Caracteristici ale structurii cortexului cerebral în sindromul Down - Anatomie patologica si patogeneza de boli psihice

PRINCIPALELE CARACTERISTICI ALE STRUCTURII cortex in sindromul Down
Elucidarea cauzelor activității intelectuale profunde subdezvoltării în sindromul Down este o responsabilitate importantă a fiecărui cercetător responsabil de problema tulburărilor psihice, în aceste cazuri, atribuite așa cum se obișnuiește în titlul general „retard mintal.“ Prin urmare, este de interes special pentru a stabili ce schimbari in creier stau la baza pacientii cu dementa cu acest tip de proces. Chiar mai interesantă perspectivă, care ar trebui să caute să continue dezvoltarea materialelor necesare pentru o mai bună înțelegere a motivelor pentru întârzierea în dezvoltarea creierului la un anumit stadiu și posibilitatea unui proces progresiv care există, în ciuda unor progrese în dezvoltarea mentală în primii ani de viață. Este extrem de important să se știe care sunt motivele pentru dezvoltarea în continuare întârzierea a psihicului pacientului, și dacă este posibil să se ia măsuri pentru a căuta noi agenți terapeutici. Mai întâi de toate, trebuie sa stiti ce daune zone ale creierului responsabile pentru declinul mintal la pacienții cu sindrom Down, așa cum a fost mult timp sugerat că diferitele sisteme ale creierului raspund diferit la diverse tulburari ale proceselor metabolice.
În acest scop, vom prezenta rezultatele unui studiu mai detaliat al modificărilor din cortexul cerebral și sistemele de mielina într-unul dintre cazurile cele mai tipice ale sindromului Down (M pacient ,, 2 luni- diagnosticat cu sindromul Down). Creierul în această observație, precum și în toate celelalte, a fost comparat cu corespunzătoare în funcție de vârstă și sex și datele de control ale Institutului al Academiei de Științe a URSS medicale ale creierului în curs de dezvoltare în mod normal, creierul copilului.
La examinarea externă a creierului a relevat încălcări semnificative prin forma și structura anatomică. Brain brahicefale (Fig. 163), lobii frontali sunt subdezvoltate. La girusul Anterior centrale front larg (PDH), plasate la întâmplare mici girusul frontal, gofrate in lobul parietal drept ipterparietalnaya brăzdătură dezvoltat corect. Este înconjurat de circumvoluțiunile mici înguste. Pe suprafața bazală a creierului studiat văzut subdezvoltare pronunțată a cerebelului și Pons. trunchiul cerebral și deal gri profund cufundat (Fig. 164). Pe suprafața de jos leul frontală depresiuni vizibile. lobii temporali sunt subdezvoltate. Există meandre largi în polul lobilor temporal, ceea ce indică faptul subdezvoltarea (Fig. 165).

Fig. 163. formă brahicefale a creierului in sindromul Down. Hipoplazia gyri frontal. La girusul Anterior centrale front larg (PDH), plasate la întâmplare mici girusul frontal sertizate.

Fig. 164. frecvent observate in sindromul Down, anormale șanțurile de dezvoltare interparietalnoy - cu spirele mici, înguste.
Dezvoltarea sistemelor de mielina ale creierului a fost studiat de către noi pe secțiuni frontale care trec prin parietal si lobilor temporali ai creierului, precum și prin partea posterioară a talamusului optic. Fiber sac interior în zona dintre sistemul de capăt striopallidarnoy spate și thalami destul de bine mielinizate. Mielinizare slăbit oarecum în partea inferioară a pungii interioare, în cazul în care calea piramidal merge în trunchiul cerebral.

Fig. 165. Suprafața bazală a creierului pacientului (sindromul Down) M.. Varsta 2 luni. subdezvoltarea pronunțat cerebelului și Pons. trunchiul cerebral și deal gri profund scufundat. Suprafața inferioară a lobilor frontali acționează retragere. lobii temporali sunt subdezvoltate. meandre largi în polul lobilor temporal (santurilor hipoplazie)

Deasupra ganglionilor bazali, in materia alba a emisferele pungii interioare merge într-o bandă de fibre, care se ridica la cortexul. Destul dimensiune semnificativă și bine medullated lățime fibrat de 1,5 cm la orificiul de evacuare a sacului interior începe să se îngusta și este ghidat în girusul centrale din spate. Acest fascicul este bine delimitată din materialul de fundal brichetă care înconjoară situată sub girusul scoarta parietal (Fig. 166). Astfel, calea de proiecție talamus - scoarță în mod clar într-un fascicul bine diferențiat. Sub coaja parietal lobe materia alba mielinizate insuficient (în formă de U fibre).

