Sindromul Stein-Leventhal - Endocrinology

Video: boala ovarelor Histopatologie -Polycystic ovariene (Stein-Lev

Sindromul Stein-Leventhal (sklerokistoz hiperandrogenism ovarian disfunctii ovariene)
Stein sindromul - Leventhal se caracterizeaza prin tulburari ale ciclului menstrual, infertilitate, extindere bilaterală a ovarelor, hirsutism în fenotip feminin.
Sindromul apare în% 1,45-2,8 tuturor bolilor ginecologice, apare mai frecvent la femei cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani.
date istorice. Sindromul descris Stein și Leventhal în 1935, cu toate acestea, despre degenerarea ovarelor polichistice raportate KF slave în 1893, SK Forest în 1928 și în 1930 EE Gigovsky
etiologie. Cauza sindromului este necunoscută. Mai degraba, ovare polichistice au un răspuns stereotip al organismului la diverse stări patologice. pot să apară modificări polichistic în ovare, de exemplu, boli ale sistemului hipotalamo-hipofizar, pacientii cu hipofizară lui Cushing, hiperplazie suprarenală congenitală, fibrom uterin și alte câteva state.
patogenia. Patogeneza sindromului nu este instalat complet. Cei mai mulți cercetători cred că este cel mai probabil din cauza unei încălcări a steroidogenezei în ovare. Această tulburare se poate datora atât primare blocada sinteza enzimatică a estrogenilor din precursorii lor - androgeni si tulburari secundare care rezultă reglementarea gonadotrop hipotalamo-hipofizo sau suprarenale. unitate enzimatica, ceea ce duce la perturbarea primare steroidogenezei in ovare, unii autori consideră ca o manifestare de inferioritate genetică a sistemelor enzimatice implicate în sinteza de estrogeni in ovare.
Secundar violare ovarian steroidogeneză ca urmare a încălcării reglementării hipotalamo-hipofizo asociată în primul rând cu (non-ciclică) a secreției redundante și repetitive a hormonului luteinizant (LH). Absența ciclicitate în secreția de LH conduce la cicluri anovulatorii, și în degenerare ovar polypussycats-goznoy. se poate produce secreției de LH ciclica, pe de o parte, cu un exces de androgeni in organism, iar pe de altă parte - cu regiunea hipotalamică Abuz primar. Se crede că o încălcare a steroidogenezei în ovare se datorează deficienței sistemelor enzimatice lungimea căii transformării patologice a pregnenolone la degid-zoepiandrosteron cu acumularea acesteia in ovare polichistice, sau calea de acumulare urmată de conversia androstendionei la ea testosteron. Violarea steroidogenezei în ovare conduce la reducerea estrogen si nivelurile crescute de androgeni. Ca urmare a încălcat ciclul mentrualny și ovulația. excesul de testosteron în organism duce la dezvoltarea hirsutismului.
morbid anatomy. Ambele ovar au crescut în dimensiune, au o suprafață gri lucios și textură densă datorită ingrosarea ascuțite și albuginea hialinoza tunica. Histologic spun multe chisturi foliculare cu semne de atrezie. Pereții exteriori constau din chisturi tisulare tecale hiperplazică, care este considerat ca fiind locul formării androgenilor și interne - a epiteliului folicular, adesea degenerează. Arată o scădere bruscă a numărului de foliculi-primordia cială. In cortexul si medula ovar o proliferare marcată a țesutului conjunctiv și a sclerozei vasculare. corp galben lipsă (stare anovulatorii).
clinică. Pacienții se plâng de tulburări menstruale, infertilitate. Deseori există hirsutism și hipertricoză severitate diferite (fig. 61). Build femei. Uneori există o obezitate moderată. Atunci când studiul bimanuală constată o creștere semnificativă a ovarelor bilaterale. Acestea sunt compacte, mobile, nedureroase. În unele cazuri, uter slab dezvoltată. Ciclul menstrual este perturbat. Cel mai adesea este hipo- sau amenoree, cel puțin - menometroragie. Caracterizat prin cicluri anovulatorii.

