Boli ale sistemului neuromuscular, însoțite de hipoventilație - boli respiratorii la copii

Un număr de acute (poliomielita, sindromul Guillain-Barre, traumatisme ale măduvei spinării) și cronice (distrofia musculară, atrofie musculară progresivă, spinală, miastenia gravis), boli ale sistemelor neuromusculare pot provoca tulburări respiratorii.
manifestări clinice. hipoventilație alveolară cu hipoxemie și insuficiență respiratorie este recunoscut de ușor necesită adoptarea unor măsuri urgente, inclusiv ventilația asistată. Rezultatele măsurătorilor Determinarea compoziția gazelor sanguine și a volumelor pulmonare confirma diagnosticul si controlul sunt necesare pentru un tratament adecvat. La unii pacienți, secretul nu este format în căile respiratorii și pot necesita introducerea unui tub endotraheal sau traheostomie (a se vedea. Secțiunea 10.30).
Cronică, lent progresivă, slăbiciune neuromusculară probabil determină dezvoltarea progresivă a tulburărilor sistemului respirator, ceea ce poate duce în cele din urmă la invaliditate și de a reduce durata de viață a pacientului. El nu poate genera un nivel suficient de presiune intratoracice, promovează expectora eficient, sau insuficient glota închisă, în caz contrar, astfel, pentru a obține o presiune adecvată în plămâni. În plus, în ciuda faptului că volumele mareelor ​​poate fi menținută la nivelul standardelor, o scădere progresivă a capacității vitale reduce eficiența tusei. Ca slăbiciune a mușchilor laringelui pacientului este de multe ori cazuri perturbate de aspirație. În cele din urmă, după pierderea oportunității de a face o respirație suficientă și pentru a reduce capacitatea de a preveni modificările diafragma în volumele pulmonare organe abdominale dezvolta atelectazia detectabile microscopic în încălcarea raportului ventilație-perfuzie și hipoxemia. Acest lucru duce la infecții recurente sau cronice, pentru a restricționa capacitatea vitală. Creșterea vâscozității secrețiilor infectate agravează clearance-ul mukotsilparny deja deranjat. Pierderea progresiva a tesutului pulmonar din cauza modificărilor fibrotice asociate cu infecția cronică, și hipoxemie cronice și în creștere, în cele din urmă poate duce la hipertensiune pulmonara si insuficienta cardiaca dreapta.
tratament. Pentru toți pacienții necesită o monitorizare constantă și un tratament precoce pentru corectarea complicațiilor sistemului respirator. Acestea ar trebui să introducă imediat antibiotice. Mulți dintre ei au nevoie să efectueze metode fizice de tratament, inclusiv drenajul postural cu robinet pe piept: părinții ar trebui să fie instruiți cum să-l pună în aplicare. drenaj postural adesea eficiente, sub rezerva că în timpul perioadei de infecție respiratorie acută. La unii pacienți de tuse pot fi accesate prin compresia toracelui. Este necesar să se efectueze o vaccinare anuala de gripa. Se poate demonstra administrarea vaccinului pneumococic.
Cele mai multe de asistență poate impunerea unei traheostomie permanente pentru a ajuta la eliminarea secrețiilor din tractul respirator. Traheostomie de dimensiuni mici poate zatamponirovat într-un moment în care nu suge prin ea, iar copilul poate respira și vorbi, fără să profite de ea. În slăbiciunea diafragmă severă poate avea un efect pozitiv asupra pacientului pat pendulare camera care reduce poarta off alveolele. puteți recurge la respirație sub presiune pozitivă în acest scop. hipertensiune pulmonară și insuficiență ventriculară dreaptă indică o prognoză slabă, în cazul în care tratamentul de întreținere cu oxigen și alte evenimente provoca doar o ameliorare temporară.