Hipoplazie a hipotalamusului in sindromul Down - anatomie patologica si patogeneza de boli psihice

stimularea formării reticular repetate la nivelul medulla și mezencefal cauza desincronizare a activității bioelectrice în regiunea subtalamic, hipotalamus și talamus ventral-medial.
Transferul de stimuli de la formarea reticular din creierul cortexului este distribuit în două moduri. O modalitate talamic, care conduce stimularea formării reticular prin partea ventromedial a talamusului, iar celelalte - ekstratalamichesky stimuli care transmit prin regiunea subtalamic și hipotalamus. Apoi, prin stimularea sac interior este livrat la cortexul cerebral. Numeroase experimente au prezentat o serie de investigatori au arătat că sensibilitatea senzorială-stimul (durere, vizuale, olfactive, gust fonetică și) pot realiza nuclee nespecifice ale talamusului secundare mod nespecific formarea reticular, în cazul în care miezul specifice sunt distruse (Sager). Crescator sistem de activare reticular transmite cortexul nu numai sensibilitatea somatică-senzoriale, dar, de asemenea, stimularea viscerală a hipocampului. Se crede că sistemul nespecific joacă un rol decisiv în orientarea atenției. Întărirea iritatia provenite din somatic sau receptorii viscerale formarea reticular nu intareste stimuli care provin de la alți receptori. Prin urmare, vin în atenția doar câțiva stimuli.
Dell și Bonvallet (1954) sugerează că formarea reticulară „controlează vigilență pe tot parcursul cortexul și provoacă o atenție la stimuli externi.“ Uneori, ei caută să dovedească faptul că formarea reticular are o funcție de integrare a mai multor tipuri de activitate corticală specifică care are loc la nivelul lobilor frontali, temporal și occipital, cu care, cu toate acestea, este dificil să fie de acord complet.
Aceste informații succinte despre semnificația formării reticular face posibilă concluzia suficient de clare asupra a ceea ce perturbări profunde în creier poate provoca o stare patologică a formării reticular. Dacă leziunile parțiale ale formării reticular la nivelul rostral sfârșitul trunchiului cerebral poate provoca somnolență și akinezie. subdezvoltarea profundă a formării reticulară a celulelor în sindromul Down este, desigur, de o mare importanță în încălcarea activității mentale a creierului. Noi am constatat că sistemul de uplink specific care trece prin talamus, bine organizat, și un sistem de activare nespecifică profund subdezvoltate, nu numai în nucleii trunchiului, dar, de asemenea, în grupele de celule intralaminar, și în special în centrul medial și miezul parafastsikulyarnom. Activarea rolului său în raport cu cortexul cerebral, în cazul sindromului Down, pare a fi rupte, sensitivnosensornyh de viteze in plus si de stimuli viscerale care curg prin metode non-specifice, slăbit foarte mult, rolul decisiv în orientarea atenției este profund schimbată. Atenuarea și retard activității mentale în sindromul Down, datorită funcționării necorespunzătoare a sistemului de formare nespecifice reticulară.
Potrivit rapoartelor recente, efectuarea de stimuli aferente viscerale și reacțiile organizațiilor autonome hipocampus retras vizibil. Creierul viscerala este format din structura creierului olfactiv și zăbala, scoarță de copac viscerala, gard, amigdala, hipocamp și hipotalamus. În plus față de mirosul, creierul viscerală creditat cu funcții largi, care includ funcții viscerale și autonome, nastorazhivanie reflex și emoții. Activitățile acestor structuri este asociată cu o activitate automatizat, care include motoare de căutare, de nișă, funcții defensive, emoționale și sexuale (Papež, 1937- Zenn, 1954). În manifestările sale patologice ale creierului viscerala poate juca un rol important în direcția activității reflexe mai mare. Îndepărtarea și stimularea hipocampusului provoca animalului este, de obicei, într-o stare de excitare extremă și agresiune. De obicei, atunci când fascicul de hooklike deteriorat numit sentimentul de intoxicația cu alimente și pervertirea gustului. VN rus a văzut mari schimbări în cortexul hipocampului la pacienții delirante.
