Tanatoforicheskaya displazie - o patologie a aparatului locomotor la copii

Una dintre anomaliile congenitale cele mai frecvente, un letale, este tanatoforicheskaya displazie. Acesta este diferit în cele mai multe cazuri sporadice. caz cunoscut al familiei sale, în combinație cu deformare kleveropodobnoy a craniului.
Lungimea neonatală corporală mai mică decât în ​​achondroplasia. Caracterizat prin proiectarea movile frontală, în nas șa scurt și proeminente glob ocular (Fig. 22-22).

Fig. 22-22. Copil cu tanatoforicheskoy displazie: picioare scurte, cap mare, proeminente movile frontală și pod scufundat.

Fig. 22-23. Copil cu cranial trifoi frunze de tip deformare in asociere cu displazie tanatoforicheskoy.

Video: Pe centrul ortopedică Pat Regele

Extrem membre scurte sunt îndreptate departe de corp. Thorax de dimensiuni mici, în formă de pară. Pronunțate hipotonie musculară, reflexe elementare sunt absente. Radiografică Rizomelicheskaya scurtarea considerabilă a oaselor lungi metafizelor cu avansate, având o formă de boluri plate cu o exostoses țepos în jurul marginilor. Modificările tipice ale coloanei lombare: corpurile vertebrale sunt aplatizate în vedere laterală, cu defecte, cu gheare ca și în porțiunea centrală a acesteia, în vertebra proiecție anteropoaterioara au forma unui U. inversat Forma bazinului este similar cu cel din ahondroplazia, acetabul este scurt și plat, nișă sacrociatic mici, a subliniat exostozei definit sacrum și ischion. Craniu mare, conic la baza, foramen magnum redus. În unele cazuri, kleveropodobno deformate. Toți copiii din morți dezvăluie hidrocefalie (fig. 22-23).

Video: 8p10 Balakirev Psychoneurology în displazia de țesut conjunctiv