Tumorile renale - o Nefrologie pediatrică chirurgicală

Video: Chirurgie a tumorii trunchiului cerebral studentmedic ru

tumorile renale la copii apar mult mai frecvent decât la adulți. In Congresul pediatri XI din Lyon, a remarcat că tumorile renale reprezintă 20-50% din totalul tumori maligne la copii. Potrivit autorilor ruși, tumori renale reprezinta 18,5-30% din toate tumori maligne la copii (AV Chaklin et al., 1967- GV-Tsimbalipa Chistovich, 1967- Trapeznikova MV și colab., 1968 și colab.).
Mai mult de 95% din tumorile maligne la copii ia adenocarcinom renal, tumora Wilms sau care este dizontogeneticheskie tumorii. Ea apare ca urmare a defectului la inceputul dezvoltarii embrionare renale. Există indicii în combinație cu o varietate de Wilms dezvoltare anomalii renale tumorii (Petrusevich N., Smith 1969-, Beck e 1946. A., McQuiggen e 1960. A., 1969). Există cazuri de asociere cu aniridia tumora Wilms - malformații, care cuprinde irideremia (Woodard, Zevine, 1969).
În favoarea acestei tumori Wilms apare și se dezvoltă în perioada prenatală, în funcție de cazurile de detectare a tumorii la copii în primele zile de viață și chiar la făt (AI Sviridov, 1935).
Conform tumora Wilms este derivat din tesutul mesodermal. Celulele O parte din mezoderm nu se diferențiază și se dezvoltă în mod aleatoriu, care formează elementele de țesut conjunctiv și epiteliale. Punct de vedere exprimat Wilms, este în prezent recunoscută și, prin urmare, toate tumorile mixte care constituie marea majoritate a tumorilor renale maligne la copii, de obicei, numite tumori Wilms.
Cea mai frecventă tumoră a rinichilor la copii apar cu vârste cuprinse între 2 și 6 ani între, și este la fel de frecvent la băieți și la fete. a fost observată leziunea primară a stânga sau a rinichiului drept. Mothes Potrivit (1966), în 7,2% din cazuri marcate boala bilaterala. tumora Wilms poate fi localizată în orice segment al rinichiului și atinge o dimensiune enormă, tumorile sunt cunoscute pana la 12 kg (KA Moskacheva, LA Durnov 1967) 1961.

Tumora are de obicei o capsulă care o separă de parenchimul renal. Suprafața este tumori netede sau nodular. Coerența - testovatoy sau elastice, marcate uneori fluctuație. Tumora constă dintr-o țesătură fibroasă albă sau nestructurată având o secțiune transversală pe „carne de pește“. Uneori tumora marmorat, este alcătuită din câmpuri alternante albicios, țesut fibros alb-roz, benzi de culoare roșu închis și cavități cu pereți netezi, de diferite dimensiuni, umplute cu un roz transparent sau un lichid maro închis. Rinichi parenchimului, aplatizate tumora situate în jurul uneori sub formă de benzi subțiri polulupnoy.
Tumoarea este caracterizat printr-o creștere rapidă, dar pentru o lungă perioadă de timp rămâne în capsulă. Germinativ capsulă, ea se extinde la grăsimea perirenal și peritoneului parietal, organele retroperitoneale creste.
metastazelor tumorale Wilms observată la 60-80% din cazuri (Kiselev, 1969) și nu depinde de mărimea tumorii, și natura creșterii sale. Diseminarea tumorii se produce în principal ruta hematogene. Cele mai frecvente tumori metastasizes la plamani. Metastazele pot apărea în nodurile regionale și îndepărtate limfatici, para-aortic tesutului rinichi contralateral, ficatul, splina, oase, tiroidă, piele, testicul, vezică urinară. Amploarea metastazelor poate ajunge la dimensiunea tumorii primare și în structura sa morfologică sunt identice cu tumora Wilms.
tumora Wilms frotiuri este determinată de morfogenezei sa, și a marcat întotdeauna elemente epiteliale și conjunctive. Pe lângă tipurile de bază de celule dintr-o tumoare sunt întotdeauna prezentate în diferite stromă fibroasă severitate cu un număr mare de capilare si vase mai mari. Uneori există o Angiomatoza pronunțată. Parțial stroma poate avea formă germinală datorită prezenței celulelor stelate, edemul tisular. Aproximativ 30% din tumorile cont pentru alte tipuri de tesut: .. fibre musculare neted si striat, cartilagii si oase, trunchiuri nervoase etc. focarele de hemoragie și necroză apar adesea.
Țesutul rinichi la marginea tumorii, există schimbări semnificative. Numărul de celule a crescut bucle capilare glomerulare nu mai sunt diferite. In celulele glomeruli individuale devin grosiere și decolorat și aranjate la întîmplare. Tubii are loc treptat în curs de dezvoltare atipie a epiteliului, celulele sale sunt mai mari, nucleul pierde polaritate devin hipercromatici, ele apar mitoza (JI. Un rău, 1967).