Zona noastră de cercetare viscerala in sindromul Down a găsit o stare destul de bună a cortexului hipocampului și hipocamp. În general, partea bazală a lobilor frontali si temporale ale neocortex, comparativ cu sindrom Down este dezvoltarea unor condiții mai favorabile. Scoarță tsingulyum are, de asemenea, un straturi bine dezvoltate formate în mod satisfăcător. Sistemul limbic, care include tsingulyum și septal regiune, asociat cu numeroase fibre din zona viscerală. Studiul acestui sistem, în curs de dezvoltare, la o dată anterioară, nu a fost găsit în sindromul ei considerabil subdezvoltării Down. Numai în nucleul regiunii septale a remarcat un număr de celule stem embrionare, care au fost la același nivel cu format satisfăcător. Sindromul Clinica este aproape imposibil de a găsi simptomele specifice la înfrîngerea zonelor limbic și viscerale. Hipocampul este, în principal legate de viața internă a organismului. Cele mai multe reacții depinde de modificările umorale ale sistemului nervos și țesuturile mecanismelor biologice care apără și protejează corpul și controlează funcțiile autonome. Fără îndoială, în această privință, reacția organismului în sindromul Down sunt insuficiente și a slăbit. Hipotalamusul se referă la regiunea diencefalică și este în contact strâns cu regiunea viscerală și formarea reticular. Potrivit lui Pavlov, „hipotalamus este un drum larg cu propriile lor centre, care se concentreaza iritare provin din mediul intern, adică. E. De la punerea în aplicare a hipotalamusului organismele noastre de distrugere conduce la faptul că emisferele cerebrale pierd lor din cauza lumii interioare, cu toate activitățile organismului „(Pavlov, 1951).
Zona hipotalamo este cel mai mare centru al vieții vegetative. Printre funcțiile de reglementare hipotalamice trebuie remarcat impact asupra metabolismului și reglarea glandelor endocrine. Stabilit două funcții importante ale hipotalamusului - secreție pituitară și reglarea altor glande endocrine, precum și menținerea tonul cortexul cerebral.
nucleu din hipotalamus largă - pentru paraventricular si supraoptic - produc hormoni vasopresină și oxitocină. Se crede că în hipotalamus, există factori care au un efect de reglare asupra producției de hormoni hipofizari, suprarenale și glandelor tiroide. Neurosecretori substanță pituitară pată bine altsegidfuksinom de Gomory și, prin urmare, ușor de identificat încălcări ale activității secretoare a paraventricular și nucleii supraoptic. Prezența grupărilor sulfhidril poate indica o substanță neurosecretor activitate ridicată.
Conform datelor electroencefalografice, formarea reticular a mezencefal, hipotalamusul posterior și medial nucleul talamic sunt transmise la cortexul cerebral efect excitator nespecific, duce la activarea și difuze cortexul desynchronization elektroritmov.
Un număr de investigatori a constatat că, în sistemul de formare a reticular și hipotalamusul conține cantități mari de compuși adrenergici și colinergici. Studiile histochimice moderne arată un număr mare de simpatinov în nivelul posterior hipotalamusului și pe tot parcursul formării reticulară. Dell, Bonvallet, Hugelik (1954) a constatat că administrarea intravenoasă a epinefrina în curs de pregătire «Cerveau Isole» pisica nu provoacă difuze EEG desincronizare crusta. Sa concluzionat că substanțele adrenergice provoacă activarea cortexului prin excitația structurilor adrenergice. Stimularea efectul de adrenalina asupra formării reticulară stem a fost găsit în cercetare Rotbballer. Acest lucru a fost confirmat de un aviz Rotliballer și Dell (1960) cu privire la natura excitație adrenergic a formării reticular a mezencefal. S-a stabilit că ia parte ca un sistem adrenergice și colinergice în mecanismele de activare a efectului asupra activității cortexului. In timp ce sistemul adrenergic este asociată cu un răspuns negativ la stimularea biologic, excitație este legată de reacția sistemului colinergic la stimularea biologic pozitiv. În structurile diencefalului, în special hipotalamus, două componente chimice sunt. Structura Colinergici situată mai rostral spre marginea frontală a mezencefal, adrenergic - caudal (Magoun, 1960). Experimentele Shpoda și Ban (1959), a constatat că stimularea hipotalamusului curentului electric nuclei lateral și ventro-medial este respectiv reacțiile parasimpatici și simpatic.

