Alterarea fluxului sanguin al ramurilor viscerale nepereche ale aortei - boala coronariana a sistemului digestiv

Capitolul 1
FRECVENȚA ȘI CAUZELE ale perturbărilor în sânge nepereche ramuri viscerale ale aortei
Începutul studiului rolului tulburărilor vaselor de sânge viscerale este considerat a fi 1843, când F. Tiedemann a raportat ocluzie a arterei mezenterice superioare care a cauzat infarctul intestinal. In 1869, J. Chiene descrie ocluzie a arterelor viscerale nepereche, iar in 1883 S. Thane informează obliterarea izolat al trunchiului celiac. Acestea au fost concluziile în timpul autopsiei.
Dar, deja în 1901, J. Z. Schnitzler descrie manifestarea clinică a obliterarea vaselor viscerale, iar în 1903 Vasile G. și introduce un termen care definește această suferință :! «Angina abdominalis».
În patruzeci de ani ai secolului XX Laufman N. și S. Scheinberg efectuează modelarea experimentală a ocluzie cronică a arterei mezenterice superioare și să dovedească importanța sa în dezvoltarea tulburărilor de mici funcției intestinului.
Majoritatea cercetătorilor prezintă date privind leziunile viscerale ale aterosclerozei. Frecvența leziunii sau alte vase sau leziunile combinate ale acestora în funcție de diverși autori extrem de variabile [Malyatskaya M., 1933, 1934- Kiimmell R., 1906- Derrick JR, Logan WD, 1958- Reiner L. și colab., 1963 Koikkalainen K ., 1968, et al.].
In 1959, J. R. Derrick și colab. mai întâi descris un pacient cu sindrom de ischemie cronică a sistemului digestiv cauzate de tulburări ale arterelor permeabilitatii celiaca si arterelor mezenterice superioare din cauza aterosclerozei. Diagnosticul a fost confirmat prin angiografie și în timpul intervențiilor chirurgicale mai târziu ambii autori interne și externe ale publicului o serie de rapoarte care indică valoarea unei leziuni aterosclerotice a uneia sau mai multora dintre vasele viscerale în geneza durerii abdominale [Pokrovsky AV și colab., 1970, 1976 1978, 1980, 1982- Schalke YL 1970 Peter B. V., și colab., 1971 Shalimov AA, Dryukov NF 1979 și alții-Morris G. S., De Bakey M. E., Rob Ch 1961. 1966 Crawford E. S. și colab., 1977- Stoney RJ, 1977].
În același timp, printre cauzele stenoza sau aproximativ Clusaz trunchiului celiac și arterele mezenterice sunt descrise de, în plus față de ateroscleroza: arterită [. Rob Ch, 1967, 1971], nespecifice aorto-arterita [Pokrovsky AV et al, 1970 1974. Krotovskaya GS 1976-, Ghazanchyan PO 1978 modelul anului 1974] fibromusculară displaziei [Palubinskas A., Ripley N.], formarea polypoid în lumenul vascular [Chinag A. 1971].
În toate aceste observații este o visceral intravazalnom stenoza arterei, procesează în peretele vasului.
Totuși J. Hanson și colab. (1959) a arătat că o permeabilitatii violare arterelor viscerale, trunchiul celiac, în special, se poate datora compresiunii containerului excesive modificărilor tisulare cicatriciale extern.
In 1963 R.-T. Rapoartele Harjola de pacienti cu un tablou clinic de „angina abdominala“, cauzate de compresia trunchiului celiac a fost groase modificari cicatrice țesutului celiac ganglionar plex. În 1965 g. J. D. Dunbar și colab., Pe baza clinice, aigiograficheskih datele și rezultatele obținute în timpul intervențiilor chirurgicale la 13 pacienți cu simptomatică „angina abdominală“, a constatat că cauza trunchiului celiac boala servit compresie ligament medial arcuat al diafragmei.
Acesta a fost începutul teoriei compresiei valorii extravazare a vaselor de sânge viscerale în geneza tulburărilor viscerale ale circulației sanguine.
Studii suplimentare au arătat că cauzează extravazare (compresie) de comprimare a vaselor viscerale poate fi sclerosed tesut periarterială (Basil A. V., și colab., 1970- Debray Ch., Et al., 1967- Cornil A. și colab., 1970] gaiglii celiace [Snyder M. și colab., 1967- Khanna SK et al., 1972], picioare ale diafragmei [Rob Ch., 1967], artera diaphragmatic [Lindner H., Kemprud E., Campbell G. 1971, 1974] , a crescut organele adiacente la recipiente (pancreas, ganglionii limfatici) [SHAMANOV A. X., 1969- sal Y. JI., 1970- Houdard Cl. și colab., 1970- Grosdidier M. și colab., 1971 Joubard F. și colab., 1977, și colab.].
Printre cauzele rare tulburări circulatorii ale sistemului digestiv in piscina celiac portbagaj, de asemenea, menționate ca o inflexiune a vasului [Basil A. V., și colab., 1970- Aron E. și colab., 1968], vas de absență congenitală [Morettin L. și colab. .
, hipoplazia [Brahin BI, Yu L. șal 1970, 1970], tromboză [Rob Ch., 1971], deteriorare în timpul intervenției chirurgicale și tseliakografii [Appleby L., 1953- Clarke J., 1955- Gierson E. 1979], și așa mai departe. d. de asemenea, în permeabilitatii violare vaselor viscerale se poate afla una dintre următoarele motive sau combinațiile lor diferite [Brahin BI, 1970- șal Y. L., 1970 Owl VI, Anisimov V. N., 1972- Krotovskaya GS, Harjola R.-T. modelul anului 1974 și colab., 1968, et al.].
Frecvența relativă a izolat permeabilitatii afectarea trunchiului celiac și varietatea de motive, cauza sa, este posibil să se identifice starea ca un sindrom separat [Bragin BI, 1970 Pokrovski AV și colab., 1978 și alții-Rob Ch., Schmidt N. 1966, Schimanski K., 1967- Harjola R.-T.,
Lahtiharju A., 1968- Van de Berg L. și colab., 1972, H. G. Beger modelul anului 1974 și colab., 1976].
