Boli osoase metabolice - o patologie a aparatului locomotor la copii

Video: NSP - produse pentru sănătate.

 
Osul este un organ dinamic capabil de greutate corporală rapidă rezistent la reînnoire și rezistent la o varietate de sarcini fizice. Acesta este în mod constant format (în construcție) și reconstruită (remodelată). tesutul osos este un rezervor de calciu, fosfor și magneziu. procesele patologice în ea legate de tulburări de mineralizare numite boli osoase metabolice.
Datorită faptului că rata de creștere osoasă și remodelarea lor ridicat in copilarie, multe dintre manifestările clinice ale bolilor osoase metabolice sunt mai pronunțate la copii decât la adulți. recent obținute date privind metabolismul proceselor osoase mineralizare, interacțiunile endocrine Axa vitamina D - hormon paratiroidian, metabolismul vitaminei D și a conexiunilor sale active permit metode de tratament îmbunătățite.
schelet uman compus dintr-o matrice de proteine, în principal proteine ​​de colagen reprezentat de (osteoid) care a fost obținut sub formă de cristale de sare depuse. De notat alte proteine ​​osteocalcinului conținând acid gamma-carboxiglutamic. Sinteza sa este dependentă de prezența vitaminei K. Prin creșterea ratei osului restructurării nivelului său în creșteri de ser.
matrice osteoid microfibrilare permite extrem de organizat pentru a depozita cristale de fosfat de calciu, inclusiv hidroxiapatita [Cm (P04) 6 • 6N20] și oktakaltsifosfat [SA8 (N2R04) 6 • 5N20 |, și mai puțin organizate amorf fosfat și carbonat de calciu, sodiu, magneziu și citrat. Hidroxiapatita se află adânc în matricea osoasă și amorfă fosfat de calciu pe suprafața osului nou format sau remodelat.
La copii, creșterea oaselor în detrimentul procesului de calcifiere a celulelor cartilajului, localizate la capetele osoase. Cu prevalența în fluidul extracelular al ionilor de calciu și fosfor sunt condrocite de mineralizare. Rolul axei endocrine a vitaminei D - PTH este în întreținerea acestuia prin menținerea concentrației de calciu și fosfat în fluidul extracelular la nivelul adecvat.

Există dovezi că alți hormoni (hormon de creștere, care acționează prin somatotropinele thyroidin, insulina, androgeni si estrogeni) la pubertate reglează creșterea și mineralizare a cartilajului. Concentrația excesului de glucocorticoizi fiziologice încalcă functiei cartilajului si cresterea oaselor.

rahitism

Rata formării osoase este metabolismul sărurilor modificări coordonate în intestin și rinichi. aportul inadecvat de calciu cu alimente sau ruperea absorbția acestuia în intestin este însoțită de o scădere a nivelului său și fracția ionizate în ser. Hipocalcemia stimulează producerea și secreția hormonului paratiroidian, ceea ce duce la resorbția calciului osoase și creșterea nivelului acestuia în ser, precum și creșterea reabsorbție în rinichi și creșterea sintezei renale de 1,25-dihidroxivitamina D [l, 25 (OH) 2D, calcitriol sau ], metabolitul cel mai activ al vitaminei D (fig. 22-33). Astfel, controlat homeostazia calciului în intestin, deoarece conținutul de l, 25 (OH) 2D aspirată determină cantitatea acesteia.
homeostaziei fosfat, prin contrast, este reglată de rinichi, deoarece acestea sunt absorbite în intestin aproape complet, iar excreția urinară determină nivelul lor în sânge. absorbția excesivă a fosfatului în intestin reduce nivelul de calciu ionizat în ser și creșterea secreției de PTH care se manifestă fosfaturie însoțită de o scădere a conținutului de fosfat seric și o creștere a cantității de calciu în acesta. Blocuri hipofosfatemie PTH secretia si activeaza sinteza l, 25 (OH) 2D rinichi. Acest compus îmbunătățește absorbția fosfatului în intestin.
Intelegerea metabolismul vitaminei D necesare pentru intelegerea patogeneza rahitism (vezi. Fig. 22-32). Pielea contine colesterol 7-dehidro, sub acțiunea radiațiilor ultraviolete este transformat în vitamina D3 si steroli inactiv vitamina D. alte inaccesibile iradiere UV a pielii (datorită smog și îmbrăcăminte) conduce la dezvoltarea de rahitism. Vitamina D3 este transportat la ficat prin legarea de proteine ​​Vitamina D (sub toate formele sale). Concentrația în plasmă a liber sau nelegat de vitamina D este mult mai mic decât nivelul metaboliților săi asociați cu proteine.
Vitamina D poate fi inclus în metabolismul în intestin înmuierea în formă de vitamina D2 (ergocalciferol) și vitamina D3 (colecalciferol) prin acțiunea sărurilor biliare. Vitamina absorbita transportat la ficat, care a lucrat împreună cu vitamina pielii D3 este transformată în 25-hidroxivitamina D (25 OHD) sub enzimelor microzomale NADP- H în prezența oxigenului și magneziu prin adiția unei grupări hidroxil la atomul de carbon din poziția 25.