Fig. 185. Sindromul Down. Glanda hipofiza. Multe celule eozinofile atrofice. Dimensiunea redusă a acestora citoplasmă. Kernel slab conturată, picnotic. Hematoxilina-eozină.

Reacțiile la produsele alimentare asociate cu operarea nuclei laterale ale hipotalamusului, o reacție de apărare - cu excitație nucleu ventromedian. Iritarea nucleul central lateral este asociat cu excitarea sistemului colinergic, iritarea nucleului ventral - excitarea sistemului adrenergic. În cazurile în care este necesar să se aleagă între alimente și activități defensive, colinergici și sisteme adrenergic acționează ca antagoniști.
măgură Gray în sindromul Down este adânc între picioarele creierului. Este într-o condiții foarte nefavorabile pentru dezvoltare și deja în timpul inspecției pare oarecum aplatizate și redusă. Cercetările noastre au unele nuclee deal gri din boala studiată au arătat o lipsă de dezvoltare, și, uneori, starea patologică a celulelor. jumătate Celula paraventricular nucleu are o structură neregulată. Multe dintre celule embrionare cu puțin citoplasmă și care iese în afară din miezul ei. Un număr de celule a fost mic nucleu și de multe ori goale (Fig. 185).
nucleul supraoptic are celulele mai bine conservate. Cu toate acestea, atât în ​​miez și în circumferința frecventă pal celule imature cu nuclei goi. patologică
starea celulelor caracterizate printr-o schimbare a nucleului și numărul insuficient de cromatină. Poti vorbi despre numarul mic de cromatinei, fără de care activitatea celulară poate să nu fie completă. Multe celule nu sunt formate în mod corespunzător și melkovakuolizirovany (Fig. 186).
In celule mari, care sunt aproape de suprafața interioară a ventriculului III (miez interior din spate) detectat protoplasma sifonat și picnoza. un grup de celule care alcatuiesc nucleul central lateral este mai puțin condensată, mai usor de studiu, dar aici lipsa de diferențiere vizibilă.

Fig. 186. Sindromul Down. Glanda hipofiza. Multe celule bazofile pituitare reduse în dimensiune și au doar o bordură îngustă citoplasmei deformate.

In unele celule, nucleul aproape lipsit de protoplasmă. Multe celule au un nucleu sub forma unui oval îngust situat în jurul periferiei protoplasmei în sine (Fig. 187). Multe celule tuberalnyh nuclee de la suprafața inferioară sunt mici și au formă embrionară. grupuri de celule piknomorfny adesea nucleul periventricular.
Pe baza acestei descrieri, putem concluziona că funcția tubercul cinereum în sindromul Down sunt defecte și de ghidare rolul său în procesele metabolice limitate considerabil. Semnele de activitate neurosecretor în celulele deal gri formarea vacuole și paranuklearnoy cereale ușoare. Multe grupuri regiune subtalamic a celulelor sunt într-o stare de dezvoltare incompletă (Fig. 188).
Cele de mai sus arată că substratul morfologic al sindromului Down prin examen histologic a arătat foarte clar.
Sindromul de prognostic jos este diferit. Un anumit procent de pacienți încă în stadiul de imbecilitate profunde, iar restul în grade diferite, în funcție de starea lor mentală, poate duce la câteva clase la o școală specială și să învețe o anumită meserie.

Fig. 187. Sindromul Down. Glanda hipofiza. Glanda pituitară conține o mulțime de celule principale morfológicamente modificate localizate in diferite zone ale tesutului hipofizar. Spre deosebire de marile celulele principale normale pe deplin funcționale, aceste celule sunt hipercromatici și au o formă unghiulară.

Fig. 188. Sindromul Down. glanda suprarenală. Atrofia substanței cerebrale. În cortexul, celule nediferențiate de tip embrionar. Hematoxilina-eozină.

