Alte tulburări ale creșterii osoase la nivelul coloanei vertebrale - o patologie a sistemului musculo-scheletice la copii

Video: Suport și mișcare. oase schelet

Spondilometafizarnaya displazie

Atunci când această anomalie, procesul principal implicat vertebre și oase metaphyses.
Kozlowski Spondilometafizarnaya displazie este moștenită în mod autosomal dominant. Stunting este de obicei observat la un copil după vârsta de 1-2 ani, acesta este asociat cu o scurtare a trunchiului. Din acel moment, există rață de mers, ușoară de san porumbel exprimat (piept de pui), cifoscolioze, unii pacienți în curând încep să sufere de osteoartrita. Copilul se plânge de dureri în oase, mai rau la efort și dispare în repaus într-o stare de a fi lor confundat cu dureri de creștere. Radiologic determinată de schimbări în metafizele oaselor lungi, uneori cu câteva modificări și epifizele platispondiliey. Corpurile vertebrale par anteroposterior plate și late cu proeminente suprafețe comune și procesele spinoase ( „scara deschisă“).
În afară de displazie Kozlowski, sunt alte tipuri de displazie spondilometafizarnoy cu un alt tip de moștenire.

Psevdoahondroplaziya

Psevdoahondroplazy grup (psevdohondrodistrofii) include boli caracterizate printr-o creștere mică prin scurtarea membrelor, cu corpul moderat și scurtarea formei feței convenționale. Boala este moștenită ca autosomal și tipul recesivă. creșterea Restante grade diferite, de obicei, are loc dupa varsta de 2-3 ani. La unii pacienți, mai ales scurtarea natura Rizomelicheskaya, altele - mezomelicheskogo. lordozei lombare pronunțate. Posibil valgus sau deformare in varus a genunchiului, ca urmare a hipermobilitate lor. Deformarea picioarelor determină mers pe jos de rață. Mâinile și picioarele sunt scurte și late. Slăbiciunea aparatului ligamentous conduce la o mobilitate excesivă a degetelor, la fel ca în sindromul hryaschevolosyanom. De interes special este dislocarea genunchiului. Șold și genunchi articulațiilor se pot dezvolta contracturi, restricție frecventă a mișcărilor în cot sustavah- mâini caracteristice de deviere. complicații grave includ dezvoltarea timpurie a osteoartritei.
Pe Radiografiile dezvăluie modificările epifiza și metafiza oaselor lungi cu platispondiliey și forme vertebrale depreciate: marginile plăcuței de formă neregulată, iar partea frontală a corpului în formă de limbă devine formă.

Sindromul Diggve - Melchior - Clausen

Trăsăturile caracteristice ale acestei forme rare de displazie sunt scurtarea trunchiului cu piept lordozei lombare pronunțat în formă de butoi, mobilitate limitată în articulații și de rață mers. Acesta este moștenită într-un mod recesiv autozomal. Unii frați au rămas în urmă de dezvoltare intelectuală. Boala radiografică este displazie spondiloepifizarnuyu, în care corpurile vertebrale față sunt aplatizată cioc osificare nucleu de creasta iliacă subțire, forma filiform, și oasele metacarpiene și oasele dimensiunea încheietura mâinii mici, de formă neregulată.

sindromul Trihorinofalangealny

Pacienții diferă de creștere ușor disproporționată, degetele deformate, subțierea părului pe fata, nas în formă de pară și o parte proeminentă a frunții medial. Boala este moștenită în mod dominant autosomal. Principalul semn radiologic sunt epifiza în formă de con de falangele degetelor, adesea combinate cu metacarpiene și metatarsiene oase brahiformoy. Uneori există modificări coapselor, precum si in boala Perthes.

Osteocondrodisplazii cu dezvoltarea dezordonată a cartilajului și a țesutului fibros

