Miastenia gravis progresivă - timus histopatologie

Video: glandele paratiroide

Video: CT timus

Hiperplazia timusului este tipic miastenia progresive. Aceasta este o grava boala se manifestă tot mai mare slăbiciune musculară, de obicei începând cu ochiul și mușchii masticatori și apoi propagate în alte părți ale mușchilor corpului, ceea ce duce în final la moartea a pacienților din cauza asfixierii slăbiciune musculară respiratorie sau prin aderarea la pneumonie. Apariția slăbiciune musculară asociate cu transmiterea alterarea impulsurilor nervoase la nivelul mușchilor, distrugerea crescută cauzată de acetilcolinesterază influențat, deoarece utilizarea agenților anticolinesterazice (Fizeau-stigmin, Neostigmine) are un efect simptomatic pozitiv.
modificări timus la sugari, majoritatea pacienților văzut o creștere a dimensiunii sale. Aproximativ 15% dintre pacienți au detectat tumori acestea (Castleman, Baumann 1960, Raue, 1966). În același cei care au se pare exterior neschimbat, hiperplazia poate fi detectat histologic (Sloan, 1943). Cel mai tipic este aparitia ei in lobulii limfatici foliculi centre de reproducere (vezi. Fig. 11) (KA Gornak, TN Kopev, 1965- J. L. Rapoport, Sloan 1965-, 1943- Miller, Marschall, alb, Mackay 1962, 1966, și dr.). Acesta din urmă a fost observată în toate chestionate 13 pacienți cu miastenia gravis, nu au fost expuse anterior la radioterapie. Hiperplazia timusului corticală lobi astfel opțional. Este mai frecvent la pacienții mai tineri, în timp ce pacienții vârstnici cea mai mare parte absente.
În afară de modificările din glanda timus, in miastenia progresiva apare in mod natural la nivelul mușchilor scheletici și leziuni miocardice în formă de lymphohistiocytic educație infiltrates kletchagke intramusculară și atrofică și modificări degenerative ale fibrelor musculare (KA Gornak, TN Kopev, 1965- J. L . Rapoport, 1965- Norris, 1936). Recent, aceste modificări au fost descrise și în mușchiul neted esofagian și gastric (Hűvös, Pruzansky, 1967). Modificări în ganglionii limfatici, caracterizate prin apariția de foliculi în centrele lor de reproducere, observate la sugari nu este constantă și sunt, de obicei moderate (JL Rapoport, 1965).
Miastenia gravis progresiva este adesea combinat cu hipertiroidie (EV Uraiova 1941 MI Kuzin, MM Gilin, TN Kopev, 1968- Sunder- Plassman, 1941- McEachern, Parnell, De Groot 1948, Perlo, Ge-phart, 1967), precum și bolile care pot fi atribuite în prezent la grupul de boli autoimune: artrita reumatoida, nefrita (Mackay, Burnet, Glynn 1963, Holborow, 1967) și, în special, lupus eritematos diseminat (Simpsoii, 1960 alar-gon-Segovia și colab., 1963 Mackay, Burnet, Glynn 1963, Holborow, 1965). Pe această bază Simpson în 1960 a sugerat o origine autoimună a miastenia progresive. Acest punct de vedere, care sa întâlnit la început a obiectat față de Beutner et al. (1962) și Strauss (1963), acum găsește mai multe dovezi. De exemplu, folosind metoda nmmunoflyuorestsentnogo anticorpi Koons fixe au fost găsite în mușchii pacienților cu miastenia gravis (Strauss, Seegal și colab., 1960). Mai târziu, de asemenea circulant anticorpi pentru a musculaturii scheletice au fost găsite în sângele pacienților cu miastenia gravis, nuclee de celule, timusului și a glandei tiroide (Beutner, Witebsky, RICKEN, Adier, 1962 alb, Marshall, 1962 Van der Geld, Feltkamp și colab., 1963), și în celulele de centre de crestere a foliculilor limfatici în timus-prezența gammaglobulin (alb, Marshall, Miller 1962, Marshall, WAhite, 1962). În cele din urmă, a relevat o serie de anomalii în serul sanguin al pacienților cu miastenia gravis (McFarlin, 1968). În susținerea acestui punct de vedere, de asemenea, oferă o rată mai mare a femeilor miastenie boala care au alte boli autoimune sunt mai frecvente decât la bărbați, precum și apariția în foliculilor limfatici timus cu centre de reproducere. Se sugerează că, atunci când antigenul miastenie reacție - anticorp este substanțe exceptate care inhibă acțiunea acetilcolinei sau inhibă sinteza acestuia (Van der Geld și colab, 1963)..