Caracteristic, frecvența leziunilor viscerale proces aterosclerotice vasculare este descris adesea ca rezultat al studiilor patologice și autori implicați în diagnosticarea și tratamentul modificărilor patologice la pacienții cu leziuni aterosclerotice avansate ale aortei și toate ramurile sale.
Astfel, la Institutul de Chirurgie Cardiovasculara-le. Bakulev Academia de Științe Medicale din URSS din 1962 până în martie 1982 au fost examinate 379 de pacienti cu leziuni cronice ale ramurilor viscerale ale aortei abdominale. Am identificat 269 de pacienți cu ateroscleroză, in 76 nespecifica aorto-arterita, și 34 - o încălcare a permeabilității vaselor sa datorat diferiților factori extravasculare [Pokrovsky AV, Ghazanchyan PO 1982].
În cazul în care examinarea clinici scop efectuat de pacienți cu sindrom suspectat cronică ischemică abdominală, cauzele identificate frecvent de tulburări vasculare permeabilitate viscerale extravasculare, în special trunchiului celiac. Conform calculelor noastre, 1963-1981, autori străini nu au raportat mai puțin de aproximativ 464 pacienți operați pentru stenoza extravazare a trunchiului celiac. Un număr tot mai mare de astfel de publicații în literatura rusă. Deci, FV Ballyuzek și colab. (1972) au raportat 3 pacienții operați: VI Owl și VN Anisimov (1972) o- 7 GS Krotovskaya (1974) -O 3 AV Pokrovsky (1979) - aproximativ 23 - AA Shalimov și NF Dryukov (1979) - despre un 72-VB Gervasio și VG Lubyansky (1982) - aproximativ 32.
Ni se pare că contradicțiile din intravazalnyh de frecvență descrisă și extravasculare provoacă sindromul abdominale cronice nu există. Acest lucru se datorează diferitelor contingente pacienți examinați, diferite domenii de interes științific ale autorilor implicați în studiul de ischemie cronică a sistemului digestiv.
Cu toate acestea, o tendință este mai clar planificate: numărul crescând progresiv de pacienți sunt descrise în cazul în care cauza ischemie a tractului gastrointestinal superior, angiografice, izolat servește stenoza arterei celiace (Tabel 1.).
În conformitate cu acest lucru sunt datele noastre. Într-una instituții NZ, a căror experiență este prezentată în această monografie, fiind examinarea intenționată a pacienților cu boală coronariană suspectată a sistemului digestiv. Într-un studiu de 1086 pacienți, 467 dintre noi a relevat sindrom median arcuită ligament (KSCHS) - (dintre care operat pe 302 de persoane). Într-o altă instituție de mai multă atenție acordată studiului leziunilor aterosclerotice ale ramurilor de aortă. Dintre acești 160 de pacienți, 123 au fost descoperite procese constrictive in artere viscerale (26 de persoane dintre ei au fost operați). În marea lor majoritate au caracter intravazalny.
Tabelul 1. Frecvența leziunilor izolate celiac arterei angiografică

Având o experiență clinică suficientă în diagnosticarea și tratarea pacienților cu afectarea permeabilitatii vaselor de sange viscerale, am descoperit, cu toate acestea, este necesar să efectueze propriile studii topografice și anatomice pentru a clarifica frecvența și cauzele care îngustarea lumenului vaselor de sânge.
Produsă rentgenoanatomicheskoe studia 134 macropreparations aortă abdominală și ramurile (celiac trunchi, superioară și artera mezenterică inferioară) pentru a stabili frecvența leziunii aterosclerozei, actualizează localizarea și amploarea leziunilor, o combinatie de proces calcifierii peretilor aterosclerotice vaselor. În același timp, să urmărească și obiectivul de aplicare - pentru a lucra metodele cele mai raționale de corecție chirurgicală intravazalnogo stenoza arterei viscerala. Examinat cadavrele de 53 (39,6%) bărbați și 81 (60,4), la femeile cu vârsta cuprinsă între 22 și 90 de ani (varsta minima 62 medie). selecție specială a organismelor nu a fost făcută. Cauza morții în 64% din cazuri au fost frecvente complicații ale aterosclerozei și a hipertensiunii.
Aorta abdominală cu vasele viscerale după izolare incizat longitudinal de-a lungul peretelui posterior și fixat sub tensiune într-un formol neutru 10%. Pentru a identifica calcifiere focare, localizarea și dimensiunea lor a metodelor utilizate de radiografie directă moale raze X. Radiografia efectuate în FASD și proiecții laterale. Gradul de îngustare a lumenului vascular determinat diametrul cel mai mare, gradul de exprimare se în procente în raport cu porțiunea navei încrucișate normale. A navei stenotic segmente au fost excizate piese pentru examenul histologic.
Un studiu de 134 macropreparations stenoza sau ocluzie a trunchiului celiac, ramurile sale si arterele mezenterice identificate în 66 (49,3 ± 4,3%) cazuri. creșterea semnificativă a frecvenței leziunilor aterosclerozei, cu vârsta de la 50 de ani. Influența sexului asupra incidenței leziunilor aterosclerotice ale vaselor viscerale nu am găsit.
leziune izolată vaselor viscerale nepereche întâlnite mai frecvent (18%) decât combinat (Tabelul. 2).
Tabelul 2 Localizarea leziunilor aterosclerotice în arterele viscerale nepereche și ramurile lor (66 de cazuri)

In total, 66 de cadavre cu leziuni aterosclerotice ale vasului visceral 131 a fost studiată. În primul rând asupra frecvenței afectată a fost artera mezenterică superioară (32,1%), al doilea - mezenterice inferior (22,9%), iar al treilea - trunchiul celiac (19,8%). Arterele ramuri splanchnic modificări aterosclerotice au fost găsite preponderent în artera splenică (15,3%).