Acest grup este format din boli în care cartilajul sau dezvoltarea anormală a celulelor tesutului fibros duce la creșterea deformările osoase hiper- relative sau hipoplazie a elementelor sale. În funcție de proliferarea necontrolată a cartilajului sau a țesutului conjunctiv este izolat două boli de sub. Leziunile caracteristice includ cartilagii gemimelicheskaya epifizelor displazie, multiple exostoses cartilaginoase, sindromul Lengerich-Giedion (multiple condrodisplazie ekzostozperifericheskaya), chondromatosis multiple (boala Ollier), hemangiomatoza cu chondromatosis (sindromul maffucci) și metahondromatoz. Alte boli caracterizate prin leziuni ale țesutului fibros sunt osteodysplasia fibros (Jaffe - Lihtensteyna), displazia fibroasă de pigmentare cutanată și pubertate precoce (sindromul Mac-Kuhn - Albright) cherubism și neurofibromatoza. Ultimul grup de boli în această secțiune nu este discutată.
cartilaj de dezvoltare germina poate descompune în regiunea epifizare, metafizei sau diafiză oaselor lungi. Când gemimelicheskoy displazie epifiză sau predplyusnomegalii în procesul patologic implicat doar o parte a oaselor picioarelor. tesutul cartilaginos se poate dezvolta în interiorul osului (enhondroma) sau la suprafața osului, de obicei la metaphyses margine (exostoze).

Când gemimelicheskoy displazie epifiză (boala Trevor) are loc asimetric creșterea epifizei, centre germinale ale oaselor metatarsiene și mai puțin încheietura mâinii. Boala este caracteristică în principal sporadică apare predominant la bărbați. Deoarece procesul de multe ori nu se extinde la întreaga epifizei, dar numai pe partea sa, boala este de preferat pentru a apela un displazie epifiză unilaterală.
Boala este diagnosticată în primii ani de viață pe baza deformarea piciorului sau genunchiului, apariția infirmității sau durere în timpul mersului. Pe partea laterală sau medială a articulației genunchiului sau tars-tibial apare lungime densa tumora membrelor este oarecum redus. Radiologic determinat fragmentarea și proliferarea excesivă a uneia sau o altă parte a epifizei. Procesul implică, de regulă, mai multe epifize, in special oasele piciorului și genunchiului. Cea mai frecventă localizare a procesului patologic sunt epifizele coliziune, partea distală a femurului și tibiei. Oasele mâinile sunt rareori afectate.
exostozei cartilaginos multiple dezvoltat în capetele oaselor lungi și coaste, vertebre, omoplat și iliace crestelor. Atunci când examinarea cu raze X, se pare că tumora se dezvolta la marginile metafizele și, uneori, de-a lungul arborelui (diafiză) a oaselor lungi, spre deosebire de enhondrom (condrom) în curs de dezvoltare în metafiza, și, uneori, în diafiza, și că acesta din urmă, în curs de dezvoltare în metafiza, germina în epifiză. Boala este moștenită în mod autosomal dominant cu penetranta ridicată și o mare varietate de forme. Patogeneza proliferare determinat metafizelor cartilaj nealterate la margini, de-a lungul diafiza sau la marginile cartilajului vertebrelor și omoplatului. Deoarece calcificarea cartilajului osificantă partea centrală a tumorii. cavitatea creierului osifica porțiune centrală poate comunica cu spațiul medular al oaselor.
La copii, o creștere rapidă a tumorii este posibilă, dar radiologica este rar diagnosticat la un copil cu vârsta sub 3 ani. Ea se manifestă ca o proeminență osoasă de pe os, fără a schimba procesul de osificare. Exostoses la capetele oaselor lungi cresc în direcția de epifiza, și în curs de dezvoltare în oasele metacarpiene și falange este mic în dimensiuni și rareori duce la deformarea lor. humerusului exostosis se dezvolta pe suprafata mediala la limita treimi superior și mijlociu. Ele nu sunt doar urât, dar, de asemenea, perturba creșterea oaselor lungi, provocând deformarea lor și, uneori, de compresie a nervilor și a vaselor de sânge. deformarea severa a ulnei distal este adesea combinat cu o creștere asimetrică, dislocarea capului și ulnar deviația radială a mâinilor în partea. membrelor inferioare conduce la dezvoltarea valga plug, genu valgum sau formă conică a epifizei tibial distal și variația lungimii membrelor. Înălțimea unui adult rămâne în limitele normale, dar pot exista unele asimetrie a scheletului, ca pierderea membrelor (de multe ori asimetrice) apare mult mai frecvent decât a coloanei vertebrale. În cazuri rare, chiar și la copii se produce degenerare malignă a tumorilor.
Tratamentul chirurgical al produselor din motive cosmetice sau în timpul comprimării fasciculului neurovascular. Funcționarea în măsura în care este posibil să fie amânată până la sfârșitul creșterii scheletice, pentru că de multe ori tumorile regresează.