Rezultatele favorabile au fost raportate în majoritatea pacienților cu miastenia, după îndepărtarea glandei timus (VA Zhmur, LA Anokhin, 1960 Kuzin MI, NV Kuzmin, TN Kopev, 1968 și K. Berbec T-Tanya și colab., 1966 și DF Skripnichenko, 1967- Barie-ty, Coury, Poulet, Buckberg 1959, blînde, 1967- Prinz, 1968- Osserman, 1968- Schwab, Viets, 1960) sau sale cu raze X de iradiere (Ya Ya Vilde 1947 VS Lobzin 1960 AG Panov, VI Zhuchenko VS Lobzin, 1954- OA mijlocire, 1954- Hale, Scowen, 1967) indică importanța timusului în dezvoltarea bolii. În același timp, bazată pe conceptele de progresiva miastenia gravis boli autoimune ca un efect pozitiv al tratamentului ar trebui, aparent, să fie considerat nu atât de mult, ca urmare a scoate cauza bolii, ci ca urmare a suprimarea eliminarea timusului a proceselor imune (Metcalf, 1966). Din acest punct de vedere devine mai clară și cazurile în care, după îndepărtarea sau aparent suficient de iradiere cu raze X a bolii timusului glandei continuă să progreseze, ceea ce duce la moartea pacienților.
Sub influența radioterapiei în miastenia gravis avansate timus apar modificări atrofice. Așa cum arată rezultatele lăncile TN (1968) studiază glandele timusului îndepărtate la 38 de pacienți cu miastenia gravis, după una sau mai multe cure de radioterapie, severitatea acestor modificări este o funcție directă a dozei totale de radiații. In acest caz, iradierea la o doză de 8000-12 000 R este o scădere bruscă a mărimii lobii glandei timus în dispariția corpusculi lor Hassall. După iradiere cu o doză de 4000-5000 R, aceste schimbări sunt mai puțin distincte, iar la doze chiar mai mici ale modificărilor timus asociate cu radiatii, nu pot fi detectate ca atare, a apărut la observația De Grote, Perlo, Gephart (1967), în care în timus îndepărtat de la un pacient cu 20letney miastenie sunt supuse, înainte de radioterapie, a fost descoperit comune fenomenul miastenia se hiperplaziei cu foliculi limfatici având centre de reproducere conținute.
modificări atrofice pronunțate ale timusului observate, de obicei, de asemenea, la cei care au murit din miastenia expuse în timpul vieții de radioterapie. Acest lucru, în special, a fost observat în cinci chestionate ne-a murit de miastenia gravis, care este tratamentul efectuat în timpul vieții sale. Mai ales modificări atrofice ascuțite au fost detectate în același timp, un bărbat de 63 de ani, care, în timpul 1964-1966. a primit 3 cursuri de radioterapie si in timpul ultimului spital sedere a fost de 3 sesiuni gammaterapii Co60 de 199-200 rad, dintre care ultima a fost de trei zile înainte de moartea sa, urmată de asfixie, asociată cu paralizia mușchilor respiratori, în noiembrie 1967. La autopsie sa descoperit o creștere bruscă a timusului, vesivshaya 185.0. Cu toate acestea, la examenul histologic a fost compus aproape în întregime de grăsime, în care detectate doar ocazional resturile lobi minore sub formă de benzi înguste și celule epiteliale reticular (Fig. 13). Limfocitele în ele este aproape complet absentă. Alte doua decese care gammaterapiya Co + 60 realizat timp de 1,5 și 6 luni înainte de moarte modificări atrofice ale timusului au fost exprimate într-o mai mică măsură în lobulii și detectate în limfocite semnificative numere.
Fig. 13. modificări atrofice ascuțite ale glandei timus, care au dezvoltat după X-ray și pacient gammaterapii cu miastenia gravis progresiva.

Video: prostată