiere. Numărul celulelor B din insulele pancreatice nu sa schimbat, cu toate că în viața II zece ani, unele semne de anomalii pot fi arhitecturale rezultatul fibrozei tisulare.
În tractul intestinal modificările sunt minime. Glandele ale esofagului și duodenului adesea întinse pentru a le umple de secreție de mucus. Celulele caliciforme pot fi epiteliului hiperplastice în suprafața deosebit de colon și apendice. Ele pot forma adeziunilor. Mucoasă biopsie rect detectat în mod continuu și cripte uneori extinse a crescut numărul de celule caliciforme.
ciroză biliară focală, din cauza blocarea canalelor biliare intrahepatice, este mai puțin frecvente în primele etape ale vieții, deși poate fi legată de icter neonatal prelungit. El prevalează și se răspândește pe masura ce copilul creste si se gaseste la autopsie, în 25% din cazuri, și chiar mai des. Uneori, procesul trece la leziuni simptomatice cu mulți lobi, în care se poate vedea clar din Figura mari noduri neregulate și șuvițe de țesut fibros zbârcite. biopsie percutana la aproximativ 30% dintre pacienți sunt ficat gras, în creștere în ciuda puterii aproape plină. In timpul autopsiilor de multe ori dezvăluie stagnare, cu inima pulmonară secundară. Vezica biliara poate fi mase mucoase umplute hipoplastice conține adesea cache-uri. Stratul epitelial este adesea exprimat metaplazia celulelor mucoasei. Există rapoarte de atrezie biliara.
mucus glanda salivara secretoare de obicei, a crescut, acestea sunt marcate ocluzia focale și conductele care se extind.
organele de reproducere sunt supuse, de asemenea, o serie de modificări. mucusul cervical Gland întins, cantități mari de se acumulează în canalul cervical. La bărbați există obliterarea sau corpul atrezia si coada epididimului, vas deferent și vezicule seminale.