Pentru a prezice posibilitatea și natura operației sunt importante localizare si gradul de stenoza în vasul de proces.
Datele noastre sugereaza ca trunchiul celiaca si (26 de cazuri), caracterizate prin cea mai frecventă leziune gura sau parte foarte inițială a navei în 0,25-0,5 cm de la gura. Lungimea stenozei în 16 cazuri a fost de 0,5 cm, 6-1-1,5 cm și într-un caz. - 2 cm tromboze trunchiului celiac detectat în 3 preparate. Gradul de stenoză a fost: 24% - 5%, 25 și 49 de - până la 11, între 50 și 74% - 6%, și 100 (ocluzie) - în 4 cazuri.
Dintre cele 42 de observații stenozantă procesul aterosclerotic în artera mezenterică superioară în 28 (66,7 ± 7,3%) a fost localizată la gura recipientului sau a secțiunii sale inițiale.
Cu toate acestea, spre deosebire de trunchiul celiac, 14 (33,3 ± 7,3%) cazuri, stenoza distanța detectată (1-7 cm) de la gură. O trăsătură distinctivă a fost extinderea leziunilor si arterelor. Doar în 11 cazuri a fost de 0,5 cm, 13 - .. 1-1,5 cm proces constrictive 18 observații se extind până la 2-8 cm în 5 cazuri au avut o dublă și într-un singur - tribloc lumen. Gradul de îngustare a lumenului arterei mezenterice superioare a fost: 24% - 5%, 25 și 49 de - 23, între 50 până la 74% - 8, 75 până la 99% - 1 și 100% (ocluzie) - 5 cazuri.
localizare preferențială a stenozei aterosclerotice a arterei mezenterice inferioare a gurii (20 cazuri din 30). Lungimea plăcilor, de obicei nu depășește 0,5 cm gradul stenozei atins :. 25
% - 14, 50 la 74% - 11%, și 100 (ocluzie) -5 cazuri.
Splenici Modificările arterei semănau celor din mezenterice superioare. Astfel, din 20 de observații stenoza aterosclerotice localizate la gura în 12 cazuri în butoi 8. -sa numai în 2 cazuri lungimea leziunii a fost de 0,5 cm, 8-1-1,5 cm, cele 10 de cazuri, a fost distribuit în 2 -10 cm și 4 - toată nava. Gradul de stenoză a fost: 24% - 5% 25 și 49 de - 6, 50 la 74% - 3%, iar 100 - în 6 cazuri.
În artera hepatică comună (8 cazuri) modificări localizate, în principal, la gura (6 cazuri). Prevalența restricție în toate cazurile a fost de 1-1,5 cm Grad de stenoze cu -3 până la 24%, de la 25% la 49 - 1 pentru 74% de - 2 și 100% - 2 cazuri ..
Partea din stânga ateroscleroza arterei gastrice a fost lovit doar la începutul navei, în toate cele 5 cazuri. Gradul de stenoză a fost de 25 - 49% - 2, între 50 și 74% - 1%, și 100 - în 2 cazuri.
Studiile histologice efectuate au confirmat faptul că, în toate cazurile, am studiat ramuri viscerale nepereche ale aortei au fost uimiti procesului aterosclerotic.

Fig. I. Radiografiile macropreparations aorta abdominală.
Focare de calcifiere văzut în negru în gura trunchiului celiac, în artera splenică, în gura butoiului și artera mezenterică superioară și peretele aortei
Pentru a selecta un caracter chirurgie vasculara reconstructiva pot fi informații importante despre pereții aterokaltsinoze ale acestor nave și aorta. Pe baza macropreparations cu raze X aorta abdominală și ramurile sale aterokaltsinoz viscerala identificate de către noi, în 90 de cazuri din 134 (67,2 ± ± 4,0%).
Cel mai frecvent loc de calcifiere arterei celiace are semicercul superioară a zonei de tranziție cu procesul de răspândire pe peretele aortei (19 cazuri din 21) (Fig. 1).
În navele mezenterice și ramuri de calcifiere arterei celiace detectate în gură și asupra navelor. Prevalenta acestuia a fost mai mare decât în ​​portbagaj celiacă. Preparate Aterokaltsinoz Aorta identificate în 74 de 134 (55,2 ± 4,3%). Cu toate acestea, cu înfrângerea ramurilor viscerale intravazalnom a detectat la 81,8% din cazuri, în timp ce în formulările fără astfel aterokaltsinoz leziunile aortice găsit doar în 29,4% din cazuri.
Conform studiului nostru, leziunile aterosclerotice ale arterelor viscerale nepereche - o complicație relativ comună a aterosclerozei generale și hipertensiune. Frecvența intravazalnogo stenoza vaselor de sânge crește rapid după 50 de ani, apare aproape în mod egal la bărbați și femei. În cele mai multe cazuri, stenoza aterosclerotica a trunchiului celiac si artera mezenterice inferioare afectează părțile lor inițiale. Artera mezenterică superioară a procesului este mai extinsă în natură, și este adesea multifocale și. Aproximativ același model este detectat în localizarea și extinderea aterokaltsinoza arterelor viscerale. Gradul de vasoconstricție cuprins între 24 până la 100%. În acest caz, nu am găsit un singur caz de infarct intestinului, necroza peretelui stomacului sau pancreasului. Se poate presupune că cel decedat a suferit de ischemie cronică a sistemului digestiv, prezența care consecințele pot fi determinate numai prin experiment și observație clinică. Caracter intravazalnogo stenoza vasculară viscerală permite conta pe posibilitatea și eficiența revaskulyarizatsin tractului gastrointestinal ischemică, în special pentru reconstrucția trunchiului celiac și arterei mezenterice inferioare. Atunci când alegeți o intervenție chirurgicală ar trebui să fie considerată un grad relativ ridicat de frecventa si severitatea leziunilor aterosclerotice ale ramurilor trunchiului celiac.