Fig. 166. Sindromul Down. Varsta 10,5 luni. secțiunea frontală prin girusul centrală, ganglionii bazali și lobul temporal. Punga interioară este destul de bine mielinizate. Materia alba a emisferelor cerebrale ale nodurilor subcorticale pot fi văzute bine pachete de mielină, legate de girusul centrale din față și spate. materia albă în girusul supramarginal mielinizate suficient. Temporală mielinizării lobului este aproape absent. Ceva mai bine in materia alba a primului girusul temporal și hipocamp.

Acesta diferă de la a merge înapoi la faza girusul centrală, vizibil ca o porțiune de culoare pal. Corpul calos cel puțin 2 ori mai subțiri decât în ​​mod normal, și are o culoare pal. Deasupra corpului coada se află un fascicul podmozolisty mic, bine-medullated. Materia alba a lobului temporal mielinizate mai slabă decât în ​​lobul parietal, dar bine mielinizate grinda longitudinală inferioară. Aceasta fâșie îngustă înconjoară cornul inferior, cu plecare de 0,5 cm de la marginea ventriculul lateral. Mult mai puțin restul materiei albe mielină a lobului temporal.
Astfel, calos și lungi și scurte fibre asociational intr-parietal și în special în lobii temporali mielinizati considerabil mai mici decât ar trebui să fie în vârsta corespunzătoare În timp ce materia alba de-al doilea și al treilea gyri temporal conține aproape nici o regiune de mielină a hipocampului și primul temporal smart a primit un număr semnificativ de fibre mielinizate.
La această reducere văzut bune medullated nervului optic fibrele mielinizate în jurul miezului roșu și brusc delimitat centrul medial în talamus. Studiind secțiunile din față se extind transversal peste față gyrus și lintea mijlociu Nucleul central diferențele față de secțiunile de mai sus prin zone sensibile ale cortexului creierului detectate. Astfel, punga interioară numai în a treia sondă superioară conține fibre mielinizate. Cele mai mici două treimi din care trebuie să treacă drumul piramidal mielinizate total inadecvat.
Picioarele căii piramidale creier pătată slab Palud, în timp ce temporo-fronto-pod și punte fasciculele nu se colorează cu hematoxilină. În creștere în sus din proiecția talamus fibrelor mielinizate foarte slabă și împărțită în două grinzi. Ele sunt îndreptate spre părțile superioare ale girusul centrale din față și parțial girusul centrale din spate.
Talamusul este bine diferențiat nucleu, în special în lateral. Stand medullaris stria și tractul optic, complet mielinizate suficient. Materia alba a lobului temporal slab mielinizate. grindă longitudinală inferioară din jurul hipocampus, iese în evidență pe fundalul palid al temporal culoarea lobului întunecat.
În secțiuni prin fibre mielinice occipital lobului materia alba colorat chiar mai slabă decât în ​​regiunile centrale ale creierului. Numai f. longitudinalis inferioare destul de mielinizate. Pe secțiunile frontale, printr-o actiune frontala materiei albe subcorticale puțin mielinizate.
Din această descriere, putem concluziona că dezvoltarea proceselor de mielinizare în emisfere ale creierului in sindromul Down este intarziata in mod semnificativ. Fibrele mai mielinizate a apărut în interiorul pungii extinzându-se prin coapsa posterioară, iar grinda de proiecție - fibre sensibile legate la spirele centrale din spate și din față. Mai mult, satisfăcătoare mielinizate grindă longitudinală inferioară, care cuprinde o cantitate semnificativă de proiecție a auditive, vizuale si olfactive fibrele legate la departamentele corespunzătoare cortex. Toate celelalte fibre nu au fost încă asociative a fost suficient de dezvoltate și vopsite cu hematoxilină numai în albastru pal. Cale de proiecție piramidală a fost, de asemenea, puțin medullated. Micul standuri cale extrapiramidal Rubra-spinal. Metoda Weigert - Pal din trunchiul cerebral este găsit fibre semnificativ mai mielinizate. Picioarele creierului mielinizate satisfăcător fibrele medial și bucle laterale, fibre, care provin din conjunctivum brachium și nervul oculomotor.