date de laborator. In nivelul de estrogen din sânge este de obicei redus, si testosteron, androsteron, sterona 17-gidroksiproge și LH crescute. Excreția urinară a 17-KS este normal sau ușor crescută. Mai tipic, eliberarea crescută a testosteronului și a unor fracții androgenii: androstendion și etioholanolona. Excreția urinară Uneori, de 17-KS
a crescut semnificativ, care este asociat cu un ortitsizmom hiper-funcțional. Excreția urinară a 17-OCS normal.
teste de diagnostic. Pentru diagnosticul sindromului Stein - Leventhal folosind eșantioane cu introducerea de gonadotropinei corionice umane și progesteron, bazat pe blocarea secreției de LH. Sindromul Stein - Leventhal administrarea intramusculară a gonadotropinei corionice umane (horiogonin) 1500 UI pe zi, timp de 4-5 zile duce la creșterea excreției urinare a 17-COP, indicând faptul că originea lor ovarian. După administrarea progesteronului excreția urinară a 17-KS scade origine ovariană. Când a crescut inițial excreția urinară a 17-KS efectuat (dexametazona) proba cortizon. Excreția urinară de origine ovariana 17-KS după administrarea de cortizon (dexametazona) scade ușor. Chiar mai important în determinarea condițiilor de același nivel nu sunt mostre de 17-KS urină și sânge de testosteron, ca
Testosteronul este un androgen, produs în principal de gonade.
diagnosticare X-ray. Pe pnevmoginekogrammah (pnevmopelviogrammah) umbre ale ambelor ovare mărite sunt, de obicei și de a ajunge, iar în unele cazuri depășesc 3/4 din dimensiunea corpului uterului (norma - un sfert din dimensiunea de uterele corpus), (Figura 62 și 63.).

Video: sybdrome stein Leventhal s v re forme sundromes ovaires polykystiques

Fig. 62. Pnevmopelviogramma: uter normal și ovare.

Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. Diagnosticul sindromului Stein - Leventhal se stabileste pe tablou clinic caracteristic (hirsutism, tulburări menstruale, cicluri anovulatorii, infertilitate, extindere bilaterală ovariană cu fenotip feminin conservate), date de cercetare de laborator, radiologie de diagnostic și teste de diagnostic.
Sindromul Stein-Leventhal diferențiază de virilizi-al suprarenale si tumori ovariene, precum hiperplazie suprarenală congenitală. Cand Leventhal sindromul Shteyna-, spre deosebire de tumori și hiperplazie suprarenală congenitală virilizare, hirsutism excepția (adesea slab exprimate), alte caracteristici ale virilizare offline.

Video: întrebări & r ponses n ° 53 - regenere.org

Fig. 63. Sindromul Stein-Leventhal. Pnevmopelviogramma: o creștere semnificativă a dimensiunii ovarelor.

Pe radiografiile (sau pnevmoretroperitoneumtomogramme pnevmoginekogramme) detectarea adrenal unilateral sau tumori ovariene și în hiperplazia adrenală congenitală - atât hiperplazie adrenală, având structură omogenă. Când diagnosticul diferențial este de asemenea utilizat pentru a proba horiogoninom, progesteron și cortizon (dexametazonă).
perspectivă. In tratamentul chirurgical (ovarian pană de rezectie), în medie, 80% dintre pacienți vine cura permanenta. După 1-2 luni postoperator recuperat ciclu menstrual cu ovulatie normala. Hipertricoză rămâne de obicei. Fără tratament, ceea ce mai frecvent la populația totală de carcinom endometrial.
tratament. Până de curând, a fost considerată o metodă radicală de tratare a rezecție pană ovarian. Postoperator, cu crescut inițial excreția urinară a 17-KS unii autori recomanda prednisolon 10- de 15 mg timp de 1-2 luni Recent, tratamentul chirurgical este folosit numai când terapia medicamentoasă este ineficientă. Rezultate bune se obțin atunci când se tratează progestativi sintetici (infekundin, bisekurin et al.), citrat de clomifen cursuri discontinue.

Video: inducerea ovulației.