În prezent, nu există o singură clasificare universal acceptată de tumora Wilms. Cea mai cuprinzătoare este clasificarea propusă Hardwich și Stowens și suplimentat cu JI. A. Durnovo. Aceasta se bazează pe o comparație între țesutul tumoral și renală normală, ceea ce permite anumite paralele între structura histologică a tumorii, iar natura bolii. Autorii disting șase tipuri de tumori Vylmsa, în funcție de gradul de diferențiere a țesutului tumoral. Primul tip - tumori, constând în principal din țesut nefrogene cu grad ridicat de diferențiere. Al cincilea tip include tumori cu atipii pronunțată, lipsa de diferențiere. Al doilea, al treilea, al patrulea tip - intermediar, cu un grad de maturitate în scădere a țesutului tumoral. Al șaselea tip - Amestecate cuprinde mai multe tipuri de tumori.
LA Durnov (1967) constată că tumora de al doilea tip (primul tip de tumora nu este îndeplinită) Cu Wilms - cea mai benignă a evoluției clinice, rareori metastazează si are un prognostic mai favorabil. Odată cu scăderea de maturitate de diferențiere a tumorii creste malignitate sale, metastaze apar rapid, prognosticul retsidivy- este extrem de slabă. Astfel, tipul histologic al tumorii Wilms determină natura creșterii tumorii, rata metastazelor și incidența și caracteristicile clinice ale bolii.
clinică. Manifestările inițiale ale bolii sunt caracterizate printr-o predominanță a atributelor comune asociate cu intoxicarea organismului, care sunt denumite „simptom tumoral.“ Acestea includ slăbiciune, letargie, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, subfebrilitate.
Uneori, dureri abdominale, greață, vărsături. Simptomele descrise de intoxicație apar, și într-o serie de alte boli infecțioase și somatice. Acest lucru se datorează probabil faptului că ei încep să suspecteze tumorii aproape numai atunci când este determinat de tumora în cavitatea abdominală. In marea majoritate a cazurilor de mai mulți autori au observat o tumoare în abdomen a fost primul simptom, forțând suspectate tumora Wilms (T. Derevjanko 1964 și colab.). În funcție de mărimea tumorii poate fi determinată ca o formațiune tumorală mică, cu margini ascuțite, netede, fără a schimba configurația abdomenului sau sub forma unui imens, gros sau elastic, cu zone de fluctuații tumorale care cauzează creșterea uniformă asimetrică sau abdomen. La copiii mai mici, din cauza slăbiciunii aparatului de fixare a rinichiului, cu o creștere semnificativă, ea poate fi determinată în partea inferioară a abdomenului, uneori, chiar și în zona pelviană. cresterea rapida a tumorii determina compresiune a organelor și țesuturilor adiacente, invadează uneori organele adiacente, cauzând apariția de simptome noi.
Durerea este târziu din cauza creșterii tumorii expansiv simptom inițial și pentru a muta o parte țesături suple prevăzute în acesta receptori nervoase (AV Gabay, 1962). Durerea este surdă în natură, nu are o anumită locație. Atunci când iritație peritoneală sau presiune asupra ganglionilor plexului nervoase și retroperitoneale apar dureri abdominale persistente sau recurente, crampe care poartă sau acută, care radiază în regiunea inghinală, șold du-te vulvei. Atunci când diafragma invazie tumorală poate avea dureri în piept.
Hematuria cu tumora Wilms nu este comună și simptomul principal, așa cum este cazul cu tumori renale la adulți. Potrivit majoritatea autorilor, hematurie se gaseste in 6-20% dintre pacienți și, de regulă, în cazuri avansate, atunci când tumorile fixe uriașe. Acest fapt se explică prin faptul că tumora este de obicei înconjurată de o capsulă groasă care pentru o lungă perioadă de timp separă tumora de parenchimului renal. Aspectul și mai ales microhematuria macrohematuria apare în stadiile mai târzii ale bolii, dezintegrarea tumorilor însoțite de distrugerea vaselor sanguine (KA Moskacheva, 1961).
tensiune arterială crescută observată la 75-95% din cazurile de boală datorate ischemiei rinichiului, comprese tumorale (Kshetska I. și colab., 1968). Studiul de sânge, iar cel mai frecvent simptom precoce este o anemie ușoară, dar cu tumori mai mari, cu anemie metastaze exprimate brusc. În 70% din cazuri ESR accelerată observată - până la 50 mm pe oră (Wothes, 1966). modificări specifice în numărul de albe din sânge nu este marcat.