Sutane. 167. sindromul Down, la vârsta de 1 an, 7 luni. secțiunea frontală prin lobul occipital. Mielină fibre de substanță albă occipital proporție mielinizate chiar mai slabă decât în ​​regiunile centrale ale creierului. Standuri grindă longitudinală inferioară o mielinizare mai bună.

mod Piramidal in trunchiul cerebral mielinizate suficient. Temporo-fronto-pod și punte grinzi sunt complet lipsite de mielină (Fig. 167). Grosimea stratului de fibre care se extind în secțiunea de picior, redus la jumătate (Fig. 168). Pons are un aspect foarte distinctiv. Dar valoarea sa este de cel puțin 2 ori mai mică decât în ​​mod normal, partea bazală a pneurilor deja. calea de fibre piramidală și porțiunea de bază cu greu să iasă în evidență, în timp ce în anvelopa sunt în mod clar vizibile grinzi medial mielinice și balamale laterale și conjimclivum brachium.
Bulbul rahidian este bine pachetele senzoriale și cerebeloase diferențiate. , fibre mici, dar au format în mod satisfăcător de măsline mai mici de ceapa în curs de dezvoltare de la vorog de măsline insuficiente mielinice. In DEITERS si Bechterew nucleele localizate pal fibre slab mielinizate. nervii auditivi și vestibulari sunt mielinizate suficient. corp Verevchatye bine diferențiate. Partea centrală a corpului verevchatogo fibrelor aparținând fasciculului cerebeloasă, mielinizate mai intens decât partea exterioară a fibrelor, aparținând opusă măslină. grinzi cerebeloase care intră prin inferioare ale picioarelor și nuclei crestat cerebeloase în afara plicurilor bine mielinizate la zona spre exterior din aceste grinzi mielinizati sensibil mai slab. Dimensiunile generale ale cerebelului sunt foarte mici, este de aproape două ori mai mic decât în ​​mod normal. La cantitate relativ satisfăcătoare a nucleelor ​​centrale cortexul cerebelos redus puternic în girusul volum, subțire substanță îngustă strat mielina, mielinizarea lor insuficientă. Toate cerebelul ca întreg dramatic subdezvoltate, mai ales picioarele sale de mijloc, iar porțiunea bazală a Pons.
Prin urmare, perturbarea sistemelor mielinei detectat o întârziere semnificativă în diferențierea de celule complexe care aparent destul de tipic pentru sindromul Down.

Fig. 168. Sindromul Down. mod Piramidal mielinizate suficient în trunchiul cerebral, temporo-fronto-pod și pod Grinzile sunt complet lipsite de mielina.

structura cortexul Cytoarchitectonic rupt împotriva ei ca formarea straturilor individuale și formarea celulelor complete. Modificările distribuite inegal în zonele selectate, care creează trăsăturile caracteristice ale bolii.
În ceea ce privește regiunea parietală, câmpul 7 (girusul parietal superior) este bine reprezentată de structura tuturor straturilor corticale cu un aranjament radial de celule.
Stratul V a descoperit celule înguste, alungite mari piramidale dispuse la diferite niveluri. Ei de multe ori au trimis cu efect puternic dendritelor superioare, ca și cum ceva a împiedicat pătrunderea lor prin stratul de cereale. Structura Practic cortexul câmp 7 normal, dar mare în stratul V piramidal expandat aranjate aleatoriu. Formată între ele spații largi, libere de celule. Colectate în grupuri de celule mari sunt dirijarea dendritele lor superioare sub forma unui fascicul între grupurile de strat de boabe de celule.
Datele cu privire la cortexul cerebral și în girusul unghiular supramarginal (câmpurile 40 și 39) pot fi reprezentate după cum urmează. Pe larg strat V celule piramidale mari sunt absente sau slab diferențiate. format în parte rarefiere celulelor si perturbarea localizarea lor radial în stratul III. Uneori, celulele piramidale mari aranjate în stratul U1. Aceste dendrite sunt îndreptate în patul de boabe, sunt compensate într-o parte. Multe celule sunt slab diferențiate și au o vedere de fetale.
In spatiul brazdei cortexul interparietalnoy între IV și stratul VI foarte larg. Celulele formează un grup de straturi V. Între ele există un spațiu liber, care oferă o a doua bandă de lumină în cortexul sunt clar vizibile când este colorată conform Pal. Banda superioară provine din stratul rarefiere ascuțit luminos celule III. Două benzi de lumină sunt tipice pentru această zonă. Ei încep chiar și pe suprafața superioară a cortexului, și a crescut, și coboară în brazdă interparietalnuyu. Pe un picior de egalitate cu celulele piramidale in forma slab se gasesc in mai multe celule suficient de diferențiate, deformate, nucleul ectopică ovale.
In cortexul, câmpul lobului temporal 22 (primul girusul temporal) constă dintr-un celule aranjate în mod regulat cu o cantitate moderata de tipuri de celule de celule embrionare. După cum sa menționat, în acest girusul mai bine decât altele, există fibre de mielinizare în substanța albă.
În câmpurile 21 și 20 ale structurii crusta este perturbată considerabil. Sa găsit un număr mare de celule formate formă ovală embrionare cu dimensiuni mici protoplasma si miez extrauterine. Mai ales multe dintre aceste celule în V și straturile corticale VI, care de multe ori se poate observa celulele piramidale malformate si piramida slab diferentiate mare. Semnificativ deranjat radial structura stratului cortical III și reliefează celule subumplere strat V. a doua și a treia din fibre mielinizarea gyri temporal întârziat în mod semnificativ. La granița dintre câmpurile 22 și celule tensometrice 21 V observate strat crustă, care se exprimă sub forma dendritele lor superioare neregulate. Modificări similare au fost gasite in cortexul 37 din câmp situată la granița dintre lobii temporal și occipital, V și VI Straturile cortexului acestui câmp este vizibil pentru o lumină de bandă largă cu un număr insuficient de celule și semnificative acumularea elementelor de celule fetale.
format mai satisfăcător cortexul hippocampus, hipocamp și g. fusiformii, în cazul în care există încălcări grave. In stratul superior al celulelor nervoase din hipocampus gasit nucleu mare cu un offset. se formează fibre mielinice. În acest domeniu, care trece prin lonjeronul inferior, acestea ajung la tapetum. In cortexul tsingulyum o cantitate semnificativa de celule piramidale mari, bine formate.
Pe de altă parte, în cortexul insulei marcată de o celulă de vid și a corecta încălcarea poziției lor.

