Aortoarteriit nespecifice

aortoarteriit nespecific - polietiologic hipersensibilitatea boală autoimună independentă, de tip întârziat sau amestecat cu leziunea primară a peretelui principalelor artere elastice (aorta si ramurile sale).

Informații istorice. În 1908, Takayasu prima raportat pe observațiile clinice aortoarteritis nespstsifichsskogo. Sen (1962) a introdus termenul „aortoarteriit nespecifice“ pentru a indica bolile identificate.

Prevalența aortoarteritis nespecifice. aortoarteriit nespecifica are loc în 2 - 4 cazuri la 1 milion de locuitori. În ultimii ani, a existat o tendință de a crește frecvența acestuia. Boala apare mai ales în primele două decenii de viață, iar în unele cazuri - chiar si in uter.

Etiologia și patogeneza aortoarteritis nespecifice

Etiologia aortoarteritis nespecifice nu este pe deplin înțeles. Pentru o lungă perioadă de timp agentul cauzal major al bolii a fost considerata bacilul Koch (Mycobacterium tuberculosis), ceea ce confirmă frecvența ridicată de detecție la pacienții care suferă de o anumită formă de tuberculoză. Ulterior, a fost sugerat un posibil rol în dezvoltarea non-specifice aortoarteritis boli rickettsii, reumatism. Este general acceptat faptul că aortoarteriit nespecifica este o boală autoimună, care rezultă ca urmare a modificărilor în reactivitatea organismului la diverși stimuli externi și interni din cauza condițiilor de mediu, contactul cu alergeni de uz casnic și profesionale. Conform datelor preliminare, acesta poate fi inclus în categoria imunodeficientelor.

Anatomie patologica aortoarteritis nespecifice. Modificările morfologice aortoarteriit în răspunsurile imune nespecifice asociate de tip întârziat, a cărei esență este că limfocitele sensibilizate la contactul cu factorul inhibitor de eliberare a antigenului tisular, migrarea macrofagelor. Aceasta este urmată de o acumulare în celulele peretelui arterelor și monocite. Ulterior, acestea sunt transformate în macrofage care secreta enzimele lizozomale care distrug peretele arterial. Rezultatul acestor procese se ingroase in mod dramatic in special mass-media și adventice a aortei în locurile de origine a aortei ramurile sale. Obliterantă vaso-vasorum. Distrusă cadru elastic. In boala precoce (inflamație fază acută) observată edem marcat, sângerare perete lăptișor de impregnare tesut usor para aortic. La un moment ulterior (etapa cronică inflamație) peretelui vascular sclerozante deformează sau modificări aneurysmal. In general, boala caracterizata printr-o neconcordanță între modificările structurale ale aortei si ramurilor sale si simptomele clinice ale bolii. Severitatea leziunilor vasculare este întotdeauna mai mare decât nespecific manifestări clinice aortoarteritis. Cel mai adesea în procesul inflamator implică arcul aortic și ramurile sale (74% din cazuri), partea proximală a aortei abdominale și a arterelor renale (55%), aorta toracică (18%), bifurcația aortei abdominale (18%), mai rar - coronariană proximale arterelor (10%), artera pulmonară (10%), arterelor mezenterice (9%), valva aortica (2%) (Basil AV, AA Spiridonov 1990, 1990). De obicei, există o pierdere combinată a mai multor aortă și ramurile sale (cea mai mare parte ramuri ale arcului aortic și a arterelor renale). La generalizare aortoarteritis leziuni nespecifice găsit în artere și calibru mai mic.

Clasificarea aortoarteritis nespecifice

Cea mai comună Clasificarea aortoarteritis AV Pokrovski (1990), potrivit căruia este subdivizat în funcție stadiile bolii, natura modificărilor morfologice ale vaselor, localizarea leziunii, gradul de sindrom clinic ischemie de organ (sindrom):

Stadiul bolii: a) acută b inflamație) subacut recidivează în inflamație) inflamație cronică.
Modificările morfologice: a) tipul de constrictive porazheniy- b) deformatoare tip porazheniya- c) de tip aneurysmal leziunii.
Localizare:

I variantă - înfrângerea ramurilor arcului aortic;

Opțiunea II - a învins aorta thoracoabdominal și arterelor viscerale;

Opțiunea III - leziune combinată.

Potrivit lui A. Spiridonov (1990), cu aortoarteriit nespecifică alocarea mai adecvată a celor cinci tipuri de localizare leziune:

I Tip I - învinge ramurile arcului aortic (sindromul Takayasu);

Tip II - leziune medie aortic (sindromul Denereya);

Tip III - învinge segmentul terminal al aortei abdominale și a arterelor iliace (sindromul Leriche);

Tipul IV - combinat leziuni ale locațiilor menționate anterior;

Tip V - înfrângerea arterei pulmonare și a ramurilor sale.

Etapa (grad) ischemie organ: pentru fiecare organ separat.
Tabloul clinic complet este caracterizat prin nespecifică aortoarteritis 10 sindroame:

?                       reacția obschevospalitelnoy;

?                       învinge ramuri ale arcului aortic;

?                       stenoza aortei toracice descendent;

?                       leziuni ale aortei abdominale proximal și dezvoltarea hipertensiunii renovasculare;

?                       ischemie abdominală cronică;

?                       stenoza de bifurcația aortei și arterelor iliace;

?                        boală arterială coronariană;

?                       valva aortica;

?                       distrugerea arterei pulmonare;

?                       dezvoltarea de anevrisme aortice.

simptome nespecifice aortoarteritis

Manifestările aortoarteritis nespecifică determinată de tipul care rezultă sindrom. De obicei, atunci când boala este observată combinarea „mai multe sindroame. Cele mai multe sunt caracterizate prin sindromul de răspuns obschevospalitelnoy. severitatea ei este determinată de stadiul procesului de dezvoltare. Se manifestă o reactie subfebrilitate pe termen lung, slăbiciune, transpirații, dismenoree, artralgii, piele sistemică. Sângele a fost ridicat rata de sedimentare a hematiilor, leucocitoza, proteina C reactiva. Inhibate sistemului imunitar: titru redus de complement, activitatea fagocitară a granulocitelor neutrofile, scade numărul de limfocite T, B.

