Aplazie și hipoplazie a timusului - Histopatologie a timusului

Prin atrofie (involuție) a modificărilor Timusul a fi defecte congenitale distinse de dezvoltare, manifestată sau absența completă - aplazie, agenezie sau hipoplazie prin încălcarea educației în limfocitele ei - hipoplazie, alimfoplazney.
absenta congenitala a timusului poate fi singura malformația sau combinate cu alte malformații, în special absenta congenitala a glandelor paratiroide, care sunt descrise în literatura anglo-american intitulat sindromul DiGeorge (Dodson și colab., 1969- Kirkpatrick, Digeorgie, 1969- Lobdell 1969 ). Deși cazurile de detectare a absenței complete a glandei timus la copii, care au murit in copilarie timpurie, au fost cunoscute pentru o lungă perioadă de timp (Bischoff, 1842- Friedleben, 1858), moartea acestor copii, până de curând a fost asociată cu lipsa lor de glanda timus.
Când timus hipoplazica încă de la început în urmă în dezvoltarea și nașterea sa a unui copil este mic, care să nu depășească o greutate de 1-2 sunt de multe ori feliile microscopice ale acesteia, în același timp, sunt de asemenea reduse în dimensiune, și din cauza absenței aproape completă a limfocitelor pentru a le împărți straturile corticale și medulare nu se observă. De obicei, absente în ele și corpusculi Hassall lui.
Modificări ce caracterizează hipoplazie-viloch kovoy glandă studiat doar recent în legătură cu descrierea Glanzmann și Riniker în 1950, un fel de boala precoce la sugari, le-a numit esentsialnym limfotsitof-tizom. Datorită faptului că boala este de multe ori a alerga in familii, aceasta este descrisă mai târziu, de asemenea, sub numele de familie (familie) limfa cântând (Tobbler, Cottier, 1958) sau disgenezii limfoplasmocitic ereditar (Hitzig, Willi, 1961).
Boala se manifestă nu diaree persistentă, tratabile care duc copiii la epuizare și moarte. În sânge, în timp ce observând limfopenia ascuțite și hipogamaglobulinemie, iar autopsia morților a găsit o scădere bruscă a dimensiunii splinei și ganglionilor limfatici cu o absență aproape completă a acestor limfocite. Starea de timusului nu a fost atras inițial o atenție adecvată, deși era la prima descriere a bolii și Glanzmann Riniker (1950) menționează că unul dintre cei doi copii au examinat timus a fost mic și edematoasă. Cu toate acestea, noi modificări în timus în această boală au fost studiate mai detaliat (Cottier, 1958- Blackburn, Gordon, 1967- Thompson, Berry 1967-, 1968- Berry, Thompson, 1968), care a dat un motiv să ia în considerare toate bolile ca o manifestare a imunodeficientei primare care rezultă din aplazia sau hipoplazia timusului (Bine, Martinez, Gabrielsen, Vindem 1964, 1968).
Când aplazia sau hipoplazia timusului violat pe tot parcursul dezvoltării normale a țesutului limfoid în legătură cu care organismul este incapabil de reacții imunologice. Ca urmare, flora intestinală normală începe să aibă un efect patogen, provocând deteriorarea acesteia, și, astfel, diaree, ceea ce duce la epuizarea. De multe ori se alătură infecție secundară ca candidoza (Glanzmann, Riniker, Thompson 1950, 1967) pneumonie pneumo cistică (Becroft, Douglas, 1968- Berg, Johansson, 1967), și așa mai departe. N. Gomotransplantatsii pielii și a altor țesuturi la acești pacienți reacția de respingere nu are loc (Rosen, Gitlin, Janeway, Dooren 1962, Bekkum, Cleton, 1968). Astfel, imaginea de ansamblu a bolii este în deplină concordanță cu așa-numitul vasting-sindrom care se dezvoltă la animale după scoaterea lor din glanda timus, a produs imediat după naștere (Miller, 1961 Good și colab., 1962 Metcalf, 1966 Hess, 1968). În unele cazuri, au fost observate copii cu hipoplazia timusului cu puțin timp înainte de moartea sa și fenomenul de anemie aplastică (Glanzmann, Riniker, 1950 Thompson, 1967- Dooren și colab., 1968) sau GRA-nulo- și trombocitopenie (Lamvik, Me, 1969) .