Fig. 169. Sindromul Down. In cortexul, girusul centrală anterioară a constatat celulele Betz, care seamănă cu un îngust bețișoare, alungite, ușor extins la baza. Olga are un miez alungit și detrita superior sertizată.

Lobul occipital, in zona cortexului calcarine brazda granule bine formate și un strat indicat localizarea corectă a celorlalte straturi. Slab diferentiate celule piramidale mari în straturile V și III.
Suprafața exterioară a cortexului lobului occipital este neuniformitate marcată în convoluții dezvoltare. Unele dintre ele sunt bine dezvoltate, scoarța are 6 straturi, celule bine umplute cu distribuția corectă. Dar există un număr de convolutii unde coaja este slab dezvoltat, un puternic celule de presiune negativă observate în stratul III, un strat subțire de cereale și banda extins în stratul V, celulele subumplere. strat de piramidă V mare sunt mici și aproape egale în mărime de la alte celule.
In convoluții superficiale ale lobului occipital se gaseste uneori III strat îngust de scoarță dintr-o locatie complet greșită a celulelor care nu sunt dispuse radial, și un lanțuri orizontale curbate.
Pentru strat subțire de boabe este larg strat de bandă V, cu un număr mic de celule. Puteți nota, de asemenea, un grup semnificativ de celule embrionare in materia alba subcorticale (fig. 169).
spirele centrale Scoarță diferențiate diferite. In timp ce coaja girusul centrale din spate bine formate, scoarța anterioară girusul centrală are nereguli semnificative în structura hipoplazie naturii. localizare plus insuficient de precisă radială a celulelor din straturile superioare, stratul V cuprinde celule piramidale de mici dimensiuni, uscate la baza. Ele se aseamănă cu bețișoare alungite, un pic mai extinse la sol. Numărul Betz de astfel de celule este redusă. Ele au un miez alungit îngust și detrita superioară plisat. Aceleași tulburări de dezvoltare observate în câmpurile 6 și 8.
În ceea ce privește polul frontal, este deja o examinare macroscopică a creierului au aratat o mare subdezvoltare a lobilor frontali. În comparație cu un material de control, acestea au fost mai mici cu aproape 2 ori. Structura cortexul frontal gyri mici prezintă o întârziere clară în diferențierea. Printre numeroasele celule embrionare cu citoplasmă mici ovale și nucleul unui extrauterine. Numărul de celule a fost oarecum redusă. Acestea sunt rareori în straturi III și V. Amplasarea radială este adesea rupt celulele din stratul III. Layer V extins celule mari este slabă. Mielinizarea lobilor frontali a fibrelor foarte mult întârziată.
Astfel, studiul acestui caz a arătat cea mai mare hipoplazie cortical, și anume, câmpurile 40, 39, 21, 10, 11 și 12, care este o cauză importantă a insuficienței intelectuale.