KSCHS asociate cu particularitățile structurii și dezvoltarea deschiderii aortice a diafragmei (aorticus hiat), format de partea din față și marginile tendonului de dreapta și picioarele din stânga ale diafragmei conectat la arcuită median (arc) Ligamentul al diafragmei (GIL arcuatum medianum.), Și în spatele - corpurile vertebrelor. A. Bobbio (1968) a numit canalul de deschidere aortic.
Chiar și în 1917, B. Lipshutz, examinând 56 de cadavre, găsite în 8 cazuri, trunchiul celiac a fost acoperit de o diafragmă, iar ea artera - este slab dezvoltată. N. Michels (1955) susține că lumen celiac trunchiului îngustare apare în unele cazuri, prin acțiunea de contracție a picioarelor diafragmă.
Utilizările cele mai răspândite ale poziției rolurile principale în compresia trunchiului celiac arcuat median Ligamentul al diafragmei [Lindner N., Kemprud E. 1971]. Deși R. Liard și colab. (1966), doar 36 de cazuri au putut detecta punte de legătură între picioarele interioare ale diafragmei în fața aortei. Ei au ajuns la concluzia că orificiul aortic nu este inel tendon-musculare închis. V. Di Marino și colab. (1972), a exprimat îndoieli cu privire la existența ligamentului arcuat median al diafragmei și valorile sale în compresia trunchiului celiac.
In contrast, D. Kaminski și colab. (1977) a constatat că o grămadă de structuri tendon bine definită este situată deasupra trunchiului celiac constant.
Acesta ar trebui să convină cu studii anatomice topografice, autorii nota sunt variabilitate extraordinară a nivelului de amplasare a deschiderii aortice a diafragmei și trunchiul celiac în raport între ele și la coloana vertebrală [Kuliev X. D., 1970 Maksimenkov A. N., V. 1972- Kovanov Anikina TI, George R. modelul anului 1974, 1934, și altele.].
J. Terpsta (1966) raportează că trunchiul de embrion 3 săptămâni celiace este aproape opus vertebrei toracice I. Într-un embrion 7 săptămâni se găsește la nivelul vertebrei toracice XII.
Autorul consideră că comprimarea trunchiului celiac la adulți se datorează în principal variabilitatea poziției de deschidere aortice a diafragmei în raport cu punctul de origine al navei.
Alte elemente ale canalului aortic la compresiune a trunchiului celiac poate participa dispusă adiacent plex comisura celiacă și unește ambele jumătăți [Lobko PI 1976]. R.-T. Harjola (1963) a descris compresia țesăturii celiac trunchi neyrofibroznoy.
Având în vedere informațiile contradictorii privind comprimarea cauzelor a trunchiului celiac și importanța acestui țesut care înconjoară gura vasului, am finalizat studiul de anatomie topografică a canalului aortic 20 de cadavre in varsta de peste 60 de ani. Acesta din urmă a fost determinată de dorința de a elimina posibilitatea ca dinamica de vârstă în aranjamentul reciproc al elementelor sale și gura trunchiului celiac. Sa constatat că, în ceea ce privește coloana vertebrală a gurii celiac trunchiului a fost localizat: la nivelul superior treia vertebră XII toracice (1 caz), a treia (3) și a treia (3) din același nivel pozvonka- I top vertebre lombare a treia fund de mijloc (6) , mijloc (3) și inferioară (2) din același treilea pozvonka- la nivelul superior al treilea II - lombare (observația 1). Aceste date sunt ușor diferite de informațiile obținute prin angiografie, dar corespund constata chirurgi americani [buclat J. și colab., 1971].
arcuit mediana a diafragmei ligament 4 observații poziționate sub gura trunchiului celiac la 1 / 3vysoty vertebrei corespunzătoare, două observații - trunchiul celiac sub 2/3 din înălțimea vertebrei, și într-un caz - 1/3 înălțime deasupra vertebrei. În toate celelalte observații Locul de amplasare arcuită mediană a ligamentului diafragmei corespunde nivelului de origine a trunchiului celiac.
Rezultatul acestor trunchi relații celiac la diafragma centrala arcuit ligament a fost ascuțit (mai mare de 50% din diametrul) și comprimarea gura trunchiului celiac în 5 cazuri, limitarea la 50%, în una și minore depresiuni de pe semicercul superioară a vasului la 3 observații.
In studiul porțiunii musculare a canalului aortic a constatat că fasciculelor musculare picioare dreapta și stânga diafragmei medial, care se intersectează reciproc, adesea situate deasupra trunchiului celiac în mai multe straturi, care formează un unghi deschis în jos de la 10 la 90 °.
În cazul în care dintr-un unghi ascuțit, iar numărul minim de straturi musculare, trunchiul celiac era de obicei liber. aranjament 5 straturi de fascicule musculare însoțite de compresie severă a vasului. Este posibil ca picioarele diafragma reducând în același timp diafragma au un buchet diferit, promovând compresia trunchiului celiac la partea de sus și din față.

Fig. 2. macropreparations aortic abdominal cu „strangulare“ în canelura trunchiului celiac.
In studiul structurilor neuronale din jurul trunchiului celiac, în ciuda variabilității individuale a relevat trăsături caracteristice. Ganglionii au fost combinate într-o formațiune mare de consistență fibroasă în mărime de la 0,3 la 2,5 cm (stânga - 3-5, dreapta - 2-5 ganglionare). Acestea sunt interconectate prin fibre nervoase, care împleti trunchiul celiac, artera mezenterică superioară și au trecut pe aorta semicerc din față. pachete mari de fibre nervoase, uneori anastomozarea arterelor stoarse le împleti. Cu toate acestea, o comprimare izolată a trunchiului celiac prin aceste fibre, care ar putea fi cauza unei încălcări a permeabilității vasculare, nu am văzut nici măcar o dată.
După formațiunile de disecție determina compresia trunchiului celiac, pe preparatele formalină fixe a rămas adânc „strangulare“ uluc confirmând că îngustarea comprimarea vasului (fig. 2).