Mai frecvent la pacienții cu aortoarteritis nespecifice găsit combinația de ramuri arc aortic cu stenoza arterelor renale.

Diagnosticul de aortoarteritis nespecifice

Stabilirea prezența aortoarteritis nespecifice și diagnosticarea majoritatea sindroamelor bolii, cu exceptia arterelor coronare si ramuri ale arterei pulmonare poate fi prin palpare, auskultashsh, măsurarea tensiunii arteriale. În favoarea bolii arată vârsta tânără a pacienților (30 de ani), o probabilitate mai mare de sex feminin, febra, absența pulsațiilor arterelor în locurile tipice ale gradientului tensiunii arteriale la nivelul membrelor, suflu sistolic peste aorta si vasele, semne de înfrângere a mai multor paturi vasculare. Diagnosticul este confirmat prin fluxmetria cu ultrasunete, scanare duplex, analiza spectroscopică și aortografie alte metode speciale de cercetare, analiza datelor a sângelui periferic (VSH, leucocitoză), investigații biochimice din sânge (proteina C reactiva, proba sialic) imunogramă.

Diagnosticul diferențial al aortoarteritis nespecifice. Acesta a efectuat în principal cu ateroscleroza si endarteritis.

Tratamentul aortoarteritis nespecifice

În stadiile inițiale ale bolii în timpul inflamației acute ar trebui sa fie terapia conservatoare. În cazul ineficacității și progresia sa efectuat o intervenție chirurgicală. indicații pentru operație sunt:

?                 ischemie organ III - gradul IV;

?                 hipertensiune rezistentă;

?                 anevrism.

Contraindicatii la tratamentul chirurgical al aortoarteritis nespecifice includ:

?                stadiul de inflamație acută;

?                 infarct miocardic (în termeni de 1 la 3 luni.);

Video: aortoarteriit Takayasu

?                 accident vascular cerebral (în perioada de la 1 la 3 luni.);

?                 insuficiență renală;

?                 obliterarea patului vascular distal;

?                 stare septică;

?                 vârsta înaintată a pacientului;

?                 diabet zaharat cu severa.

Esența intervenției chirurgicale depinde de natura simptomelor existente. Deși unele operațiuni speciale sub sindroame specifice nespecifice aortoarteritis principiile generale ale chirurgiei ale bolii sunt:

?                 corecție primară sindrom de conducere. Astfel, prezența hipertensiunii renovasculare, cuplate cu leziuni ale arterei brachiocefalic, pentru determinarea funcționare eliminarea se efectuează testul hipotensiv cu analiza spectrală simultană a electroencefalograma. Cu o bună rezistență la normotension creier prima operație etapă se realizează pe arterele renale, care reduce tensiunea arterială. Cu toleranță slabă la ischemie a creierului arată arterele carotide primare de reconstrucție;

?                         utilizarea preferențială a rezectie si chirurgie de by-pass protetic folosind vena autolog. Numai atunci când efectuează operațiuni pe aortă thoracoabdominal transaortic admisibilă Endarterectomy;

?                        dorința autorităților complete de revascularizare în reconstrucția aortei și arterelor viscerale;

?                       evitând utilizarea plasturilor pentru extinderea aortei și dilatarea percutanata a vaselor de sânge;

Cu operația pe aorta toracică descendentă și thoracoabdominal sale sub hipotermie moderată (scăderea temperaturii în lumenul esofagian la 31-34 ° C) -.

?                       efectua tratamentul conservator inflamator pre- și post-operatorie în prezența sindromului inflamator acut.

măsuri conservatoare complexe include administrarea activatorilor fibrinolizina (acidul nicotinic, komplamin și colab.), agenți antiplachetari (reopoligljukin, Trental, acidul acetilsalicilic, Curantylum și colab.), Anticoagulantele (heparina, fenilin, neodikumarin și colab.), vasodilatatoare (papaverinei, dar- shpa și colab.) și inflamatorii (indometacin Brufen, Voltaren și colab.) preparate. În caz de eșec al terapiei anti-inflamator normale este un puls terapie cu ciclofosfamida și metilprednisolon. Conducerea puls terapie: prima zi - injectarea intravenoasă a 250 ml soluție fiziologică de clorură de sodiu este introdusă și 1 g 1 g ciclofosfamidei metilprednizolona- 2-a zi - intravenos injectat 1 g 3-a zi 6-metilprednizolona- - 1 administrată intravenos 6 g -metilprednizolona- 4-, 5-, 6 zile lea - o pauză în aplicarea medicamentelor. În continuare administrat intramuscular 80 mg metilprednisolon depou în fiecare zi timp de 2 săptămâni. Durata medie a remisiunii la efectuarea terapiei puls a fost de 10 luni. Ulterior, se poate repeta. Complexul de măsuri conservatoare la pacienții cu nespecific aortoarteritis adecvat pentru a include hemosorption combinate cu hemotherapy cuantice (sânge UVR), plasmafereza, barotherapy.