Proteinoza pulmonar - boli respiratorii la copii

10,38 proteinoza Lung
Boala este rara la copii, etiologia este necunoscută. În unele familii, uneori, născut doi copii bolnavi, pe baza a ceea ce s-ar putea crede despre rolul factorilor genetici.
manifestări clinice. Inițial, apar, de obicei, tuse și dificultăți de respirație. Aproximativ 13 pacienți cu creșterea temperaturii corpului. În cele mai multe cazuri, manifestările clinice depind de hipoxie și constau din oboseală, slăbiciune, pierdere în greutate și dezvoltarea cianoză. semnele fizice neglijabile atunci când sunt exprimate ușoare modificări gipoksii- în radiografia toracică se caracterizează, și constau în apariția difuze blândă infiltrate care emană de la rădăcină la periferia plămânului / frecvent fluture (Fig. 10-12). Unii pacienți infiltrate se extind la lobilor inferiori, în timp ce alții determinat inițial sigiliul noduroase care trece prin etanșare întreaga cota. testele funcției pulmonare a scăzut, exprimat hipoxemia de obicei pe un fond de CO2 tensiune neschimbat.

Fig. 10-12. Radiografiile toracice realizate în proiecție postero la plămâni proteinoza.
Vizibil infiltrare alveolară difuză.
Diagnosticul de malnutriție de proteine ​​trebuie sa fie confirmata prin biopsie de plămân, în ciuda faptului că acesta poate fi un indiciu al sputei, care este determinată de un număr mare de material pozitiv SHIK-, în unele cazuri, cu un număr mic de celule inflamatorii. Alveolele Acumularea progresivă a complexului de proteine ​​lipide amorf. Nu se cunoaște, se acumulează ca urmare a primirii accelerată a serului sau încălcarea procesele de eliminare. Pe secțiuni de țesut alveolelor vizibile întinse conținutul eozinofile granular lichid, colorat pozitiv cu reactivul Schiff.
O varietate de stări de imunodeficiență, incluzând aplazia timusului, au fost identificate în unii copii care suferă de această boală. Nu este surprinzător, prin urmare, că poate fi complicata de infecții fungice sau bacteriene.
Tratamentul eficient nu există. Corticosteroizii nu modifică forța desigur progresivă a bolii. Ea a raportat cu privire la eficacitatea N-acetilcisteină sau enzime proteolitice dar tratamentul fundație trebuie repetată lavajul pulmonar pentru a curăța alveolele. Ca îmbunătățirea tehnologiei, inclusiv utilizarea unui bronhoscop FIBEROPTIC, această procedură poate fi realizată fără a anestezii- astfel de multe ori vine o îmbunătățire dramatică tranzitorie în starea pacientului. Re-acumularea de conținut în alveolele necesită o serie de tratamente. Infectarea joacă un rol relativ mic în dezvoltarea de simptome, iar antibioticele sunt parte a tratamentului conservator. Supraviețuirea pacienților a crescut în mod semnificativ ca urmare a introducerii unei noi tehnici bronhoscopice. Atunci când tipul de adult de prognostic pulmonar proteine ​​malnutriție este mai favorabil.