Investigațiile au confirmat că KSCHS cauza cel mai probabil și o parte a arterei mezenterice superioare poate fi mediana ligamentul curbilinie a diafragmei și piciorul medial diafragmă. Uneori, în comprimarea vaselor de sânge pot fi implicate neyrofibroznye ganglionar si tesutul celiaca plexul.
Cele de mai sus sugerează mai degrabă natura înnăscută a KSCHS. Pentru prima dată, această ipoteză exprimată în 1965 S. Reuter, T. Olin, iar în 1968 A. Bobbio subdivizată aceste stenoza congenitală și dobândită.

Alte variante anatomice sau narusheniyami- 4) disponibilitatea cazurilor familiale de stenoza a trunchiului celiac și 5) depistarea mai frecventă a stenoza trunchiului celiac la femei. Autorii numit stenoza extravazare a dizarmoniei celiacă trunchi frenotseliarnoy sau boala frenotseliarnoy, subliniind că aceasta se bazează pe o încălcare a relației anatomice și funcționale între trunchiul celiac și diafragma care creează o situație patologică.
Multe dintre aceste prevederi, ne-au fost confirmate în studiile lor, dintre care unele le-am extins și clarificate. Deci, am înregistrat o combinatie de sindrom median ligamentului arcuită cu buza cleft, ectopia pancreas suplimentare, o dublare a ureter, rinichi potcoavă.
În favoarea naturii înnăscută KSCHS indică predominanța în rândul poporului nostru bolnavi constituție astenice.
un interes extraordinar din punctul nostru de vedere, dovada etiologia familiei KSCHS congenitale văd această suferință. În literatura de specialitate mondială indică această posibilitate ne-am întâlnit doar în trei documente [Dodinval P., Dreze C., 1972- Warter J. și colab., A. Mihas modelul anului 1974 și colab., 1977]. Bazat pe detectarea bolii in mama si fiica, autorii au sugerat posibilitatea unui mod autosomal dominant de moștenire. Cu toate acestea, numărul mic de observații le permite să-și asume doar KSCHS naturii ereditare.
Pentru a clarifica această ipoteză, noi, împreună cu cercetator senior AM Shaposhnikov a studiat 112 de familii (familia include toate cunoscute pentru noi pedigree al pacientului), în care au existat pacienți cu KSCHS. Prin acest studiu, ne-am așteptat să găsim, și tipul de moștenire.
În conformitate cu recomandările Grupului științific al OMS privind studiul factorilor genetici, anomalii congenitale ale studiului KSCHS ereditare am petrecut analiza: 1) în momentul apariției simptomelor clinice KSCHS-
sex ratio consanguinitate, influența factorilor de mediu (profesie, produse alimentare, distribuție geografică) -
anomalii legate și alte boli organele digestive la pacientii cu KSCHS- 4) posibilitatea de examinare a pacienților cu recurență după KSCHS chirurgie dekompressii- 5) Numărul de pacienți cu boala sau cu simptome KSCHS caracteristice între probands și sibsov- date 6) Istoricul disponibilității similare starea clinică și alte boli în familiile chestionate bolnogo- 7) examinarea și confirmarea sau excluderea aceleiași boli în rodstvennikov- 8) KSCHS relație cu tipul de sânge și factorul Rh .
Atunci când studiază istoria familiei ereditară în 112 familii chestionate 643. 123 dintre ei - în spital, informații despre celelalte derivate din istorie. KSCHS detectat la 118 pacienți (102 operat).
Momentul apariției simptomelor clinice KSCHS înregistrate sub vârsta de 30 de ani, 59,9% dintre pacienți, de la 31 la 40 de ani - de la 26,4%, de la 41 la 50 de ani - 2,7% dintre pacienți - 11% și peste 51 de ani . Numărul mare de pacienți tratați oameni de muncă cea mai mare parte fizică. Prin natura puterii au făcut un grup relativ omogen. Geografic, pacienții noștri este un nativ din partea de nord-vest a URSS, RSS Ucrainene, RSS Moldovenești, armeana RSS, Siberia. Distribuția pacienților în funcție de grupe sanguine si consumabile rhesus nu a fost diferită de cea a oamenilor sănătoși.
Programul de diagnosticare și identificarea pacienților cu KSCHS Am realizat intenționat, pe baza istoricului medical al familiei pacientului. De-a lungul timpului, pacienții au raportat ei înșiși rude care suferă de o astfel de boală, și au recuperat de la chirurgie a dus de multe ori pe cei dragi pentru studiu.
Informații despre starea de sănătate în familii diferite cuprind de la 1 până la 5 generații. În fiecare familie, în plus față de 1-2 operate membrii săi cu KSCHS, au existat 1-7 familii cu durere în abdomen și simptomele altor care sunt KSCHS caracteristice. KSCHS și semne clinice similare au fost observate el ca paternă și linii materne. Gradul de relație a fost diferită: părinți - copii, frați - surori, veri - surori, părinți - copii - nepotii, 2 familii - frați și surori gemene.
Numărul de persoane cu KSCHS și simptome caracteristice acestei boli in randul probands si fratii a fost 244 (38%) de 643 de persoane. raportul între sexe printre ei sa dovedit a fi 0,6 (bărbați - 95, femei - 149).
examen clinic și angiografie atentă pentru a identifica KSCHS au fost supuse la 9 familii. În 6 familii identificate în examinate rudele KSCHS in 3 familii cu un singur pacient cu KSCHS au alte rude, la momentul studiului suspectat existența sa nu a fost confirmată.

 

Fig. 3. Pedigree unei familii F. cifre romane indică pedigree generație, cifre arabe, numărul de serie al unei rude într-o generație.
si - femei sanatoase si barbati-b - pacientii cu stenoza de celiac extravazare stvola- la - pacienți probandy- g -sibsy
Ca exemplu prezentăm analiza genealogică datelor uneia dintre cele șase familii, indicând familia beneficii KSCHS natura ereditara, iar materialul real pentru evaluarea tipului de transfer genetic (Fig. 3).
