Distrofică și metatropnaya displazie - o patologie a aparatului locomotor la copii

Video: Neurolog-E.V.Drach kinetoterapeut - centru de Dr. Bubnovskaya

displazie distrofice

In aceasta boala autozomal recesiva procese displazice apar în țesuturile urechii, trahee, articulații, ligamente și țesuturilor osteo cartilaginos. Nanismul cauzate Rizomelicheskaya scurtarea membrelor. Pacienții au exprimat picior stramb, contracturile articulare și deformare a mâinilor cu situate proximal și pathologically mobil un deget I (fig. 22-27). Aproximativ 85% din cazuri, în timpul primelor 2-5 săptămâni. viata se dezvolta inflamatia acuta si umflarea urechilor, care sunt ingrosate, groase și deformate. De-a lungul timpului, există calcifiere lor și, uneori, osificare. Cerul și despicarea izognuto- larg arcuit Dezvăluie aproximativ 25% dintre pacienți. Laringomalyatsiya provoacă insuficiență respiratorie. Mulți pacienți în mijlocul frunții detecta hemangioame. Femure au fost normale la naștere, dar sub influența gravitației dislocare apare adesea în șold și genunchi articulațiilor. Acești pacienți pot fi observate ca rigiditate și hipermobilitate în comun cu dezvoltarea subluxations și dislocații și contracturile. Pe parcursul primului an de viață în curs de dezvoltare scoliozei progresive. In adolescenta poate dezvolta cifoză, ceea ce duce la dezvoltarea de detresă respiratorie la adult. Capul și craniul sunt de forma corectă. displazie distrofică este o variantă ușoară numită distrofic.

Fig. 22-27. Nou-născut cu displazie distrofice si deformare a genunchiului și cotului articulațiilor și degete (I și degetele de la picioare).

Când radiografia este determinat epifiza hipoplazie și metafizelor expansiune ale oaselor lungi, oase formă neregulată (inclusiv prelungirile) ale încheieturii, iar curbura metatarsienilor fuziune cu deformare equin. La unii pacienți, canalul spinal este îngustat în direcția caudal, cifoză a coloanei cervicale datorită deplasării C2 - C3. Metacarpiene și falange sunt scurte si largi, am metacarpiană os are un oval sau triunghiular în formă și este scăzută pe os încheietura mâinii.

Metatropnaya displazie

Metatropnaya displazie caracterizata prin membre scurte, articulații mărite în formă de pară, restricționate în mișcările lor și cifoscolioze progresivă. Boala este, probabil, heterogenitatea genetică, la dominante și autosomal recesive tipuri. membrele scurte sunt definite deja în nou-născut, cifoscolioze dezvoltat rapid cu scurtarea trunchiului. Cifoză, uneori, duce la leziuni neurologice din cauza măduvei spinării inflexiune unghiular. Uneori, în special în regiunea sacrală format hvostoobraznaya skinfold. Unii pacienti mor in copilarie.
Pe radiografiile dezvăluie nou-născut și-a exprimat platispondiliyu cu aplatizarea yazykopodobnym de vertebre și spațiu intervertebral relativ mare. os Tubular scurtat metafizeaza extins în mod nejustificat, având o formă de halteră. Epifiză deformate, aplatizate, osificare neregulata a acestora a încetinit. oasele Tubular ale mâinilor sunt scurtate și lărgite, cu epifiza deformate și metafizele. Nucleele oaselor incheieturii osificare apar în limitele normale de timp. Coastele sunt scurte, în joncțiunea osteocartilaginoase extins și au forma de boluri plate. Semnificativ crestele iliace dilatate se aseamănă cu ax de luptă (halebarda).
Cifoscolioze, de obicei, nu poate fi conservatoare sau expunerea chirurgicală. Există rapoarte de încetinirea dezvoltării sale în aplicarea stimulare electrică a mușchilor, îndreptare a corpului (sacrovertebral).

Video: Tsitogeny (KARTALAKS)