Fig. 22-33. Schema de conversie a hormonului de vitamina D 1,25 [OH2 | D3 și inactivă produs 24.25
Vitamina D3 (ergosterol) se extinde aceeași hidroxilarea cale.

Video: sistem musculo-scheletice, a coloanei vertebrale.

Apoi, 25 (OH) D este transportat prin legarea de vitamina proteine ​​in rinichi, unde este metabolizat ulterior. Principalul circulant sânge uman serveste ca metabolit al vitaminei 25 (OH) D, la o concentrație de 20-50 ng / ml (Tabelul. 22-4). Deoarece mecanismul de feedback are aproape nici o influență asupra sintezei de 25 (OH) D, nivelul său creșteri plasmatice în timpul verii și cade în timpul iernii. Livrarea de cantități mari de vitamina crește concentrația de 25 (OH) D este de mai multe ori față de norma, absorbit tesutul adipos in exces.
Tabelul 22-4. Concentrațiile plasmatice ale metaboliților vitaminei D la persoanele sănătoase

În rinichi, există o hidroxilare suplimentară de 25 (OH) D, în funcție de nivelurile de calciu, fosfat, hormon paratiroidian și ser. Prin reducerea nivelului de calciu și fosfor sau creșterea nivelului de PTH este activat enzima 25 (OH) 0-1a-hidroxilază, pentru a forma l, 25 (OH) 2D (vezi. Fig. 22-32). Conținutul acestui metabolit în sânge este de numai 0,1% de la nivelul de 25 (OH) D (vezi. Tabelul. 22-4). In intestin, aceasta crește transportul calciului activ și stimularea absorbției fosfatului. Deoarece enzima mitocondrială la-hidroxilaza este reglementata printr-o sinteză feedback-l, 25 (OH) 2D este redusă prin normalizarea calciului și fosforului în ser. Excesul l, 25 (OH) 2D este transformată în acid kaltsitroevuyu, un metabolit inactiv. Pe fondul nivelurilor nemodificate sau crescute de calciu și / sau fosfor în rinichi activează ser 25 (SPS-24-hidroxilază, care este sintetizat prin acțiunea 24,25-dihidroxivitamină D [24,25 (OH) 2D], care joaca un rol in mineralizarea oaselor. nivelurile serice (1-5 ng / ml) crește după primirea unor cantități mari de alimente cu vitamina D. în timp ce la un supradozaj oral de vitamina hipervitaminoza poate dezvolta și forma metaboliți inactivi, chiar și insolație foarte intensă nu conduce la formarea de uro toxice ei 25 (OH) D3, ceea ce implică existența unui mecanism natural de reglementare pentru produsele sale.
Concentrarea l, 25 (OH) 2D la copii este mai mare decât la adulți, nu este supusă fluctuațiilor sezoniere și să ajungă la un maxim în primul an de viață, din nou în creștere, la o creștere accelerată în adolescență. Aceste date trebuie să fie considerate în combinație, ținând cont de conținutul de calciu seric, fosfor, hormon paratiroidian și metaboliți de vitamina D.
Deficitul de săruri minerale rupe mineralizării osoase. deficienței în zonele de creștere, făcând dovada creșterii și vârsta osoasă a încetinit întârziere se numește rahitism. mineralizarea inadecvată a osului trabecular, ceea ce duce la conținut ridicat de osteoid unmineralized se numește osteomalacie. Rahitismul suferă doar un copil în creștere (în acest caz, procesul este localizat în principal în regiunile de conjugare) și osteomalacie poate apărea la orice vârstă. Toți pacienții au arătat semne de rahitism osteomalacie, dar nu toate, pacientii cu osteomalacie dezvolta rahitism. Aceste condiții ar trebui să se facă distincție între o s t o p e a p o și s, t. E. State în care cantitățile la fel de reduse de os și soley- această condiție este asociată cu tratamentul cu glucocorticoizi sau acompaniază sindroame Turner si Klinefelter.
Rahitismul poate să apară pe fondul de calciu sau deficit de fosfor. Deoarece ionii de calciu și fosfor minaralnuyu constituie o parte a osului, lipsa oricărei dintre ele în lichidul extracelular, spălarea de suprafață mineralizat duce la rahitism și osteomalacie. Tipuri de rahitism distinge manifestările clinice.