Două rude ale III frați generația în vârstă de 43 și 42 de ani (3 și 5) a arătat KSCHS, și ambele au fost operate. Pe Angiogramele de control efectuate prin
și 3 ani după operație, sa constatat complet de recuperare a celiac diametrul trunchiului. Într-un studiu de fiica în vârstă de 16 de ani, a unuia dintre fratii cu semne clinice ale organelor digestive ischemie detectate KSCHS. In ciuda pacientii simptomatici în termen de 4 ani de funcționare a refuzat. În cazul în care re-examinare este setat KSCHS gradul de creștere. 03.02.79 pacientul a fost operat, KSCHS eliminat disecția ligamentului median arcuat al diafragmei.
Mama și bunica pacienții operați ale acestei familii pentru o lungă perioadă de timp a suferit de o boala care simptomele corespund KSCHS. Alte rude ale familiei ca nu se plânge. raportul între sexe în acest pedigree este de 1,7, iar raportul dintre sexe 1,0 pacienți. Deoarece boala de familie au raportat într-o mamă și cei doi fii ai ei, și fiica unuia dintre ei, este - o dovadă directă a naturii ereditare a bolii și autozomale dominanților, cum ar fi moștenirea lui.
O situație similară a fost stabilită în 4 din 6 familii. Într-una din familiile celor 22 de persoane a marcat 6 membri dureri abdominale, au 2 veri identificat KSCHS. În această familie, identificat pacienți în II și III generații și absența lor în I și IV generații, care, cu toate acestea, nu exclude un mod autozomal dominant de moștenire, așa cum există „alunecat“ generație cu acest tip de moștenire în care fenotipul nu este boala manifestata [ Shaposhnikov A. M., 1979].
Absența în arborele genealogic al celor trei familii ale altor pacienți cu KSCHS, dar nu neagă caracterul ereditar al bolii la acești pacienți. Acest lucru se poate datora dimensiunii reduse a eșantionului intervievați în aceste familii din cauza unor circumstanțe dincolo de controlul nostru.
Pe baza acestora și a altor 106 de familii ar putea argumenta că KSCHS este o boală ereditară a caracterului autozomal dominant de transmisie. Dovadă sunt: ​​1) prezența bolii în mai mulți membri ai unei 2) moștenire semi directă de la părinții lor și copii- 3) prezența „sare“ generații, în care boala nu este detectat. Este important de menționat că KSCHS de moștenire care nu sunt asociate cu sexul.
Considerând KSCHS datorită compresiei a vasului median arcuat deschidere liant ca o boala autozomal dominanta moștenită, este necesar să se ia în considerare starea transportatorilor homo- și heterozigote caracterului dat și efectelor pleiotropice ale genelor și penetranță și expresivitatea lor. Pe baza prezenței heterogenității genetice a patologiilor ereditare severitate fenotipică manifestări (clinice si anatomice) ale bolii vor fi neomogen purtători atât homozigote și heterozigote KSCHS. Deoarece este dificil să se presupună că această boală este determinată de o singură genă, este probabil că există o poligenică, dar semnul (compresia trunchiului celiac arcuat median Ligamentul diafragmei) este moștenită în mod dominant autosomal.
Ca urmare a studiului, se poate concluziona că examinarea familiei genealogica și rude ale pacientului cu KSCHS este o necesitate, deoarece va permite identificarea sau exclude o boală similară în rude, și cel mai important, pentru a efectua genetice consiliere posibile boli la copii și adolescenți.
Cu toate acestea, ar trebui să ia în considerare posibilitatea de a KSCHS datorate și din motive non-ereditare, posibilitatea de a dobândi natura bolii sau progresia acesteia în timp și măsură. Pe ultima ocazie am observat deja, atunci când a adus rezultatele examinării unui pacient cu KSCHS care 4 ani a refuzat o intervenție chirurgicală. Re-angiografia a arătat o creștere semnificativă a gradului de stenoza a trunchiului celiac. Avem câteva astfel de observații.
Care este cauza KSCHS dobândite și creșterea treptată în măsura ei?
R.-T. Harjola (1963) primul descris ca fiind cauza arterei celiace dezvoltare stenoza ekstravazaliogo in jurul tesatura neyrofibroznoy, care este o formă de disc cicatrice strat dens, examenul histologic care a relevat o fibroză semnificativă a țesutului ganglion. În multe cazuri, un model asemănător cu neurinomul amputare. Exprimate fibroză perineală cu plexul elemente ale structurii nemodificate celiac a găsit A. Bobbio și colab. (1967), M. A. Snyder și colab. (1967), L. Chiampo, R. Lampugnani (1973). Proliferarea intensivă a fibrelor nervoase si modificari sclerotice periarterială tesutului conjunctiv din regiunea celiac trunchi descrise de alți autori [Debray Ch., Leymarios J., 1968- Cornil A. și colab., 1970- Dodinval P., Dreze C., 1972- Warter J. și colab., 1973].
Totuși Cl. Oliver și colab. (1970), J. Stanley, W. Fry (1971) W. Watson, F. Sadikali (1977), în observațiile similare au stabilit că structura ganglionul și nervoase fibrele celiac ramane normal si tesut conjunctiv din jurul trunchiului celiac, fenomenul moderat fibroză severă, greu de observat.
Histologic arcuate medial ligamentare și apertură picioarelor efectuate Cl. Oliver și colab. (1970), P. Dodinval, S. Dreze (1972), nu a evidențiat nici o modificare. Potrivit R.-T. Harjola, A. Lahtiharju (1968), în unele cazuri, au fost găsite modificări sclerotice.
După cum se poate observa din datele, nu există unanimitate în evaluarea frecvenței și severitatea sclerozei, fibrozarea țesuturilor din jurul trunchiului celiac. Chiar mai contradictorii informații despre cauzele modificărilor sclerotice în aceste țesuturi. Este posibil ca un rol pentru procesele inflamatorii la nivelul abdomenului superior [Basil A. B. și colab., Shalimov AA 1970-, 1970- Harjola R.-T., Lahtiharju A., 1968, etc. ] .. Este sugerat un efect iritant puternic distructiv al trunchiului pulsație celiacă, ceea ce duce la fibroza si proliferarea, pana la formarea ncuromul în celiac plex [teir N., 1968].