Majoritatea copiilor cu aplazia sau hipoplazia timusului mor în primele 6 luni de viață. Cu toate acestea, în unele cazuri, o mai prelungit cursul bolii - până la 1 an 7 luni (Hitzig, Biro și colab, 1958.) Și mai mult. Un studiu imunologic mai detaliat al acestor pacienți a scos la iveală unele dintre ele păstrând capacitatea într-o oarecare măsură la unele reacții (alergice) imunologici (Hitzig, Biro și colab., 1958), precum și conservarea fracțiunilor individuale de imunoglobuline (Becroft, Douglas, 1968- berg, Johansson, 1967), permițându-vă să identificați un număr de tipuri clinice ale bolii (Vindem, 1968). In mod evident, acest lucru depinde de gradul timusului hipoplazie (alymphoplasia), care poate fi exprimată în mod diferit. Cu un grad relativ mic de hipoplazie în legătură cu păstrarea parțială a capacității organismului de a reacțiilor imune ale bolii poate avea o durată prelungită. Un exemplu al acestei aparent poate fi monitorizată Grote și Fischer-Wasels (1929) &alymphocytosis-ldquo totală&rdquo- un bărbat de 39 de ani, a murit de epuizare. La autopsie sa constatat atrofie a splinei (18,0), și alte organe limfoide. În intestinul subțire au fost cicatrici pigmentate întunecate și ganglionii limfatici mezenterici contin buzunare &ldquo-caseation&rdquo-. Timus, din păcate, nu a fost examinat. În același sens, este de un interes incontestabil într-una din observațiile noastre, care este prezentată mai jos.
E. Man, 55 de ani. Carpenter. Casatorit, am avut nici un copil. Din copilarie, el a remarcat diaree frecvente, și, prin urmare, pe tot parcursul vieții să urmeze cu strictețe o dietă. Am fumat un pic. Alcoolul rar folosit. În ultimii 3 ani am fost chestionate pe scara larga in multe spitale din Leningrad, dar diagnosticul rămâne neclar. În legătură cu epuizarea și creșterea tumorii suspectate în cavitatea abdominală a 17 / V, în 1968 a fost admis la clinica de Chirurgie al Academiei Medicale Militare, în cazul în care a fost efectuat 31 / V-l laparotomie, timp în care a fost găsit o tumoare. Dupa operatie, starea pacientului sa deteriorat rapid. Blood 17 / VI al. 1968. 3700000, Hb g% 13,2, culoare, latența. 1,0 litri. 13500, din care. 45%, n. 37% gr. 7% lymphs. 11%. VSH 10 mm / h. În analizele anterioare ale numărului de limfocite din sânge a variat între 7-14%. În cazul în repetate examene bacteriologice ale fecalelor nu a fost detectată flora patogena. Pacientul a murit 17 / VI, în 1968, la fenomenele de creștere epuizare și a intrat pneumonie. La autopsie livrate cu un diagnostic de boală celiacă severă cu epuizarea extremă și boli de deficiență pronunțată, condițiile de după laparotomie, ascită, decubit sacrum pneumonie bilaterală și edem pulmonar.
