Încălcarea procesului de remodelare a craniului si oasele lungi - o patologie a aparatului locomotor la copii

Video: Ce este osteopatie. Tratamentul fără boli.Doktor Shadrin A A..Osteopat. permanent

INCALCARE A cranii PROCESE remodelare si tubulare oase (KRANIOTUBULYARNAYA displazia)
Când kraniotubulyarnyh dysplasias, de exemplu kraniodiafizarnoy, perturbat formarea țesutului osos în timp ce hiperostoza kraniotubulyarnyh, de exemplu endostal (Van Buhema), deformarea datorită creșterii sale excesive, mai degrabă decât violarea formării osoase. Această diferență este, probabil, oarecum arbitrară, deoarece indiferent de forma de scheletale se află în centrul resorbției și suprainfectia osoase. In toate formele de boala la nivelul coloanei vertebrale mai puțin implicat decât proces cu osteopetrosis, Pycnodysostosis și dizosteoskleroze.

Când displazie diafizare (Camurati - Engelmann) kraniometafizarnoy kraniodiafizarnoy și displazia și scleroza pachydermoperiostosis în canalele vizuale duce la afectarea vederii, edem de disc și atrofie a nervului optic. Scleroza de deschidere auditive interne și ale urechii medii este conductoare și neuro-senzoriale pierderea auzului. Răspândirea nervului facial în regiunea găurilor sale este însoțită de pareze, și regiunea foramen magnum - leziune lunga simptome cai hiperreflexie, pareze și chiar moarte subită sau paraplegie.

displazie diafiză (Camurati - Engelmann). Este o boală rară, de asemenea, cunoscut sub numele de „displazie diafizare progresivă este ereditară“ se caracterizează prin leziuni extinse ale sistemului neuromuscular. Este moștenit într-un model autosomal dominant în diferite forme și grade de severitate. Tabloul clinic, chiar și la pacienții din aceeași familie variază considerabil. copiii bolnavi cu vârsta, de obicei, 4-10 ani, dar există cazuri de boală la vârsta de 3 luni. și peste 60 de ani. Simptomele cele mai tipice includ lipsa de creștere în greutate, oboseală, și tulburări de mers, dureri, uneori, mai rău în picioare. Mersul devine rață, greutatea corporală și tonusul muscular scade, există flexie contractura a cotului și genunchi articulațiilor, picioarele sunt în formă de iatagan, cu „genunchi Clicky“, și piciorul flatfoot pronație. reflexe tendinoase profunde sunt reduse sau a crescut, marcate ocazional smucitură glezna. La unii pacienți, alături de lordozei lombare și dureri de spate, uneori, compresia nervilor cranieni.
detectat radiografică simetrică diafiză expansiune fusiform oaselor lungi la epifiza constantă și metafizei. Cortex diafiză a crescut datorită proliferării endostal pătat și os periostal. Procesul dezvoltat inițial în porțiunile centrale ale oaselor lungi, și extins treptat la proximal și porțiunile distale. Scleroza sunt supuse oasele frontale ale bazei craniului. parametrii biochimici ai sângelui, de obicei, nu diferă de norma. Reduce numărul de fibre musculare, acestea sunt inlocuite de tesut gras, atrofie musculară, există modificări moderate în nucleele celulelor picnotic sarcolemă apare mușchii hialinizarea și scade severitatea striere striat.
Tratamentul are ca scop maximizarea mobilității pacientului. Atunci când curbura picioarelor fac osteotomie corespunzătoare. efect Simptomatic obținut atunci când se utilizează doze mici de corticosteroizi.
Kraniodiafizarnaya displazie. Este o boală rară, cu un mod de moștenire autozomal recesiva se caracterizează prin hiperostoza masivă și scleroză oaselor craniene și a scheletului facial, hiperostoza și restructurarea diafiza oaselor lungi. semn clinic precoce poate fi dificultăți de respirație, ca urmare a îngustarea căilor nazale. La unii pacienți, momentul nașterii este aplatizare marcată a bazei nasului. Simptomele uneori cu vârsta de 3 luni. Ca urmare a hiperostoză progresive a craniului și a feței la vârsta de 1-2 ani încep să vorbească despre osul nasului și a maxilarului superior. simptomatologia clinică apare la îngustarea foramen magnum. Activitatea crescută a fosfatazei alcaline serice.
Pe radiografiile dezvăluie hiperostoză masivă a craniului, fast-paced în copilărie, și o lipsă totală de detalii structurale. Coloanei vertebrale, coaste, clavicula si omoplat apar prea groase, dar forma nu este schimbat-le. Metafizele oaselor lungi nu este normal și în formă de pâlnie tubulară, făcându-le arate larg și subdezvoltate.
In prezent nu exista nici un tratament medical sau chirurgical poate preveni progresia hiperostoza și sclerozei sau complicațiilor acestora. O atenție deosebită trebuie acordată corectarea auzului și a vederii, precum și recomandări de consiliere psiho-social genetice.
hiperostoză endosteal și sklerostoz. Aceste boli au exprimat în mod tipic overgrowth de os în endostal suprafața (interioară) a osului, ceea ce duce la o îngustare a canalului medular sau obliterarea.
Atunci când o boală rară moștenită dominantly hiperostoză forma endostal (tip Worth) sunt adesea observate proeminente osoase palatin. forma recesivă moștenită (Van Buhema) se caracterizează prin progresivă în copilărie crește dimensiunea fundului prezentării clinice chelyusti- la adulți depinde de procesul de tranziție în zona de găuri sclerotice vizuale și auditive nervi. Activitatea fosfatazei alcaline în ser este crescută. Radiografică, există o îngroșare marcată a oaselor craniului de la bază la acoperiș și la maturitate, creșterea densității maxilarului inferior. Densitatea oaselor lungi corticale sunt promovate, iar cavitatea este conic canalul medular.
Sklerostoz - o boala cu modul de autosomal recesivă de moștenire, reprezintă punct de vedere clinic si radiologic similar cu boala Van Buhema și, probabil, o variantă a acesteia. O trăsătură caracteristică este frecvența mare a feței hiperostoza și nas, prin podul devine perie lat și plat în curs de dezvoltare pentru copii mici gipertelorizm- cu syndactyly, marcată deviația II și III degete în direcția radială și absența sau hipoplazie unghiile.