Studiul cu noi contingente cu sindromul Down de persoane într-o serie de domenii de la Moscova a relevat 37 de pacienți adulți. Vârsta maximă a pacienților din acest grup a fost de 38 de ani. Dintre acestea, 27 de persoane care lucrează în atelierul medico-munca, 7 - sunt implicați în munca domestică, 3 - nu pot nici o lucrare, dar într-un fel sau altul se poate servi. Anumite trăsături caracterologice permit pacienților să se adapteze la anumite procese de muncă în atelierele de lucru și acasă. Se remarcă faptul că, odată cu implicarea pacienților în procesele de muncă joacă rolul de două tipuri de particularități ale psihicului lor.
Pe de o parte, o inconsecvență psihică și superficialitatea de gândire, o prevalență puternică a gândirii mecanice asupra logicii, lipsa aproape completă de abilități analitice și sintetice, slăbiciune voită manifestată neputință în încercarea de a te forta de munca concentrat, lipsa de inițiativă, încetineală, perioadele de inactivitate completă, focalizarea greșită voită eforturile din cauza sferei intelectuale limitate și în legătură cu lipsa de înțelegere a progresului.
Pe partea din sfera emoțională a obstacolelor în muncă sunt smug-o stare de spirit vesel, atitudine frivolă, copilăresc de a lucra, a crescut distractibilitate. Pe de altă parte, am constatat factori care facilitează adaptarea pacienților la locul de muncă. Este natura bună, la o precizie limitată, obediența, sârguința, sensibilitate, moliciune, siguranța relativă a sferei emoționale și, cel mai important, dorința de a activității imitativ și o înțelegere adecvată de stimulare și încurajarea formatorilor de acțiune ale cadrelor didactice. pacienții care nu pot duce o viață independentă, iar la o anumită vârstă, în lipsa rudelor, acestea sunt plasate în instituții.
Sindromul Down necesită un tratament îndelungat și regulat cu agenți hormonali, biostimulants, acid glutamic și compușii săi, mijloace tonice. Terapia ocupațională foarte importantă, fizioterapie, influența pedagogică sistematică, îndepărtarea promptă a unor defecte fizice, oftalmologie și asistență logopedică.
sindromul Down, nici una dintre celelalte forme de retard mintal, este bogat in simptome. In aceasta boala tulburările mentale combinate, defecte fizice, insuficiența endocrină. Conform semnelor fizice și psihologice ale sindromului Down ar putea pretinde a fi entitate nosologică independentă de radierea forma pe converg cu alte cazuri de retard mintal, caracteristic modificărilor sale endocrine și tratamente comune pe care le aduce la endocrinopatiilor și cercetările efectuate la nivel cromozomial, se lasă să se includă sindromul Down un grup mare de boli cromozomiale umane.
În ultimii ani, a devenit o probabilitate mai mare de a avea o relație apropiată tulburări metabolismului triptofanului în patogeneza sindromului Down. În cazul în care acest lucru este confirmat în viitor, se va stabili un alt fapt clinice, spunând că bolile ereditare ale bolilor sistemului nervos uman sunt tulburări metabolice.
Cele de mai sus sugerează că sindromul Down este o parte a grupului ca oligofrenie hipoplazie cerebrală congenitală cu încălcarea profundă a funcțiilor mentale, cum ar fi displazia fetale generalizate, însoțite de demență.
Sindromul Down - una dintre formele clinice ale grupului de așa-numitele boli cromozomiale umane, în care frecvente cazuri familiale. Apariția ei a cauzat genetic.
Pentru patogeneza sindromului Down are inferioritate sistem endocrin raport, în legătură cu care boala poate într-o anumită măsură, să fie incluse în grupul de boli legate de endocrine ale sistemului nervos.
Dezvoltarea creierului in sindromul Down are propriile sale caracteristici. Este posibil să se caracterizeze starea creierului in sindromul Down ca agenesis, aplazie și parageneză. Aceste procese sunt deosebit de pronunțate în așa-numitele oameni ale creierului - cota prefrontal și premotor zonele nizhnetemennoy, al doilea și al treilea girusul temporal și în sistemele de cerebeloasa. Satisfăcător în curs de dezvoltare hipocampus hipocamp și regiunea supraorbitală a lobului frontal, adică. E. Așa-numita cortexul vechi.
Am gasit semne de intarziere fetale in dezvoltarea creierului in sindromul Down nu sunt, ca și în alte forme de retard mintal, „defalcările“ ale creierului, cel puțin în primele etape ale dezvoltării sale. Care sunt condițiile necesare pentru patogeneza și cauzate de terapie.
Sindromul Down - o formă nosologică independentă, cu patogeneza, cursul clinic și prognosticul.