La necropsie (dissector T, V. Polozova), a existat o epuizare ascuțită. Greutate corporală de 40 kg, cu înălțimea de 166 cm. Linia mediană cicatrice postoperatorie în stare proaspătă. In decubitele regiunea sacrală cu gri închis fund 5x4 cm. Cavitatea pleurală lăsat liber. Dreptul de plămâni în secțiunile superioare înnădite cu pleură parietale. În domeniul său de sus, există mai multe cicatrici dense si mic centru calcifiat încapsulat. În partea inferioară a plămânului stâng are multiple gri-rosu buzunare neaerisite sigiliu dimensiuni 1-1.5 cm în diametru. ramura Nizhiedolevaya a arterei pulmonare drepte trombozati. In dreapta lobului inferior sub pleura determinat negru și roșu cu vatră fără aer în formă de pană de dimensiuni neregulate 5H5H4 cm. Ganglioni Broi-hopulmoialnye limfatici nu sunt mărite, negru și gri, gri cu creste mici. Cantitatea mică de lichid abdominal transparent gălbui. Pe mucoasa intestinului subțire sunt vizibile care sunt amplasate transversal pe un superficial dimensiuni ulcer 4X2 cm pigmentat de culoare gri închis din partea de jos. Doi de același tip sunt ulcere la nivelul mucoasei cecului. patch-uri Peyer și foliculii limfatici nu sunt definite. ganglionilor limfatici mezenterici la 1 cm în diametru, multe dintre ele sunt vizibile la porțiunile tăiate gri-gălbui. Splina cântărește 30,0 capsulă îngroșată în roșu închis în secțiune. Amigdalele sunt mici. ganglionilor limfatici inghinali și axilari dimensiune de până la 1 cm, gri secțiune. Greutatea Inima de 250, 0, brațul său este maroniu-roșu. greutate Ficat 1500.0, brun-maro tăiat. Sub pleurei plămânului stâng și în pliurile mucoasei gastrice multiple hemoragiile mici. Alte organe și țesuturi au fost oarecum reduse în dimensiune, dar altfel neschimbate. Thymus țesut în mediastinul anterior nu este detectată.

Rezultatele examenului histologic.

intestin subțire: ulcere superficiale cu fund necrotica conținând Gram palochki- în straturi submucoase și musculare - infiltrarea histiocite și câteva limfocite. ganglioni mezenterici limfatici: observate printre necroza tesutului limfoid fără răspuns celular jurul-bacili TB si alti microbi din ele obnaruzhivayutsya- ganglionilor limfatici axilari cu scleroză multiplă în centru și o cantitate mică de țesut limfoid la periferie (Figura 10 cat.). Splina: foliculilor limfatici sunt foarte slabe, există o mică pastă kolichestve- brusc pletoric. Fibra anterioara mediastin: printre lobules grase câteva glanda timus mică, neavând nici o diviziune în straturile corticale și medulare și care nu conțin celule în lobulii limfocitele Gassalya- sunt aproape complet absente (. Figura 10, b, a), Felii constau din celule epiteliale reticular și formând locuri separate celule glandulare. Ficat: degenerare grasă și atrofia maro. Miocard: atrofie maro. Rinichi: distrofie hidropica. Leziunile pneumonie care conțin coci gram pozitivi: Easy.
Pe baza rezultatelor examenului de autopsie și histologice a fost diagnosticată cu enterocolite ulcerativă cronică, ceea ce duce la epuizare si complicate de pneumonie. Dezvoltarea bolii în acest caz poate fi asociată cu dezvoltarea defectuoasă a glandei timus și întregul sistem limfatic ca întreg.
Fig. 10. alymphoplasia timus.
un-axilar nodul limfatic cu scleroza multipla si tesutul limfoid central de fixare într-un strat îngust la periferie (HC. 60x)&rdquo- b-unul din lobii timusului cu absența aproape completă a limfocitelor (SW 120x.) - în-aceeași (. SW 400X) ..
Recent, pentru tratamentul pacienților cu un oarecare succes aplicat transplantul de timus de la fetuși umani (august și colab., 1968- Clevelend și colab., 1968- Dooren și colab., 1968- Good și colab., 1969- Koning și și colab., 1969). In acest post-transplant marcat proliferarea limfocitelor în sânge, apariția în ea a imunoglobulinelor. La copii, există capacitatea pentru răspunsurile imune celulare și umorale, inclusiv o respingere a homogrefe tisulare (august și colab., 1968- Koning și colab., 1969). Examinarea biopsii ganglionilor limfatici de la unul dintre acești pacienți după transplant timusului a fost observată în prezența bine definite în acest cadru foliculi limfatici centre de crestere (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).