Există cazuri în care, ca urmare a compresiei tumorii la nivelul venei cave inferioare a marcat umflarea picioarelor. LA Durnov (1967) a observat la un pacient din cauza paralizia picioarelor încolțite tumora rădăcinilor spinale.
În cazul metastazelor tumorale apar simptome noi. Cele mai multe metastaze timpurii apar în legkih- în primul rând ei nu se poate manifesta clinic și radiologic detectat doar forma forme sferice, triunghiulare și alte tipuri de umbre, localizate de obicei în lobii superioară. Apariția multiple metastaze în plămâni tuse cauze, respirație șuierătoare și alte modificări detectabile cu auscultatie și percuție, care pot fi considerate ca o manifestare a pneumoniei. Penetrarea metastazelor tumorale Wilms in ficat poate fi însoțită de icter, dureri abdominale severe. Palparea marcata de obicei hepatomegalie, suprafața este netedă sau neuniformă datorită prezenței siturilor tumorale multiple. Rapid în timpul acestei boli teribile dictează necesitatea de a efectua o serie de măsuri de diagnostic pentru depistarea precoce a acestei boli si de tratament radicale.
Diagnostic. Diagnosticul la timp a tumorii Wilms determină în mare măsură rezultatul. Atunci când se colectează istoria este importantă pentru a afla daca „simptom tumora are o slăbiciune, letargie, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, paloare,“ nerezonabile „, se ridică la temperatura corpului, dureri abdominale, greață, vărsături. parametrii fiziologici legate de vârstă necesare pentru a evalua în mod corespunzător. În cele mai multe cazuri, copiii cu tumori maligne ale rinichilor se uite mai în vârstă decât vârsta lor (LA Durnov, 1967).
Atunci când este necesar, copilul să facă examinarea palparea bimanuală a abdomenului, cu care este posibil să se stabilească prezența tumorii într-o etapă inițială minoră a bolii. Palparea nu ar trebui să fie dur, deoarece poate contribui la cresterea tumorii si a metastazelor sale (Gross, 1958 și altele.).
Studiul sângelui poate releva anemie, accelerata VSH, leucocitoză. Urina găsit uneori urme de proteine ​​din sânge. Examinarea cu raze X în prezența tumora Wilms este principala metodă care permite în majoritatea cazurilor, să stabilească natura și amploarea leziunilor și pentru a determina posibilitatea de tratament chirurgical. Examinarea cu raze X ar trebui să înceapă cu imaginea de ansamblu asupra cavității abdominale. Pentru tumorile mari, rinichi observate marginile încețoșate ale mușchiului psoas, o scolioză în direcția opusă. Offset de colon anteriorly pe probele Radiografia laterală în favoarea unei localizarea tumorii retroperitoneale, iar înlăturarea lui abdominală sa posterioară indică locația sa.
Urografia excretorie în înțelegerea 80-85% randamente destul de completă a stării anatomo-funcțională a tractului urinar superior in tumora Wilms. Odată cu înfrângerea tumorii de rinichi și pelvis salvat ceașca brusc deformat. Adesea, ele sunt definite ca un umbre circulare sau liniare în polul inferior sau superior al rinichiului și, în funcție de mărimea tumorii poate fi în zona pelviană sau sub diafragmă. Imaginea cea mai completă a stării anatomice și funcționale ale rinichilor și tractului urinar dă perfuzie urografie. Odată cu punerea în aplicare a acestei metode, în practică, a eliminat aproape complet nevoia de pyelography uplink, care este plină cu leziuni ale tractului urinar și a bolilor diseminate. Pentru a determina tumorii si localizarea excretor dimensiunea de sârmă urografia pnevmoretroperitoneuma fundalul său, care oferă o bună vizibilitate a rinichilor și a glandelor suprarenale. Există rapoarte cu privire la valoarea de diagnostic a angiografiei la copii cu tumori renale (LA Durnov, ZB Nurgaliev, 1970).
În cazul în care nu există date clare cu raze X asupra naturii procesului patologic (tumoră, chist renal, hidronefroză) se aplica punctie biopsie renala, care este uneori combinat cu pyelography anterogradă (Ostropolskaya N. E. și colab., 1968). Cu toate acestea, nu toate de studiu histologic ajută la stabilirea diagnosticului corect. Dacă, în cazul tipic al unui element de celule punctiformă care aparțin diferiților derivați mezoderm și ectoderm și celule epiteliale, uneori formând glanda, asigură baza pentru diagnosticul de tumora Wilms, care disting nediferențiate adenocarcinom formă de rinichi de alte boli maligne nu retroperitoneum posibile ( S. Lewin, 1969).
renografiya radionuclid (EV Livshits, 1967), precum și de scanare cu ultrasunete, prin metode suplimentare sunt cercetări valoroase în tumorile renale (Schreck, Holmes, 1970).