stenoză Tubular (Keffi - Kenny). Sindromul cu transmitere autozomal dominantă este îngustarea a canalului manifestă medular. La pacienții cu miopie marcată, închiderea lentă a fontanelei anterioare datorate hipocalcemiei, convulsii. detectat radiografică restricție canal medular adesea cu strat cortical normal sau prelungit. Material spongioasă în oase plate offline.

Fronto-metafizară displazie. Boala cu moștenire dominanta X-linked se caracterizează prin forma neobișnuită a feței cu sprâncenele ridicate, ca urmare a creșterii marginii supraorbitală a oaselor frontale. Cele mai pronunțate modificări la bărbați. Pacientii dezvolta hirsutism, pierderea auzului conductoare și mâinile atrofie musculara si picioare, degetul elevație V și intercostale mușchii mâinii. Protuberante crestele sprâncenelor traversează întregul os frontal, sinusuri sunt subdezvoltate mandibula, hipoplazica. Metafizele oaselor tubulare lungi și scurte insuficient formate.

Kraniometafizarnaya displazie. Atunci când boala progresează craniul hiperostoza și metafizeaza insuficient formate. Acesta este moștenită ca un tip dominant sau recesiv autosomal. Forma dominantă se dezvoltă la orice vârstă, chiar și în unele cazuri, la sugari. Punct de vedere clinic, atunci când una sau cealaltă formă de moștenire progresează schimba forma feței cu un nas proeminent bază largă care ajunge la os zigomatic. scurtarea respirației datorită procesului extins la pasajele nazale pot fi diagnosticate in copilarie. Intensitatea Distribuția procesului sclerotic la regiunea foramen magnum variază.
Caracteristici radiografice caracteristice se referă craniu hiperostoza, nas, maxilarului inferior și superior, ce se extinde la nivelul osului zigomatic, cu insuficienta pneumatization sinusurile paranazale și mastoid. Lungile oasele de forma conică, densitatea metafizei este redusă (con Erlenmeyer). Hiperostoza și scleroza mandibulei sunt mai puțin pronunțate decât la displazie kraniodiafizarnoy.

Osteodisplastiya (sindromul Melnik - Ace). In aceste boli, formarea patologică are loc moștenirea kostey- autozomal dominant în principal, dar există formă recesivă. Vârsta la momentul
diagnosticul este diferit. La copiii bolnavi, pentru prima dată să acorde o atenție din cauza încălcării mersului lor, curbura membrelor, uneori luxatie de sold sau lent fontanelei anterioare imperforate. Creșterea globală la pacienții cu psihosomatică și dezvoltare nu se schimbă. Forma feței tipice: exoftalmie ușoare, obrajii proeminente, frunte înaltă și îngustă, partea a liniei orbitele, micrognație și dinți neregulate. Partea de jos a pieptului este îngust. I segmentele distale ale degetelor îndoite. Coxa valga si frecventa luxatie de sold bilaterale. Coastele apar ondulate. Nadvertluzhnaya aripilor iliace îngustat.
marcate radiografice îngroșarea inegale a oaselor lungi corticale, care margine datorită conturului inegale și mai multe gâtuiri ondulat prezentat. diafizare curbură ușoară combinată cu o perturbare a formării metafizelor.

Infantile strat cortical hiperostoza osoase (boala Keffi). Etiologia bolii este necunoscută. Ar trebui să fie diferențiate de giperfosfatazii cu osteoektaziey (cm. Mai jos). Acesta începe de obicei în primele 3 luni. viață cu febră și umflarea pronunțată a țesuturilor moi ale feței și maxilarelor.

În plus există o îngroșare progresivă a corticale tubulare lungi și oase plate. Activitatea fosfatazei alcaline este moderat crescută. perioade de exacerbare se înlocuiesc cu perioade de remisie, cu recuperare spontană în câțiva ani. Unele efect a fost observat în exacerbările după tratamentul cu corticosteroizi.