Pentru a elucida schimbările structurale în țesuturile din jurul trunchiului celiac, și prin urmare, posibilitatea de a găsi KSCHS caracter dobândite le-am efectuat examenul histologic a probelor de biopsie prelevate în timpul intervenției chirurgicale la 72 de pacienți. In 27 de cazuri au fost tesut ganglionar simpatic celiac plexurilor 66 - fibrele nervoase, in 48 - tesut conjunctiv 6 - țesut musculo-tendinoasă arcuită ligamentul medial al diafragmei. Un număr relativ mic de biopsii ale acestui ligament este explicat pericol de deteriorare în materialul de captare situat în apropiere de artera frenic. La 24 de pacienți, la o biopsie a ganglionilor limfatici situate în imediata vecinătate a comprimării trunchiului celiac.
Doar 11 dintre cei 72 de pacienți diagnosticați cu boala în trecut (boala ulcer peptic, artrita reumatoida) sau o intervenție chirurgicală (gastrectomie, apendicectomie, laparotomie) au fost făcute, care ar putea servi drept una dintre cauzele modificărilor inflamatorii ale conjunctive ganglionilor tisulare sau limfatice.
Bucăți de țesut de contact în timpul cațără biopsii indizionnoy au fost fixate în formalină neutră 10%, deshidratate și încorporate în parafină. Secțiunile 5 microni au fost colorate cu hematoxilină și eozină și metoda Van Gieson.
Atunci când evaluarea schimbărilor în țesuturile ganglionul am identificat următoarele grupe: 1) structura unui ganglion simpatic, care este aproape de normal (3 pacienți) - 2) modificări focale inflamatorii (8 pacienți) - 3) schimbare comună tipul de inflamație cronică (4 pacienți) - 4 ) modificări cu scleroza predominanță (8 pacienți) și 5) au exprimat modificări sclerotice (4 pacienți).
In primul exemplu de realizare, unele diferențe în structura exprimate modificări degenerative moderate ale individuale la limita de celule ganglionare leucocitelor în picioare în vase mici, mici sangerari proaspete. A doua realizare schimbări manifestate în faptul că modificările degenerative însoțite giperhromatoz nucleu și citoplasmă capturat grupuri mici de celule ganglionare, care sunt situate în jurul acumularea de leucocite. Este caracteristic faptul că în focarul infiltrates cu leucocitele segmentate și limfocitele sunt găsite celule ksaitomnye (Fig. 4). În unele cazuri, de infiltrare și degenerative modificări inflamatorii a capta cea mai mare parte a ganglionului simpatic. În a treia schimbări de realizare ultima este caracterizată prin aceea că numărul de infiltrate celulare in scaderea ganglion tesuturile și crește numărul de structuri fibroase și vase sanguine cu pereți subțiri. In cele mai multe celule ganglionare înconjurat țesutul conjunctiv nou format, marcat modificări degenerative observate, însoțite de deformarea celulelor încalcă nucleare citoplasmatice raportul, picnoza și liza nucleelor ​​apar în mod natural neuronophagia (Fig. 5). A patra și a cincea variante de realizare, a marcat progresia modificărilor sclerotice. Aceasta duce la o scădere a numărului de celule ganglionare în câmpurile de vedere individuale pot fi observate urme de resorbție a acestor celule într-o acumulare caracteristică celulelor fagocitare.
Destul de modificări semnificative au fost găsite în studiul trunchiurilor nervoase ale plexului celiaca. Numai în 7 cazuri din 66 structura lor era aproape de normal, la 8 fenomen edem marcat, 3 - semne de inflamație cronică, 2 - scleroza endoneurial, in 24 - scleroza perineală, 20 - peri- și scleroza endoneurial. Odata cu scleroza fenomenelor, trunchiurilor nervoase identificate în distribuția inegală a celulelor Schwann și puțurile razvoloknenie rezultate edem.

Fig. 4. Fabric ganglion simpatic.
Celulele ganglionare Group inconjurat de modificari distrofice din infiltratului limfoid și celule de spumă (pacient F., în vârstă de 45 de ani, gradul de stenoza de 50% - hematoxilină-eozin- SW 112.).
Fig. 5. Fabric ganglion simpatic.
Preponderența modificărilor sclerotice și compoziția polimorfă moderată de infiltrare de celule. Schimbările distrofici ganglion celule neuronophagia (pacient P., 42 ani, gradul de stenoza de 60% -. gematoksilnn eozin- uv-112).

Fig. 6. Aortogrammy în proiecție laterală a pacientului L.
și - înaintea operației (gradul de stenoza de 77%). B - 10 luni după decompresie (trunchi celiac cruce bun).
Un exemplu în cazul în care KSCHS însoțit de modificări sclerotice pronunțate în țesutul ganglionului simpatic și scleroza endoneurial trunchiurilor perii nervoase celiacă plexurilor poate servi ca una din observațiile noastre.
Pacientul L., în vârstă de 23 de ani, a fost internat cu plangeri de durere dureri constante în cadranul din dreapta sus, mai rau dupa masa (luat periodic dureri paroxistice în natură), o senzație de greutate în regiunea epigastrică. Bolnav timp de aproximativ 5 ani. O istorie - o boala adenoide, chirurgia radicală pentru hernie inghinală. Condiția este satisfăcătoare. La palpare - durere moderată în regiunea epigastrică. Aici auscultated suflu sistolic. Angiografică set KSCHS exprimat (Fig. 6a).