Absența manifestărilor clinice specifice tumora Wilms provoaca un procent ridicat de oshibok- de diagnostic aproape fiecare al doilea pacient cu tumora Wilms intra in spital cu un diagnostic greșit (AF Zverev, IM Bykov, LI Saidaliev 1962, 1967- Y. N. Shelud'ko EI Zaklivenets 1968 și colab.).
În cazul în care examinarea copil suspectate tumora de rinichi este nevoie în diagnosticul diferențial al unui număr de boli de rinichi, organe retroperitoneale și cavitatea abdominală, rinichi însoțită de o creștere a dimensiunii și aspectul formării tumorii, determinată prin palparea prin peretele abdominal.
Cele mai frecvente boli de rinichi, care este necesar să se diferențieze tumora a Wilms este o hidronefroză congenitală. În cazul în care o hidronefroză neinfectate aproape că nu și-a exprimat simptome de intoxicație. Rinichiul este determinat prin palparea sub forma formării sferoidală consistență moale elastică, cu o suprafață netedă. Când obstrucția completă a modificărilor de joncțiune ureteropelvic în urină nu sunt disponibile, iar în urografia intravenoasă determinată de fenomenul de rinichi „tăcut“. Alocarea de cantități mari de urină atunci când puncție percutană rinichi anterogradă pyelography și datele de ajutor pentru a stabili definitiv diagnosticul corect.
Când polichistică renală marcată lor crește suprafața lor aspră, accidentat. O reducere semnificativă a concentrației funcției renale și caracteristica de detectare în celularitate parenchim urograms excretoare promova diagnostic corect.
TABELUL 14
tumora Wilms DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL. Și SIMPATOBLASTOMY (ON KA MOSKACHEVOY)

Trebuie amintit că, atunci când Nephroptosis poate testa rinichi, care este foarte mobil și ușor de mutat la ipohondrie.
Când distopie lombare a rinichiului poate fi palpabil, dar este fix și nu se mișcă. În ambele cazuri, instalați diagnosticul corect ajută urografie excretor.
dificultăți substanțiale apar atunci când un diagnostic diferențial între tumoare si tumori Wilms, suprarenală. Unele beneficii, în aceste cazuri, aceasta poate aduce un tabel rezumat al simptomelor, constând în KA Moskachevoy.
Unii autori propun un studiu al profilului hormonal al pacienților pentru diagnosticul diferențial al tumorilor Wilms, si tumorile neurogene. Excreția zilnica Cresterea catecolaminelor in urina pot fi considerate ca teste biochimice suficient de specifice pentru boli maligne origine neurogene (Harcenko A. și colab., 1969).
Când retikulosarkome retroperitoneal umflarea ganglionilor limfatici poate fi palpat în imediata vecinătate „din rinichi.“ Acesta a stabilit, de deal. În unele cazuri, un conglomerat de nodulilor retroperitoneal retikulosarkome afectate, poate fi confundat cu o tumoare la rinichi (LA Durnov, 1967).
Umflarea rinichiului stâng trebuie diferențiată de splina a crescut într-un număr de boli ale sângelui, ciroza hepatica si forma extrahepatic hipertensiune portală. Diagnosticul corect contribuie date anamnestice (icter intermitent anemie hemolitică, hemoragie gastro-intestinală formă extrahepatic hipertensiunii portale și altele asemenea. D.), și rezultatele analizelor de sânge, ceea ce indică o boală de ficat sau de sânge.
Diagnosticul diferential al tumorilor rinichiului drept si ficat marite ajuta teste biochimice sanguine revelatoare încălcări ale proteinei, pigmentul și alte funcții ale ficatului, precum și examinările cu raze X - urografie excretor și dacă este necesar splenoportography.
tumora rinichi trebuie diferentiata de leziuni neoplazice ale cavității abdominale. O caracteristică distinctivă intestin reticulosarcomul este o istorie de semne de obstrucție parțială, care, pentru tumorile renale nu sunt, de obicei observate.
Diagnosticul diferențial al tumorii renale cu chisturi mezenterice și ovare cauzează unele dificultăți atunci când ajung la o dimensiune mai mare (ocupă cea mai mare parte a cavității abdominale), sunt fixate. O examinare digitala rectala, radiografii ale abdomenului, cu un contrast de colon permite de oxigen pentru a localiza tumora. urografie excreție este crucial în stabilirea diagnosticului corect.
În ciuda utilizării tuturor, de laborator, metodele disponibile clinice de cercetare radiologice în 13-20% din cazuri, un diagnostic precis al tumorii renale nu este posibilă (AA Goncharov, T. Nikolaeva, 1967 și altele.). În astfel de cazuri recurg la laparotomie exploratorie, în caz de necesitate sfârșesc prin intervenție chirurgicală radicală. Indicațiile pentru aceasta sunt stabilite pe baza rezultatelor auditului cavității abdominale, a spațiului retroperitoneal și biopsie Express.