condrodisplazie ekzostozperifericheskaya multiplu (sindromul Lengerich - Giedion) caracterizat akromezomelicheskim principal akromegalicheskim sau scurtarea membrelor și microcefalie moderate, in curs de dezvoltare forma fetei postnatale similară cu cea din sindromul trihorinofalangealnom și multiple exostoses cartilaginoase. Toate cazurile cunoscute au fost sporadice. Fața pacientului este mare, cu slab dezvoltat, proeminente pentru urechi laterale, sprâncene stufoase, o mare nas în formă de pară, cu o partiție masivă de servire, și podborodkom- relativ slab dezvoltată pe părul capului este rarefiat. Datorită pliurile pielii excesiv de largă și a crescut pielea extensibilitate și ligamente acest tip de displazie, uneori confundate cu sindromul Ehlers - Danlos (desmogenez imperfect).
Radiografice izolate două forme ale bolii: 1) mai multe exostoses cu diferite deformari osoase (semnul patognomonic) - 2) modificări patologice oasele metacarpiene și ale falangelor proximale ale căror epifiza ia o formă conică, extinderea metafizele pierde forma de pâlnie și devenind dependent, de multe ori asimetrice.

Enhondroma se dezvoltă de obicei în zonele encondrală osificare. enhondromy singur frecvente, uneori diagnosticată întâmplător. În același timp, este posibil durere locală, datorită creșterii intramedular. chondromatosis multipla (boala Ollier) este o leziune comună a oaselor, inclusiv perii. Diagnosticul se bazeaza pe aspectul de durere si deformari osoase. Toate cazurile au fost sporadice. La Radiografiile la sugari definesc formarea oval omogen cu contururi clare, care sunt amplasate paralel cu axa longitudinală a osului.
La medic pentru a aborda cu privire la încălcarea de creștere a copilului, de multe ori asimetrice, însoțită de apariția infirmității și umflarea degetelor și degetele de la picioare. tumori vizibile sau palpabile tipice, mai ales pe mâini sau capetele de creștere ale oaselor lungi, ele sunt diferite consistență elastică, poate provoca o restricție a mișcărilor articulațiilor din apropiere. falangelor Chondromatosis duce la deformarea severa a degetelor.
enhondrom de dezvoltare are un efect mai puternic asupra creșterii decât exostoze, iar prognosticul este mai gravă decât în ​​cazul exostoze cartilaginoase multiple. Mai pronunțat displazie asimetric. Procesul în ulnei distal și raza determină o deformare semnificativă a încheieturii cu deviere ulnară a încheieturii lateral. tumora malignitate este atipic pentru copii, dar de multe ori apare la adulți. Pe este apariția durerii și creșterea rapidă a tumorii și / sau dovezi radiologice de eroziune endostal.
Tratamentul chirurgical este indicat când o durere sau deformarea plăcii lăstar cu asimetrie la nivelul membrelor.

Diagnose degenerare malignă a unei tumori mari ajută la scanarea radioizotopi.

Video: Miturile despre dureri de spate și de gât

Când chondromatosis cu hemangiomatoza (sindromul maffucci) la copii apar enhondromy multiple hemangioame și oase și piele înconjurătoare. Copiii în cele mai multe cazuri, se nasc sanatosi, iar boala se dezvoltă în perioada post-natală. Toate cazurile de sporadice sale. Pe piele se dezvolta limfangioma hemangiomul cavernos sau capilar, cu sau fără ele. Ele nu sunt asociate cu leziuni osoase, sunt uneori formate pe membranele mucoase și în cavitatea abdominală. Boala scheletici este dezvoltarea de deformare unilaterală metafizei tipic enhondrom kostey- predomină în unele cazuri.
Atunci când sindromul maffucci dezvolta deformare scheletic severa, deformeaza si de multe ori dureroase. Tratamentul chirurgical este paliativ. Boala provoaca nanism, iar la proces unilateral asimetrie picioare si scolioza Cele mai grave complicații includ tumori maligne ale tumorii, care este frecventa mult mai mare decât cu mai multe exostoses cartilaginoase. Hondromatoznogo de la un nod sau mai multe pot dezvolta hondrosarkomatoza- există rapoarte de degenerare și hemangioame limfangioa- sarcomatos.

Metahondromatoz este extrem de rară și este însoțită de exostozei cartilaginos multiple și chondromatosis. Acesta este moștenită în mod autosomal dominant. defecte de nou-nascuti sunt absente si la sugari proces începe în falangele și oasele lungi. La majoritatea pacienților, creșterea nu se schimba, cu toate că este posibil și nanism.

Video: Prezentare Argo 3. Aparatură pentru darsonvalizare AMD locale "DON"