Rahitismul oncogenice și acidoza tubulară renală - o patologie a sistemului musculo-scheletice la copii

rahitismul oncogenice
rahitism hypophosphatemic primară,
Asociate tumorii)

Este raportat la mai mult de 30 de pacienți cu rahitism asociate cu o tumoare de origine mezenchimală, și dispare după îndepărtarea acestuia. Aceste tumori provoca fosfatdefitsitnuyu forma de rahitism, sunt benigne si pot fi localizate în zone care împiedică diagnosticul lor (localizarea tumorii - oasele mici ale mâinilor, picioarelor, fascine abdominale, sinusurilor si faringelui), a relevat câțiva ani după dezvoltarea rahitism. Acest sindrom este detectat atunci când nevul epidermic și neurofibromatoză (boala Recklinghausen).
Uneori, această formă de rahitism însoțite de hipofosfatemie, giperfosfaturiya, glitsinemiey și glitsinuriey. Aceasta sugerează că aceste tumori produc substanțe neidentificate încă care cauzează fosfaturie perturbator și conversie 25 (OH) D în l, 25 (OH) 2D. Ser 25 (OH) D nu este schimbat, un l, 25 (OH) 2D este redusă, dar rapid normalizat după îndepărtarea tumorii. După o intervenție chirurgicală durerea dispare și miopatie, care în cazul în care netratate pot nit copil la culcare. Copiii cu rahitism hypophosphatemic achiziționate sau dezvoltate ulterior rengtenograficheskomu trebuie să fie supuse examinării și / sau osoase scaneaza pentru a detecta tumori. Tratamentul l, 25 (OH) 2D și fosfați de administrare orală sunt eficiente în imposibilitatea îndepărtării tumorii sau a metastazelor sale.

Rahitismul la acidoza tubulară renală

Rahitismul se poate dezvolta într-un copil cu renal primar, în special de tip II, sau acidoza tubulară renală proximală (RTA). Aceste condiții sunt caracterizate prin acidoză metabolică hyperchloremic, grade și adesea giperkaltsi- gidrokarbonaturii și giperkaliuriey variind, de obicei însoțită de hipofosfatemie și fosfaguriey. Demineralizarea osoasă, fără a rahitismului exprimate apare de obicei atunci când tip I, sau distal, PKA. Atunci când există o aciditate adecvată a urinei nu este atins la orice nivel de hidrocarburi în sânge. În tipul II PKA pentru pragul renal redus este încălcat și acidifierea urinei la nivel nemodificat în serul lor. procesele metabolice ale oaselor și care apar la un alt tip de CPD, se manifesta prin durere în ele, întârzierea creșterii, osteopenie si fracturi, uneori patologice. In ciuda faptului ca acut vine acidoze metabolice la deficit de vitamina D la animale experimentale pot fi perturbate de conversie de 25 (OH) D în l, 25 (OH) 2D, care determină reducerea acestui nivel metabolit activ în sângele pacienților la care și alte tip CPD rămâne în intervalul normal. În cazul în care CPD este însoțită de scăderea azotemia renală și greutatea corporală, nivelul de l, 25 (OH) 2D este redusă.
Demineralizarea oaselor in distal RCA probabil legate de alterarea solubilității componentelor osoase, ca carbonat de calciu, acesta poate servi ca un tampon în acidoză metabolică, datorită întârzierii ionilor de hidrogen la acești pacienți.
Administrarea unei cantități suficiente pentru corectarea acidozei gidrokarbonagov ajută la stoparea dizolvarea osului si pierderea calciului urinar observat în G1KA distal. Proximală RTA corectate după administrarea la pacient a le primi bicarbonați și fosfați. Recente fi utilizate la doze identice cu cele primite la hipofosfatemie ereditare, iar vitamina D trebuie introduse pentru corectarea hiperparatiroidismului secundar complicând fosfații orale de administrare.