La funcționare: în portbagajul celiac fragmenta detectat lymphonodus 1 X 0,5 X 0,5 cm, care este parțial rezecate. trunchiului celiac comprimat ligamentului mediană curbilinie a diafragmei, iar în distal - neyrofibroznoy cârpă celiaca plexului. Produs trunchi de decompresie celiaca si ramurile sale prin mediana ligamentului incizie arcuită și țesutului parțial excizia neyrofibroznoy. Examinarea histologică a celor mai recente modificări sclerotice găsite exprimate ale ganglionului simpatic, scleroză peri- și endoneurial, trunchiurilor nervoase, scleroza țesutului conjunctiv. În ganglionii limfatici - cel lipomatoza fenomen și proliferarea țesutului conjunctiv. Aortogramme de control dupa 10 luni dupa interventia chirurgicala - (. Figura 6.6) bun trunchi transversală celiaca și ramurile sale.
Analizând structura materialului biopsie ganglionilor limfatici, în 5 cazuri din 24 hiperplaziei tisulară detectată, în cele 19 fenomene rămase predomină scleroză și lipomatoză.
Toate cele 6 pacienti cu biopsie ligamentul mediană curbilinie a mușchiului diafragmei a ligamentului a fost modificat ca urmare a malnutriției severe. Ea a fost arătat dispariția încrucișate striații, fragmentarea fibrelor musculare, ingrosarea lor inegale. Într-un singur pacient, împreună cu modificări degenerative, fenomenul de fibroză.
tesutului conjunctiv din jurul trunchiurilor nervoase și vasele limfatice, se uita la studiu histologic în diferite moduri. Uneori părea câteva edematoasă. In cele mai multe cazuri detectate leziuni collagenization și infiltrare. Ca parte a infiltrării, împreună cu limfocite, s-au găsit câteva celule albe din sange.
Cu privire la posibilitatea de progresie a KSCHS urmare a modificărilor țesutului sclerotice din jurul trunchiului celiac, indică una dintre observațiile noastre clinice, place de care nu ne-am întâlnit în literatura de specialitate.
Pacientul A., în vârstă de 46 de ani, a recunoscut la clinica de chirurgie generala 01.24.75, plangandu-se de dureri de tăiere în jurul abdomenului care au loc în timpul exercițiului, uneori - după o masă. Preocupat despre balonare, și constipație. Bolnav de 8 ani, dar creșterea intensității durerii și a pierderii în greutate a remarcat numai în ultimul an. Lung tratate pentru gastrite cronice, sciatica. Condiția pentru admiterea la clinică este satisfăcătoare. La palparea abdomenului durere în epigastru. zgomot sistolic nu este detectat în stomac. modificări patologice în organele digestive, ar explica au fost gasite simptomele bolii. Pe aortogramme în proiecție laterală a relevat o ușoară îngustare a trunchiului celiac sub formă de adâncituri pe contur superioară (figura 7a). KSCHS Diagnosticat mică măsură. Operația a decis să se abțină. blocada novocaină a plexului celiac a adus doar un ajutor temporar.
După 1 an și 8 luni pacientul a fost internat din nou. Cand aortografia abdominala a relevat o KSCHS pronunțată cu vasodilatație poststenotic (Fig. 7.6). Pacientul a fost operat. trunchiului celiac peste tot, mai ales în distal, comprimat ( „zidite“) pânză neyrofibroznoy celiaca plex. Porțiunea proximală a trunchiului celiac comprimat ligamentul median arcuat al diafragmei. Restaurarea permeabilizarea vasului a fost realizată doar excizia neyrofibroznoy disecției țesutului și ligamentul arcuat al diafragmei. Examinarea histologică a țesuturilor ganglionului simpatic detectate modificări inflamatorii și degenerative focale în nervul trunchiurile haraktera- - skleroz- peri- și eidonevralny în țesutul conjunctiv - fenomene sclerotice și inflamatorii. Aortogramme de control facut 2 luni dupa decompresie, buna recuperare a celiac arterei permeabilitatii (Fig. 7c).

Fig. 7. Aortogrammy în proiecție laterală.
și - o ușoară stenoza celiac stvola- b - severa trunchi stenoza celiacă (63%) după anul I 8 luni după aortografii- primar - restaurarea completa a navei permeabilitatii după 2 luni după decompresie.
Aceste observații, precum și câteva dintre acestea, avem la dispoziție sugerează posibilitatea de compresie progresivă a trunchiului celiac, ca urmare a modificărilor sclerotice în țesuturile din jurul navei. În consecință, KSCHS pot fi achiziționate. De ce sunt schimbări în aceste țesuturi, în cazul în care pacientul nu funcționează sau nu suferă de boala de organe situate în apropierea rămâne neclară. Deși putem afirma doar că există astfel de variații, și ele pot fi cauza sau progresiei KSCHS.
Fie că este contrar teoriei naturii inerente a bolii? Nu. Confirmarea acestui - in doar dat observatie clinica. La examinarea inițială pacientul a fost diagnosticat KSCHS cauzate de compresia ligament sale arcuat a diafragmei (acest lucru este confirmat la chirurgie). Mai târziu, această condiție innascuta existentă (pacientul a suferit de 8 ani) a intrat schimbări sclerotice în țesutul din jur, agravează gradul de stenoză a navei.
Prin urmare, nu este în opoziție cu înnăscută și mecanisme KSCHS adaptive, precum și posibilitatea unei combinații a acestor mecanisme pentru a explica cauzele îngustarea extravazare a trunchiului celiac și a bolilor ischemice conexe ale organelor digestive.
Și aici am ajuns la cea mai complexă, controversată și mai puțin înțeles asupra importanței afecțiunilor cronice ale fluxului sanguin într-unul sau mai multe vase de nepereche viscerale ale aortei abdominale: acolo dacă și cât de importantă ischemie cronică a sistemului digestiv. Aceasta ridică problema de natura și severitatea modificărilor hemodinamice în gâtuirea și ocluzia una sau chiar mai multe tulburări vasculare viscerale cu organe și impactul hemodinamic global al acestor tulburări în funcția și structura acestor organisme care sunt prevăzute cu nave viscerale. Cu alte cuvinte, trebuie să demonstrăm că există boala coronariană a sistemului digestiv pentru a arăta modul în care și modul în care se manifestă, dezvăluie mecanismele acestor manifestări.